131/523. resultados Oral-dentais no congenita do dyskeratosis. Uma menina de 13 yr-old com congenita do dyskeratosis é apresentada. Além dos dystrophies orais da leucoplasia e do prego, havia uma evidência do pancytopenia, do atraso de crescimento, da calvície, do atraso mental e da microcefalia. Os resultados orais incluíram cáries, a retirada gengival, raizes curto-blunted, o sangramento gengival, a mobilidade de dente e o periodontitis juvenil de semelhança da perda alveolar severa do osso. ( info) |
132/523. Síndrome de Haemophagocytic após a transplantação do fígado nos adultos. A síndrome haemophagocytic é definida como uma proliferação de macrófagos phagocytic na medula, nos nós de linfa e no spleen. Clìnica, é caracterizada pela febre e pelo pancytopenia. Nós apresentamos aqui um exemplo da síndrome haemophagocytic após a transplantação do fígado em um homem dos anos de idade 63 que se submeta à transplantação para a hepatite auto-imune. Um mês após a transplantação do fígado, desenvolveu ascites, febre e o pancytopenia progressivo. A biópsia da medula mostrou a proliferação de histiocytes não-neoplásticos, demonstrando a fagocitose de pilhas hemopoiéticas. Nenhuma doença infecciosa ou neoplasma-associada foi encontrada. Diversos tipos do tratamento foram tentados, mas o curso era fatal. A síndrome haemophagocytic é rara após a transplantação do fígado, mas este diagnóstico tem que ser mantido na mente nas caixas do pancytopenia de origem desconhecida. ( info) |
133/523. Síndrome de Griscelli. Um infante masculino idoso de oito meses apresentou com infecções periódicas e albinismo parcial. Uma possibilidade da síndrome de Chediak Higashi (CHS) foi considerada inicialmente, mas um trabalho investigatório negativo alertou-nos acima procurar um diagnóstico alterno. Uma busca de literatura revelou que a síndrome de Griscelli (GS) tem sintomas e sinais de sobreposição. Os resultados em biópsias da pele e do cabelo na síndrome de Griscelli são distintivos. ( info) |
134/523. Caso da recuperação completa do pancytopenia após o tratamento do hypopituitarism. Nós descrevemos uma mulher dos anos de idade 55 que apresente com pancytopenia com uma anemia normocytic e normochromic que fosse progressiva apesar dos tratamentos convencionais tais como o ácido folic, a vitamina B6, e o oxymetholone. Seus resultados e história físicos de uma hemorragia após o parto maciça precedente sugeriram Sheehan' a síndrome de s, e os estudos hormonais pituitários revelaram o panhypopituitarism. Após 4 meses do thyroxine e da terapia glucocorticoid da recolocação, seus pancytopenia e hipoplasia da medula recuperaram completamente. O Pancytopenia é uma manifestação rara de uma anomalia hormonal, mas os hematologists precisam de estar cientes do panhypopituitarism como um diagnóstico diferencial quando as mulheres que mostram características do hypopituitarism apresentam com pancytopenia porque pode ser invertido com recolocação adequada da hormona. ( info) |
135/523. Resposta notável ao rituximab em um paciente com ( ) lymphoma atípico da pilha do envoltório CD20 da medula que conduz ao pancytopenia severo. Rituximab, um anticorpo monoclonal quiméricoe que ligasse ao antígeno CD20, foi relatado em diversos estudos para induzir remissões em non-Hodgkin' low- e de primeira qualidade; lymphoma de s sem causar o myelosuppression. Nós relatamos aqui um exemplo de um paciente fêmea dos anos de idade 68 com um lymphoma atípico da pilha do envoltório que infiltra somente a medula sem participação leucêmica ou nenhumas outras manifestações nodais ou extranodal. O pancytopenia severo progressivo devido à infiltração difusa da medula conduziu às infecções life-threatening que seguem o tratamento oral do chlorambucil. Nenhuma resposta ao chlorambucil foi anotada. O paciente alcançou uma remissão completa após a terapia do salvamento com quatro infusões semanais do rituximab do único-agente em uma dose padrão de 375 mg/m (2). Assim, o anticorpo anti-CD20 pode ser o tratamento da escolha para pacientes com CD20 ( ) B-non-Hodgkin' lymphoma de s que não pode tolerar a quimioterapia devido ao risco elevado de complicações infecciosas em conseqüência do pancytopenia severo. ( info) |
