1/131. DIKTER syndrom, steroid-beroende diabetes mellitus, hudrodnad elevatum diutinum och ledgångsreumatism som extramedullary manifestationer av plasma cell dyskrasi. DIKTER syndrom är en sällsynt sammanfattning av olika multisystemic störningar (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoklonala gammapathy och huden organskador) är associerade med plasma cell dyskrasi. Vi rapportera häri det atypiska fallet av en 44-årig vit man presentera med hudrodnad elevatum diutinum med ett fåtal-åriga historia av icke-insulin - dependent diabetes mellitus (NIDDM) och seronegativa reumatoid artrit (RA), glomerulopathy och DIKTER syndrom som tidiga manifestationer av IgAlambda myelom. Förskrivning av 1 mg/kg/dag prednisone förbättras patientens funktioner dramatiskt. Skin organskador förbättras genom föreningen av glukokortikoider och plasma utbyte, återkom när plasmaferes upphört och efterges när plasma exchange var återinfördes. NIDDM kräver insulinotherapy återkom när Binjurebarkhormoner har avbrutits och efterges när prednisone var återinfördes. Men prednisone och plasmaferes hade ingen effekt på polyneuropathy, M-paraprotein och plasma cell dyskrasi i vår patient, som utvecklat indolent myelom några år senare. Vi drog således slutsatsen att DIKTER syndrom, steroid-beroende diabetes mellitus, reumatoid artrit, RA, och huden vaskuliter i vår patient var utlöses av plasma cell dyskrasi. ( info) |
2/131. DIKTER syndrome: cicatricial alopecia som en ovanlig testning uttryck som är associerade med ett underliggande plasmacytoma. DIKTER syndrom är en sällsynt tillstånd med testning manifestationer vanligen inklusive angiom, hypertrichosis, hyperpigmentering och förtjockning av huden. Vi beskriver en manlig patient med en 2-årig historia av massundersökning lymfadenopati, erythematous thickening i huden på halsen och progressiv walking svårigheter. Patienten hade en occipital Erytem med ärrbildning alopecia och glesa follicular pustules vid kanten av skada. Vidare framgick symmetrisk polyneuropathy, Hepatosplenomegali, monoklonala gammopathy, subkliniskt thyreopathy och en osteolytic Ben skada av kraniet. Histologiskt, hittades en plasmacytoma med lambda cellen begränsning. Överliggande hud visade markerade fibros, med förlust av hår hårsäckarna och en plasma cell infiltrate av polyklonala ursprung. Massundersökning lymfknutor histologic särdrag polycentriskt Castleman sjukdom, och huden på halsen uppvisade förtjockning och vasoproliferation. det fanns inga tecken på ytterligare plamacytomas. Efter excision av plasmacytoma och postoperativa bestrålning beslutat symptomen gradvis inom några månader. En cicatricial lesion förblev på bakhuvud utan ytterligare folliculitis eller hår förlust på resten av scalp. Detta fall illustrerar reaktiv karaktär av DIKTER syndrom som ett Paraneoplastiskt syndrom i myelom patienter. ( info) |
3/131. Pulmonell manifestationer av DIKTER syndrom: rapport och litteratur granskning i mål. Phrenic nerv paresis är en ovanlig komplikation av DIKTER (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein spike och huden förändringar) syndrom. I denna rapport beskriver vi ett fall av DIKTER syndrom där visas en 56-årig kvinna med Dyspné och ventilatory misslyckande beror på bilaterala phrenic nerv förlamning. Till vår kunskap, har enda andra fall av phrenic neurotoxiskt i DIKTER syndrom rapporterats. ( info) |
