1/421. Pigmentado púrpura-como la erupción como muestra cutánea de los fungoides de la micosis con púrpura autoinmune. Describimos los resultados clínicos y del laboratorio de un hombre joven con los fungoides de la micosis. La enfermedad era asociada, desde los primeros tiempos, con púrpura autoinmune. La administración de la alfa del interferón (IFN-alfa) mejoró este patient' la condición de s, la erupción purpúrica y las lesiones cutáneas desiguales, así sugiriendo anormalidades del T-cell puede ser responsable del desarrollo de la enfermedad. ( info) |
2/421. Inicio simultáneo del areata de la alopecia y de la púrpura thrombocytopenic idiopática: ¿Una asociación potencial? El areata de la alopecia (AA) se ha asociado a una variedad de enfermedades autoinmunes. La púrpura thrombocytopenic inmune (ITP) es una enfermedad autoinmune marcada por trombocitopenia aislada. Presentamos a una chica joven con el inicio simultáneo del AA y de ITP. Al mejor de nuestro conocimiento, esta asociación no se ha divulgado previamente. Presumimos que ITP puede ser una de muchas enfermedades autoinmunes asociadas al AA vía los anticuerpos que cruz-reaccionan entre las glicoproteínas de la membrana de la plaqueta y las glicoproteínas foliculares. ( info) |
3/421. Púrpura thrombocytopenic idiopática después de un trasplante vivir-relacionado del hígado. FONDO: La púrpura thrombocytopenic idiopática (ITP) es una complicación rara después de trasplante del hígado. Describimos tres casos de ITP en pacientes pediátricos después de un trasplante vivir-relacionado del hígado (LRLT). MÉTODOS: De 266 pacientes que experimentaron un LRLT entre el junio de 1990 y junio de 1996, la trombocitopenia severa se convirtió en tres pacientes pediátricos después del trasplante, e ITP también fue diagnosticado. La enfermedad original era atresia biliar en todos los casos, y dieron un injerto parcial del hígado de una madre vivir-relacionada y fueron tratados posteriormente los pacientes con los esteroides del tacrolimus y de la bajo-dosis como régimen inmunosupresivo. RESULTADOS: La duración hasta el inicio de ITP después de que el trasplante en los tres casos fuera 1 día, 3 meses, y 13 meses, respectivamente. Los niveles plaqueta-asociados de IgG aumentaron de todos los casos. Una infección viral precedente fue sospechada en dos de los tres casos. Trataron a todos los pacientes con la gamaglobulina intravenosa con una recuperación transitoria de la trombocitopenia en dos casos y una recuperación continua en otra. CONCLUSIONES: Los clínicos del trasplante necesitan ser conscientes de la posibilidad de la complicación de ITP porque un inicio repentino de la trombocitopenia severa puede ocurrir incluso en los pacientes que están haciendo al parecer bien después de experimentar un LRLT. ( info) |
4/421. Remisión de la púrpura thrombocytopenic idiopática después de alargar femoral. El caso clínico siguió por 5 años. Divulgamos sobre un paciente con la púrpura thrombocytopenic idiopática crónica (ITP) que entró la remisión después de alargar femoral. Aunque sea posible que la remisión espontánea (frecuencia 5%-10%) de ITP crónico coincidió con el alargamiento femoral, el miembro que alargaba habría podido también causar el thrombocytosis. Este caso sugiere una relación estrecha entre la osteogénesis y la hematopoyesis durante la formación regenerada del hueso. El miembro que alarga se puede por lo tanto definir como la formación no sólo de hueso y de tejido suave pero también de tejido hematopoyético. ( info) |
5/421. La angioplastia coronaria transluminal percutánea primaria se realizó para el infarto del miocardio agudo en un paciente con púrpura thrombocytopenic idiopática. Una hembra de 72 años con la púrpura thrombocytopenic idiopática (ITP) se quejó de dolor de pecho severo. La electrocardiografía demostró la depresión del ST-segmento y la onda T negativa adentro I, aVL y V4-6. Después de una diagnosis del infarto del miocardio agudo (AMI), la angiografía coronaria urgente reveló la estenosis orgánica del 99% con flujo retrasado en el segmento próximo y el 50% en el segmento medio de la arteria descendente anterior izquierda (CHAVAL). Posteriormente, la angioplastia coronaria transluminal percutánea (PTCA) para la estenosis en el CHAVAL próximo fue realizada. En la unidad de cuidado coronario, su presión arterial cayó. Los hematomas alrededor de los sitios de la puntura fueron observados y la cuenta de plaqueta era 28,000/mm3. Después de la transfusión, la electrocardiografía reveló la elevación adentro I del ST-segmento, el aVL y V1-6. El recatheterization urgente divulgó la obstrucción total en el segmento medio del CHAVAL. Posteriormente, PTCA fue realizado con éxito. Entonces, la inmunoglobulina intravenosa aumentó la cuenta de plaqueta y la tendencia de la sangría desapareció. Una caja de AMI con ITP es rara. El presente caso sugiere que PTCA primario pueda ser una estrategia terapéutica útil, pero la atención cuidadosa se debe prestar al hemostasis y a manejar la cuenta de plaqueta. ( info) |