136/523. necrose da medula em um paciente com leucemia promyelocytic aguda durante a terapia da re-indução com trióxido de arsênico. A terapia do trióxido de arsênico (As2O3) em uma dose diária de 0.15 mg/kg foi dada a um macho japonês de 60 yr-old com leucemia promyelocytic aguda refratária. O glóbulo branco (WBC) de 6.6 x 10 (3) /microl aumentou a 134 x 10 (3) /microl que seguem a administração de As2O3. O hydroxyurea diário (HU), e o mercaptopurine 6 (6-MP) foram adicionados nos dias 7 e 19, respectivamente. a HU e 6-MP foram interrompidos no dia 28, quando WBC declinou a 54.0 x 10 (3) /microl. Desenvolveu a febre inexplicado e o cytopenia profundo que exigem transfusões múltiplas dos produtos do sangue. A examinação de medula no dia 42 revelou a necrose maciça. As farmacocinética confirmaram uma concentração máxima média do arsênico do plasma (Cpmax) e uma estadia do half-life (t1/2) 6.9 do microm e 3.2 h, respectivamente, na escala terapêutica. Este é o primeiro exemplo da necrose da medula após a terapia da padrão-dose As2O3. ( info) |
137/523. Síndrome hemophagocytic do lúpus agudo: relatório de um exemplo e de uma revisão da literatura. Os autores relataram um exemplo de erythematosus de lúpus sistemático (SLE) com uma apresentação incomun. O paciente apresentou com doença febrile aguda junto com o pancytopenia progressivo relativo a aumentar a atividade hemophagocytic dos histiocytes na medula. Polyarthritis concomitante, myositis, nefrite, titer elevado do fator antinuclear (1: 2.560) e o teste positivo para o anticorpo anti-ADN fizeram-no caber os critérios diagnósticos de SLE. Nenhuma evidência definitiva de infecções associadas foi confirmada por estudos bacteriológicos, serologic e virais. Não respondeu à terapia antibiótica empiric mas respondido dramàtica ao tratamento do corticosteroide. Conseqüentemente, o diagnóstico da síndrome hemophagocytic do lúpus agudo foi feito. A apresentação, o diagnóstico do laboratório, e a gerência clínicos do paciente são discutidos e a literatura foi revista e apresentada. ( info) |
138/523. O pancytopenia imune-negociado fatal e a TRALI-como a síndrome associaram com os titers elevados do receptor-tipo anticorpos de encontro aos glóbulos periféricos doador-derivados depois que a dose de seguimento da transplantação allogeneic da medula se reduziu condicionar. O Pancytopenia que ocorre após a transplantação da medula é uma complicação rara. Um paciente dos anos de idade 47 com progressão do myeloma múltiplo após a terapia padrão recebeu uma corrupção allogeneic da determinada espécie de abóbora de um doador não relacionado combinado. O regime de acondicionamento non-myeloablative consistiu no fludarabine, no cyclophosphamide, globulina do coelho na anti-thymocyte e na irradiação total do corpo. A profilaxia de GVHD consistiu no cyclosporine. O engraftment do neutrófilo era como esperado e o paciente foi descarregado sem sinais de GvHD agudo. No dia 34 o paciente apresentou com os resultados clínicos e do laboratório consistentes com o pancytopenia severo. Os anticorpos de encontro às pilhas vermelhas, às plaqueta, aos linfócitos e aos granulocytes foram detectados em titers extremamente elevados. o pancytopenia Imune-negociado era refratário em estratégias immunosuppressive múltiplas do tratamento. A proliferação de pilhas de plasma polyclonal do receptor-tipo que era pós-morte documentado, era muito provável responsável para a formação de anticorpo excessiva. ( info) |