4/131. Påskyndad omställning av dehydroepiandrosteron sulfat till östrogen hos en patient Crow-Fukase syndrom och diabetes mellitus. Ungefär 28% av patienter med Crow-Fukase syndrom uppvisar glukos intolerans som kan framkallas genom serum för låga nivåer av dehydroepiandrosteron (DHEA). Vi rapporterar en patient med Crow-Fukase syndrom som uppvisade icke-insulin beroende diabetes mellitus (NIDDM) förvärrades inför antagning. Han fick DHEA sulfat (DHEA-S) infusion testet att utvärdera fenarimols verksamhet. Denna patienten uppvisade en ökning i fenarimols verksamhet mäts genom omvandling av intravenöst inlästa DHEA-S till östrogen och serum för låga nivåer av DHEA och DHEA-S. Dessa avvikelser som returneras till nästan normala under förvaltning av prednisolon, 60 mg per dag. Någon negativ effekt på hans diabetes observerades under Kortikosteroider behandling. Fem styra patienter med diabetes men utan Crow-Fukase syndrom visade ingen ökning vid konvertering av DHEA-S till östrogen, vilket antyder att fenarimols verksamhet är normalt vid diabetes. Ökningen av fenarimols verksamhet i vår patient kan ha lett till en låg serum koncentration av DHEA som i sin tur orsakade glukos intolerans och en försämring av diabetes inför antagning. glukokortikoider terapi kan vara till nytta i Crow-Fukase syndrom att förbättra förvrängd metabolismen av DHEA med någon negativ effekt på diabetes. ( info) |
5/131. DIKTER syndrom med xanthomatous celler. Polyneuropathy Organomegaly Endocrinopathy M-protein huden ändras. Ett diffust xanthomatous infiltration upptäcktes på en biopsi hyperpigmented korrigeringsfiler i en 40-årig man med DIKTER (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, M-protein, huden ändringar) syndrom. Flera tarmbiopsier av hyperpigmented patchar visade diffusa eller perivascular foamy histiocytes i det övre hörnet och mitten av läderhuden, en gles infiltrate lymfocyter, fibros, hyperpigmentering i basala lagret och kapillärkolonner spridning. De foamy cellerna var positiva för periodisk syra-Schiff (PAS) med diastasen, olja röd-O och CD68. Vår kännedom om detta är det första fallet med foamy histiocytes utan xanthomatous som förekommer organskador som huden i DIKTER syndrom. det skulle vara värt att söka efter xanthomatous histiocytes i hyperpigmented huden på patienter med DIKTER syndrom. ( info) |
6/131. Lösliga immun medlare i DIKTER syndrom med pulmonell hypertoni: mål rapport och granskning av litteraturen. DIKTER syndrom är en plasma cell dyskrasi som presenterar med många komplikationer, varav en är sällan pulmonell hypertoni. Presenterar här vi ett fall av DIKTER syndrom med pulmonell hypertoni som förbättrat med steroider och sex omgångar av plasmaferes gjort mer än 1 månad och vi dokumentera originalplan immun medlare status och de förändringar som är förknippade med den terapeutiska interventionen. serum nivåer av lösliga immun medlare som interleukin (IL) -5, IL-8, IL-10, och eotaxin var normala vid originalplan och hela terapi, medan de av tumör nekros faktor (TNF)-alfa, lösliga TNF-receptorn typ I (sTNF-RI), IL-6, interferon (IFN)-gamma, Il2 och sIL-2R, som varit onormalt hög på baslinjen normaliserade med steroider och plasmaferes. serum nivåer av sIL-6R, som var onormalt låga vid originalplan, ökade till normala efter terapi. Senare resultaten hittar inte bara potentiella medlare i de systematiska manifestationerna av DIKTER syndrom med pulmonell hypertoni men också relevanta markörer i patientuppföljning. I detta avseende, IL-6 har deltagit i patogenesen vid myelom och Castlemans sjukdom, och samspelet mellan onormalt höga nivåer av IL-6 och onormalt låga nivåer av dess lösliga receptorn, brister som rättats till med terapi i denna patient, verkar vara särskilt viktigt för de patogena manifestationerna av DIKTER syndrom med pulmonell hypertoni. Dessa slutsatser diskuteras inom ramen för vår nuvarande kunskap om patogenes av pulmonell hypertoni och av de potentiella nya terapeutiska metoder för DIKTER syndrom med pulmonell hypertoni. ( info) |
