Cas Rapportés "Pachydermopériostose"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/66. Correction des anomalies de paupière dans le pachydermoperiostosis.

    BUT : Pachydermoperiostosis, ou osteoarthropathy hypertrophique primaire, est une maladie rare, caractérisée par pachydermia, acropathy, et periostosis. Les auteurs proposent la correction chirurgicale des anomalies de paupière dans une étape. MÉTHODES : Un patient de 30 ans présentant le blepharoptosis modéré (3 millimètres) et les plus grandes dimensions verticales et horizontales des paupières supérieures a subi l'excision transversale fusiforme de la peau, les orbicularis muscle, et tarse ; rapetissement de l'apeoneurosis de superioris de palpebrae de levator par 13 millimètres ; et excision millimètre-large de la cale 8. RÉSULTATS : Les résultats histologiques ont inclus le hyperplasia du plat tarso-conjonctival, la dilatation cystique obstructive des glandes sebaceous, la fibrose étendue, et la réaction granulomateuse. On a observé des résultats fonctionnels et esthétiques satisfaisants après chirurgie. CONCLUSION : Des anomalies supérieures de paupière dans le pachydermoperiostosis peuvent être corrigées à une étape simple bilatéralement avec de bons résultats. ( info)

2/66. M. formation image de pachydermoperiostosis.

    Un cas de pachydermoperiostosis qui a démontré le syndrome entier (pachyderma, periostitis, et gyrata de verticis de cutis) est présenté, et les aspects de résonance magnétique de la formation image (MRI) long des changements d'os et de cuir chevelu sont démontrés. MRI des cruris a démontré la nouvelle formation periosteal pelucheuse d'os qui a entamé sur la cavité médullaire aussi bien que l'expansion de la diaphyse. Les changements crâniens ont inclus l'épaississement du diploe lié au signal diminué de la graisse intradiploic, et l'épaississement du cuir chevelu avec le sillage. ( info)

3/66. Un cas rare d'acromégalie s'est associé au pachydermoperiostosis.

    Pachydermoperiostosis (PDP) est un syndrome rare manifesté médicalement par le matraquage de doigt, l'agrandissement d'extrémité, les changements de peau hypertrophiques, et la formation periosteal d'os. La pathogénie du désordre n'a pas été clarifiée et peu d'anomalies endocriniennes étaient évidentes. Nous rapportons ici un homme de 58 ans avec l'acromégalie liée au PDP, les dispositifs des doigts matraqués, la peau brute, et le gyrata de verticis de cutis. L'acromégalie due à l'adénome pituitaire GH-producteur a été confirmée dans des études endocrinologiques et pathologiques. ( info)

4/66. Osteoarthropathy hypertrophique peut indiquer la répétition de Whipple' ; la maladie de s.

    Nous rapportons le cas d'un patient avec Whipple' ; la maladie de s (WD) qui a développé osteoarthropathy hypertrophique (HOA) caractérisé par le matraquage numérique, le periostosis des os tubulaires, et le polysynovitis. Le HOA a révélé la répétition du patient' ; s WD, puisque l'analyse de l'amplification en chaîne par réaction (ACP) a clairement démontré la présence du whippelii de tropheryma dans le fluide synovial du patient' ; genou laissé par s. Le déclenchement de la thérapie antibiotique appropriée a eu comme conséquence la guérison complète de toutes les manifestations rheumatologic cliniques dans les 2 mois et dans la disparition de l'os radiographique change au suivi de sept mois. Nous proposons que HOA soit inclus dans l'éventail des manifestations rheumatologic de WD, et qu'une évaluation pour WD devrait être considérée dans les patients, particulièrement les hommes entre deux âges, présent avec HOA même sans symptômes gastro-intestinaux. L'analyse d'ACP peut être utile dans le diagnostic et la gestion précis de WD tôt avec des manifestations cliniques peu communes, et peut contribuer à la morbidité et à la mortalité diminuées. ( info)

5/66. Pachydermoperiostosis primaire : un rapport de cas.

