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Casos registrados "Pancitopenia"
(Traducidos del inglés con Altavista Babel Fish)

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131/523. resultados Oral-dentales en congenita del dyskeratosis.

    Presentan una muchacha de 13 años con congenita del dyskeratosis. Además de dystrophies orales de la leucoplasia y del clavo, había evidencia de la pancitopenia, del retraso de crecimiento, de la alopecia, del retraso mental y de la microcefalia. Los resultados orales incluyeron caries, la recesión gingival, raíces corto-embotadas, la sangría gingival, la movilidad de diente y el periodontitis juvenil que se asemejaba de la pérdida alveolar severa del hueso. (+info)

132/523. síndrome de Haemophagocytic después del trasplante del hígado en adultos.

    El síndrome haemophagocytic se define como proliferación de macrófagos fagocitarios en la médula, los nodos de linfa y el bazo. Clínico, es caracterizado por la fiebre y la pancitopenia. Presentamos aquí un caso del síndrome haemophagocytic después del trasplante del hígado en un hombre de 63 años que había experimentado el trasplante para la hepatitis autoinmune. Un mes después del trasplante del hígado, él desarrolló ascitis, fiebre y pancitopenia progresiva. La biopsia de la médula demostró la proliferación de histiocytes no-neoplásticos, demostrando la fagocitosis de células hemopoyéticas. No se encontró ninguna enfermedad infecciosa o neoplasma-asociada. Varias clases de tratamiento fueron intentadas, pero el curso era fatal. El síndrome haemophagocytic es infrecuente después del trasplante del hígado, pero esta diagnosis tiene que ser tenida presente en cajas de pancitopenia del origen desconocido. (+info)

133/523. síndrome de Griscelli.

    Un viejo niño masculino de ocho meses presentó con infecciones recurrentes y albinismo parcial. Una posibilidad del síndrome de Chediak Higashi (CHS) era considerada inicialmente, solamente un trabajo investigador negativo para arriba nos incitó buscar una diagnosis alterna. Una investigación literaria reveló que el síndrome de Griscelli (GS) tiene síntomas y muestras traslapados. Los resultados en biopsias de la piel y del pelo en el síndrome de Griscelli son distintivos. (+info)

134/523. Caso de la recuperación completa de la pancitopenia después del tratamiento del hipopituitarismo.

    Describimos a una mujer de 55 años que presentó con pancitopenia con una anemia normocítica y normochromic que era progresiva a pesar de tratamientos convencionales tales como ácido fólico, vitamina B6, y oxymetholone. Sus resultados e historia físicos de una hemorragia postparto masiva anterior sugirieron Sheehan' el síndrome de s, y los estudios hormonales pituitarios revelaron panhypopituitarism. Después de 4 meses de la tiroxina y de la terapia glucocorticoide del reemplazo, su pancitopenia e hipoplasia de la médula se recuperaron totalmente. La pancitopenia es una manifestación rara de una anormalidad hormonal, pero los hematólogos necesitan ser conscientes de panhypopituitarism como diagnosis diferenciada cuando las mujeres que demuestran características del hipopituitarismo presentan con pancitopenia porque puede ser invertida con el reemplazo adecuado de la hormona. (+info)

135/523. Respuesta notable al rituximab en un paciente con el linfoma anormal de la célula de la capa CD20 (++) de la médula que lleva a la pancitopenia severa.

    Rituximab, un anticuerpo monoclonal quimérico que ata al antígeno CD20, se ha divulgado en varios estudios para inducir remisiones en non-Hodgkin' low- y de alto grado; linfoma de s sin causar la mielosupresión. Divulgamos aquí un caso de un paciente femenino de 68 años con un linfoma anormal de la célula de la capa que infiltra solamente la médula sin la implicación leucémica o ningunas otras manifestaciones nodales o extranodal. La pancitopenia severa progresiva debido a la infiltración difusa de la médula llevó a las infecciones peligrosas para la vida que seguían el tratamiento oral del chlorambucil. No se observó ninguna respuesta al chlorambucil. El paciente logró una remisión completa después de terapia del salvamento con cuatrisemanal infusiones del rituximab del solo-agente en una dosis estándar de 375 mg/m (2). Así, el anticuerpo anti-CD20 puede ser el tratamiento de la opción para los pacientes con CD20 (+) B-non-Hodgkin' linfoma de s que no puede tolerar la quimioterapia debido a de riesgo elevado de complicaciones infecciosas como resultado de pancitopenia severa. (+info)