7/131. Glomeruloid hemangioma i DIKTER syndrom visar två olika immunophenotypic endotel celler. Fallet med en japansk kvinna med glomeruloid hemangioma, en första markör för DIKTER syndrom, rapporteras. Hennes testning skador var flera och bestod av glomeruloid hemangiom, cherry-typ kapillär Eldsmärken och en blandning av båda. Exemplar av glomeruloid hemangiom studerades av paraffin avsnitt immunohistokemi med en stor panel av antikroppar och elektronmikroskopi, respektive. Skador, vars storlek varierade från minut högborgar till stora härdarna, var sammansatt av anastomosing Vaskulär kanaler som liknar renal glomeruli och hade oregelbundna lumina, ofta med kapillärer och sinusoid-liknande utrymmen. Vaskulär kanaler var kantas av ett enskilt lager av endotel celler, som visade två typer av celler. Kapillär-typ endotel innehade stora vesikulära atomkärnor med öppna kromatin och stor mängd cytoplasma. Sinusformad endotel besatt små basala atomkärnor med tät kromatin liksom knappa beloppet av cytoplasma. Cellerna som tidigare hade en karakteristiska CD31 / CD34 / UEA jag / CD68-fenotyp. Några av dessa celler visade ultrastructurally intracytoplasmic lumen bildas. De sistnämnda cellerna hade en karakteristiska CD31 / CD34-/ UEA jag-/ CD68 fenotyp. Nuvarande studien visar att glomeruloid hemangioma har unika funktioner för morfologiska och immunologisk som skiljer sig från de traditionella hemangiom samt littoral cell angioma av mjälten. ( info) |
8/131. Kaposi's sarkom herpesvirus-associerade Castleman sjukdom med DIKTER syndrom. Patogena sambandet mellan DIKTER (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, huden ändringar och olika andra kliniska tecken) syndrom och Castlemans sjukdom är oklart. Roller för m protein i DIKTER syndrom och cytokiner i systemisk manifestationer av polycentriskt Castleman sjukdom har föreslagits. Nyligen har patogena roller av cytokiner i DIKTER syndrom och Kaposi's sarkom-associerade herpesvirus (KSHV) in Castleman's disease rapporterats. Vi rapportera om en patient med KSHV-associerade Castleman sjukdom med DIKTER syndrom, och föreslå en eventuella betydelsen av KSHV i inledande och länka dessa två sjukdomar. ( info) |
9/131. En man med försämrade svaghet. Samtida förekomsten av organomegaly, huden manifestationer, polyneuropathy, endocrinopathy och monoklonala komponent präglar DIKTER syndrom, ofta förknippat med osteosclerotic myelom och Castelmans sjukdom och mer frekventa i japanskt. Kliniska manifestationer verkar vara relaterade till produktionen av många interleukiner, huvudsakligen IL-1, IL-6 och TNF. Flera endocrinopathies har beskrivits, de mest frekventa som diabetes. Endast ett tidigare fall av Hypoparathyreoidism associeras med syndromet har beskrivits i medicinsk recensioner. Polyneuropathy är ofta sensitivo-motory och hud sjukdomar konton för Raynaud-fenomen, huden pigmentering, hypertricosis och andra. Vi beskriver fallet med en 74-årige man som genomgick klinisk undersökning för svaghet främst i benen. Kliniska och instrumentala uppgifter visade rabdomyolys beror på Hypoparathyreoidism. Samtida förekomsten av ett monoklonala band av lätta kedjor för proteic elektrofores, organomegaly och distala benet neurotoxiskt tillät oss att ställa en diagnos av DIKTER syndrom. ( info) |
10/131. Vändbar pulmonell hypertoni i DIKTER syndrom--en annan etiologin för utlösta pulmonell vasculopathy? Polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoklonala gammopathy och huden ändringar (DIKTER) syndrom, en plasma cell dyscrasia associeras med pulmonell hypertoni, har behandlats i tidigare med anticytokine strategier med dåliga resultat. En patient beskrivs som hade DIKTER syndrom med precapillary pulmonell hypertoni och Raynaud's fenomen, och som svarat väl på en kort kurs Kortikosteroider och lång sikt nifedipine. DIKTER syndrom, som anorexigens, kokain, portal hypertoni och humant immunbristvirus infektion, kan vara en annan utlösare för pulmonell Vaskulär testområdet processen i primär pulmonell hypertoni. ( info) |