    Pachydermoperiostosis (PDP), un genodermatosis rare, produit dans un mâle d'Indien de 38 ans. Il s'est présenté avec l'épaississement progressif de la peau sur le visage et le cuir chevelu de 15 ans de durée. L'élargissement de ses poignets et chevilles et l'élargissement des doigts et des orteils s'étaient également développés depuis lors. Il était né d'un mariage consanguin et n'a eu aucun antécédent familial d'un désordre semblable. Il a eu les résultats typiques de la forme complète de PDP comprenant le gyrata de verticis de cutis, les dispositifs faciaux bruts, le matraquage des chiffres dans la peau, et l'épaississement de periostosis et cortical aux extrémités distales de longs os des extrémités et de petits os des mains et des pieds. Le PDP a deux formes différentes--primaire et secondaire. Ces deux entités sont différenciées par des antécédents familiaux et présence ou absence d'une lésion primaire, habituellement dans les poumons. Médicalement, dans le PDP secondaire, les résultats cutanés (pachydermia, seborrhoea, oiliness) sont moins graves que le PDP primaire ; osteoarthropathy est plus grave et douloureux dans le PDP secondaire, particulièrement avec la maladie cardiaque congénitale. Le cas actuel souffrait du PDP primaire qui s'était exprimé sous sa forme complète. ( info)

6/66. carcinome thymique, érythémateux de lupus systémique, et hypertrophique osteoarthropathy pulmonaire dans un garçon de 11 ans : une association originale.

    Le carcinome thymique est exceptionnellement rare chez les enfants et il a été jamais précédemment associé aux désordres autoimmuns. Les auteurs rapportent le cas d'un garçon de 11 ans avec le carcinome thymique, osteoarthropathy pulmonaire hypertrophique, et une maladie autoimmune qui a ressemblé à érythémateux de lupus systémique. À leur connaissance, c'est le premier cas de tels résultats cliniques complexes. La tumeur était de catégorie élevée histologiquement et le garçon est mort après 1 an, malgré la chimiothérapie et la radiothérapie. Une revue est présentée de la littérature médicale disponible sur la malignité thymique dans l'enfance. ( info)

7/66. Réactivation d'osteoarthropathy hypertrophique primaire par le carcinome bronchogenic.

    Ce document rapporte 2 cas d'osteoarthopathy hypertrophique primaire (PHO) qui s'est transformé en osteoarthopathy hypertrophique secondaire (SHO) sous l'influence du carcinome bronchogenic. Les patients ont eu une image clinique d'osteoarthropathy hypertrophique primaire mais sans aucun signe d'activité de la maladie jusqu'à dans le bout plusieurs mois où un état bronchopulmonaire malin s'est développé. Ceci a activé tous les symptômes : gonflement commun ; doigts agrandis et avant-bras et jambes distaux ; paumes et semelles moites ; odeur désagréable de transpiration ; et des plis plus profonds du front et du sillon nasolabial. Un balayage d'os a montré la plus grande accumulation du radio-isotope dans des régions spécifiques du squelette. À notre connaissance, aucun cas semblable n'a été décrit dans la littérature. ( info)

8/66. Les anomalies périodontiques et alvéolaires d'os se sont associées au pachydermoperiostosis.

    Pachydermoperiostosis (PDP) est un syndrome peu commun manifesté médicalement par le matraquage de doigt, l'agrandissement d'extrémité, les changements de peau hypertrophiques, et la formation periosteal d'os. Un cas rare de pachydermoperiostosis (osteoarthropathy hypertrophique primaire) avec des manifestations orales chez un homme de 47 ans est présenté. La corrélation possible entre les mécanismes physiologiques de cette maladie et de leur influence sur les tissus périodontiques oraux et l'os alvéolaire est discutée. ( info)

9/66. Ptosis provoqué par pachydermoperiostosis.

    Un homme de 39 ans avec le pachydermoperiostosis est présenté. Il avait agrandi, les paupières supérieures épaissies qui l'ont rendu difficile pour qu'il ouvre ses yeux. La correction de paupière a été exécutée en réséquant la peau excessive et les orbicularis muscle une forme fusiforme et en raccourcissant l'aponeurosis de levator par plication. Une résection de cale du tiers latéral du couvercle supérieur a raccourci la largeur horizontale et a également changé la forme désagréable de ventilateur en meilleure forme, avec une courbure normale du couvercle. Les auteurs ont également exécuté un tarsectomy transconjunctival de 5 millimètres. L'affaiblissement visuel a été corrigé avec des résultats esthétiques satisfaisants. ( info)

10/66. Osteoarthropathy hypertrophique primaire familial en association avec la maladie cardiaque congénitale.

    Il est rare de trouver la maladie cardiaque congénitale en association avec osteoarthropathy hypertrophique primaire familial. Nous avons maintenant rencontré trois enfants de mêmes parents, deux de qui a eu le matraquage numérique, les conduits artériels de brevet et la fermeture retardée des fontanels crâniens. Le troisième enfant en bas âge était peu commun dans celui là n'était aucun matraquage, ou anomalie crânienne, en dépit d'un petit défaut septal ventriculaire. Au meilleur de notre connaissance, on n'a pas précédemment observé cette association. ( info)
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