139/523. Anomalias hematológicas e metabólicas em um paciente com nervosa da anorexia. O nervosa da anorexia é um problema comum nos adultos novos que podem apresentar com uma variedade de anomalias metabólicas e hematológicas, assim como a perda de peso e distúrbios psicológicos. Nós apresentamos um homem novo com uma longa história do nervosa da anorexia que desenvolva o pancytopenia associado com o cellularity diminuído da medula e a arquitetura e a infiltração anormais da determinada espécie de abóbora com uma substância amorfa, gelatinosa característica do nervosa da anorexia. O paciente igualmente desenvolveu o osteopenia com evidência da excreção excessiva do cálcio. A função do pancytopenia e da determinada espécie de abóbora reverteu ao normal com intervenção terapêutica e dietética. Os efeitos de desordens comendo podem conduzir às conseqüências sérias no que diz respeito a um individual' saúde e bem estar de s. Um anfitrião das anomalias hematológicas que são associadas com o nervosa da anorexia tem o potencial de aumentar o risco de infecção e do sangramento. Adicionalmente, por causa do desenvolvimento insidioso da anemia em alguns pacientes, o status diminuído do desempenho e a fatiga crônica podem levantar acordos significativos em one' atividades de s e esforço diários do trabalho. O nervosa da anorexia é uma doença crônica que seja distintamente mais comum nas fêmeas do que nos machos (relação de 10 a 1), mas pode afetar machos em uma maneira ingualmente debilitando, exigindo modalidades múltiplas da intervenção e da consulta terapêuticas. Nós apresentamos o exemplo de um macho referido o departamento da hematologia por causa do pancytopenia, da fatiga crônica, e da dor traseira. Um diagnóstico do nervosa da anorexia tinha sido feito 10 anos prévio na idade de 18 anos. ( info) |
140/523. Myelofibrosis auto-imune: relatório de três casos e revisão da literatura. O myelofibrosis auto-imune é uma entidade clinicopatológica distinta, reconhecendo mecanismos immunopathogenetic e ocorrendo isolately ou em colaboração com doenças auto-imunes sistemáticas e/ou órgão-específicas. Conduz aos cytopenias crônicos, e é definido por um teste padrão que inclui a medula, características periféricas do sangue, as serological e as clínicas. Tem que ser distinto de outras desordens que têm o myelofibrosis. Entre estes, o diagnóstico diferencial o mais relevante é com myelofibrosis idiopático crônico, particular ao divulgar clínico auto-imune e/ou as características do laboratório como o epifenômeno relacionaram-se a um imune-dysregulation secundário. Aqui nós relatamos em 3 pacientes admitidos por causa dos cytopenias crônicos. Em todo, a avaliação clinicopatológica demonstrou essencialmente o myelofibrosis, megakaryocytes não aglomerados, infiltração lymphoid reactiva em biópsias da determinada espécie de abóbora, ausência de poikilocytosis significativo do tear-drop e leukoerythroblastosis em manchas periféricas do sangue, spleen normal-feito sob medida, serology auto-imune positivo. Os testes padrões resultantes encontraram o diagnóstico do myelofibrosis auto-imune que ocorre isolately em um paciente e associaram-no com o Sjogren' síndrome de s ou Sjogren' concomitante; síndrome de s e Hashimoto' thyroiditis de s nos outros dois, respectivamente. As melhorias transientes nos cytopenias e o myelofibrosis unmodified foram observados depois do tratamento do corticosteroide. É notável a falta de uma terapia específica, sendo o pathophisiology subjacente do myelofibrosis ainda obscuro. Em conclusão, a consciência aumentada do teste padrão clinicopatológico que identifica o myelofibrosis auto-imune é recomendada a fim melhorar o conhecimento básico e clínico desta entidade emergente. ( info) |