136/523. necrosis de la médula en un paciente con leucemia promyelocytic aguda durante terapia de la re-inducción con el trióxido arsénico.

    La terapia del trióxido arsénico (As2O3) en una dosis diaria de 0.15 mg/kg fue dada a un varón japonés de 60 años con leucemia promyelocytic aguda refractaria. Glóbulo blanco (WBC) de 6.6 x 10 (3)/microl creciente a 134 a x 10 (3)/microl que sigue la administración de As2O3. El hydroxyurea diario (HU), y el mercaptopurine 6 (6-MP) fueron agregados el los días 7 y 19, respectivamente. Continuaron a HU y 6-MP el el día 28, cuando WBC disminuyó a 54.0 a x 10 (3)/microl. Él desarrolló fiebre inexplicada y el cytopenia profundo que requerían transfusiones múltiples de los productos de la sangre. La examinación de médula el el día 42 reveló necrosis masiva. La farmacinética confirmó una concentración arsénica del plasma máxima mala (Cpmax) y un rato del período (t1/2) 6.9 del microm y 3.2 h, respectivamente, en la gama terapéutica. Éste es el primer caso de la necrosis de la médula después de terapia de la estándar-dosis As2O3. (+info)

137/523. síndrome hemophagocytic del lupus agudo: informe de un caso y de una revisión de la literatura.

    Los autores divulgaron un caso de eritematoso de lupus sistémico (SLE) con una presentación inusual. El paciente presentó con enfermedad febril aguda junto con la pancitopenia progresiva relacionada con el aumento de la actividad hemophagocytic de histiocytes en la médula. Poliartritis concomitante, myositis, nefritis, alto título del factor antinuclear (1: 2.560) y la prueba positiva para el anticuerpo anti-DNA hicieron que él cabe los criterios de diagnóstico de SLE. No se confirmó ninguna evidencia definida de infecciones asociadas por estudios bacteriológicos, serológicos y virales. Él no respondió a la terapia antibiótico empírica sino respondido dramáticamente al tratamiento del corticoesteroide. Por lo tanto, la diagnosis del síndrome hemophagocytic del lupus agudo fue hecha. Discuten la presentación, la diagnosis del laboratorio, y la gerencia clínicas del paciente y la literatura fue repasada y presentada. (+info)

138/523. La pancitopenia inmune-mediada fatal y a TRALI-como el síndrome asociado a altos títulos del recipiente-tipo anticuerpos contra los glóbulos periféricos donante-derivados después de dosis de siguiente del trasplante allogeneic de la médula redujeron el condicionar.

    La pancitopenia que ocurre después del trasplante de la médula es una complicación rara. Un paciente de 47 años con la progresión del mieloma múltiple después de que la terapia estándar recibiera un injerto allogeneic del tuétano de un donante sin relación emparejado. El régimen de condicionamiento non-myeloablative consistió en fludarabine, el ciclofosfamida, la globulina anti-thymocyte del conejo y la irradiación de cuerpo entero. La profilaxis de GVHD consistió en cyclosporine. El engraftment del neutrófilo era como esperado y descargaron al paciente sin muestras de GvHD agudo. El el día +34 el paciente presentó con los resultados clínicos y del laboratorio constantes con pancitopenia severa. Los anticuerpos contra los glóbulos rojos, las plaquetas, los linfocitos y los granulocytes fueron detectados en títulos extremadamente altos. la pancitopenia Inmune-mediada era refractaria en estrategias inmunosupresivas múltiples del tratamiento. La proliferación de las células de plasma policlonales del recipiente-tipo que era post mortem documentado, era muy probablemente responsable de la formación de anticuerpo excesiva. (+info)

139/523. Anormalidades hematológicas y metabólicas en un paciente con nervosa de la anorexia.