6/421. Evidencia adicional que la exacerbación de la colitis ulcerosa causa el inicio de la trombocitopenia inmune: un caso clínico. La colitis ulcerosa asociada a trombocitopenia inmune-mediada es rara. Se ha sugerido que la mímica antigénica entre el antígeno de la superficie de la plaqueta y la glicoproteína bacteriana desempeña un papel en esta asociación. Presentamos un caso en el cual la exacerbación del UC indujo secuencialmente el desarrollo de ITP asociado a la elevación de PAIgG. En el caso, dos episodios de ITP ocurrieron, con cada uno precedida por la exacerbación del UC. Después de la remisión del UC, ITP remitió y PAIgG disminuyó simultáneamente. En el primer episodio, el inicio de ITP era cerca de 1 mes después de la exacerbación del UC. Sin embargo, en el segundo episodio, el inicio de ITP era mucho más rápido, 11 días después que del UC, y la magnitud de la elevación de PAIgG eran mucho más altos en el segundo episodio. Esto puede proporcionar evidencia adicional que ITP causal está asociado al UC, y es el resultado del immunostimulation de los antígenos luminales y del immunoregulation alterado. ( info) |
7/421. Gerencia de Perioperative de un paciente con la enfermedad de Werlhof que experimenta la revascularización del miocardio. Adjunto divulgamos el caso de un paciente con la púrpura thrombocytopenic idiopática (enfermedad de Werlhof) y la enfermedad de la arteria coronaria que experimenta la revascularización del miocardio. El uso de inmunoglobulinas monoméricas, los corticoesteroides, las plaquetas transfusión, el uso de un ahorrador de la célula, puente cardiopulmonar normotérmico, el aprotinine y la transfusión de sangre homóloga fueron combinados para reducir al mínimo el riesgo de sangrar complicaciones en el período postoperatorio. ( info) |
| La infección con el citomegalovirus (CMV) es una complicación frecuente del trasplante del órgano y presenta un espectro de la enfermedad que se extiende de viremia asintomática a la enfermedad tejido-invasor peligrosa para la vida. CMV es también lymphotrophic, con el potencial para inducir enfermedad autoinmune, aunque la terapia inmunosupresiva pueda prevenir o atenuar el curso clínico en pacientes de trasplante. Divulgamos una caja de púrpura thrombocytopenic idiopática que ocurre en un recipiente renal del trasplante después de la infección primaria CMV y discutimos los mecanismos posibles implicados. ( info) |
9/421. Reemplazo de la válvula aórtica en un paciente con púrpura thrombocytopenic idiopática. Un paciente con la regurgitación aórtica y la púrpura thrombocytopenic idiopática experimentó un reemplazo acertado de la válvula. La cirugía cardiaca que requiere puente cardiopulmonar en púrpura thrombocytopenic idiopática se puede realizar con seguridad con la administración intravenosa preoperativa de la gamaglobulina de la alto-dosis, que puede de tal modo reducir la necesidad de la transfusión perioperative o del splenectomy profiláctico. ( info) |
10/421. Desordenes gigantes de la plaqueta en los niños del African-American diagnosticados como púrpura thrombocytopenic idiopática. Una revisión retrospectiva de la carta de seis niños del African-American con una diagnosis de los macrothrombocytopenias (MTCP) fue realizada para evaluar la exactitud de su diagnosis. Lo que sigue fue diagnosticado en los seis niños con MTCP: Síndrome de Fechtner (dos niños), síndrome de Sebastian (un niño), y MTCP innomado (tres niños). En cinco familias, la púrpura thrombocytopenic idiopática crónica (ITP) fue diagnosticada en el propositus, que dio lugar en la terapia usando los esteroides, inmunoglobulina intravenosa (IVIG), y a un splenectomy del caso. Los síntomas de la sangría eran generalmente suaves. Los seis pacientes tenían trombocitopenia el extenderse a partir del 10 a 125 a x 10 (9)/L con el volumen malo de la plaqueta de 8 a 20 la florida. Los tiempos de la sangría eran anormales en dos de tres pacientes, y la agregación de la plaqueta era anormal en tres de cuatro pacientes probados. La médula aspira fue divulgada como megakaryocytes crecientes en los tres pacientes en quienes el procedimiento fue realizado. La morfología ultraestructural de plaquetas y de leucocitos fue realizada en los seis pacientes que demostraban las plaquetas gigantes en los seis pacientes y las inclusiones del leucocito en tres pacientes. El distinción de MTCP del ITP más común puede ser difícil pero importante en evitar estudios de diagnóstico innecesarios y la terapia potencialmente dañosa asociados a ITP. ( info) |