    El nervosa de la anorexia es un problema común en los adultos jovenes que pueden presentar con una variedad de anormalidades metabólicas y hematológicas, así como pérdida de peso y disturbios psicologicos. Presentamos a un hombre joven con una larga historia del nervosa de la anorexia que desarrolló la pancitopenia asociada a celularidad disminuida de la médula y a arquitectura y a la infiltración anormales del tuétano con una sustancia amorfa, gelatinosa característica de nervosa de la anorexia. El paciente también desarrolló osteopenia con evidencia de la excreción excesiva del calcio. La función de la pancitopenia y del tuétano invirtió al normal con la intervención terapéutica y dietética. Los efectos de los desordenes de consumición pueden dar lugar a consecuencias serias con respecto a un individual' salud y bienestar de s. Un anfitrión de las anormalidades hematológicas que se asocian a nervosa de la anorexia tiene el potencial de aumentar el riesgo de infección y de sangrar. Además, debido a el desarrollo insidioso de la anemia en algunos pacientes, el estado disminuido del funcionamiento y la fatiga crónica pueden plantear compromisos significativos en one' actividades de s y esfuerzo diarios del trabajo. El nervosa de la anorexia es una enfermedad crónica que es distintamente más común en hembras que en varones (el cociente de 10 a 1), pero puede afectar a varones de una manera igualmente debilitante, requiriendo modalidades múltiples de la intervención y de la consulta terapéuticas. Presentamos el caso de un varón referimos al departamento de la hematología debido a pancitopenia, fatiga crónica, y dolor de espalda. Una diagnosis del nervosa de la anorexia había sido hecha 10 años de anterior en la edad de 18 años. (+info)

140/523. Myelofibrosis autoinmune: informe de tres casos y revisión de la literatura.

    El myelofibrosis autoinmune es una entidad clinicopatológica distinta, reconociendo mecanismos immunopathogenetic y ocurriendo isolately o en asociación con enfermedades autoinmunes sistémicas y/o órgano-específicas. Da lugar a cytopenias crónicos, y es definido por un patrón incluyendo médula, características periféricas de la sangre, serológicas y clínicas. Tiene que ser distinguido de otros desordenes que tienen myelofibrosis. Entre éstos, la diagnosis diferenciada más relevante está con myelofibrosis idiopático crónico, particularmente al divulgar clínico autoinmune y/o las características del laboratorio como epifenómeno se relacionaron con un inmune-dysregulation secundario. Aquí divulgamos sobre 3 pacientes admitidos debido a cytopenias crónicos. En todos, la evaluación clinicopatológica esencialmente demostró el myelofibrosis, megakaryocytes no arracimados, infiltración linfoide reactiva en biopsias del tuétano, ausencia de poikilocytosis significativo de la lágrima y leukoerythroblastosis en borrones de transferencia periféricos de la sangre, bazo normal-clasificado, serología autoinmune positiva. Los patrones resultantes resolvieron la diagnosis del myelofibrosis autoinmune que ocurría isolately en un paciente y se asociaron a Sjogren' síndrome de s o Sjogren' concomitante; síndrome de s y Hashimoto' tiroiditis de s en los otros dos, respectivamente. Las mejoras transitorias en cytopenias y el myelofibrosis sin modificar fueron observados después del tratamiento del corticoesteroide. Sigue siendo significativo la carencia de una terapia específica, siendo el pathophisiology subyacente del myelofibrosis confuso. En conclusión, el conocimiento creciente del patrón clinicopatológico que identifica myelofibrosis autoinmune se recomienda para mejorar conocimiento básico y clínico de esta entidad emergente. (+info)
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Última actualización: Abril 2009
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