1/606. Polyneuropathie sensorimotrice aiguë avec des pupilles toniques et un déficit d'abduction : une présentation peu commune de nodosa de polyarteritis. Une pupille tonique peut se produire en isolation ou en tant qu'élément d'un désordre systémique. Nous rapportons un patient qui a développé des pupilles toniques et un déficit d'abduction dans l'arrangement du nodosa de polyarteritis. La combinaison d'une pupille tonique et d'un déficit d'abduction devrait suggérer la possibilité d'un désordre vasculopathic, parce que le muscle tous les deux de ganglion ciliary et de rectus latéral sont fournis par l'artère musculaire latérale. La petite artère répandue et le rétrécissement et l'occlusion artériolaires sont les cachets du nodosa de polyarteritis. Les syndromes ischémiques peu communs peuvent se produire, comme cette combinaison rare des signes neuro--ophtalmiques, par participation de l'artère nutritive et de ses collaterals. Nous sommes ignorants d'autres rapports des pupilles toniques névropathiques en association avec le nodosa de polyarteritis. ( info) |
2/606. rapidement glomérulonéphrite progressive Pauci-immunisée après nephrectomy dans un donateur rénal. Rapidement la glomérulonéphrite progressive idiopathique (RPGN) est un syndrome clinicopathologic dans lequel des dommages glomérulaires sont accompagnés d'un déclin rapide et progressif dans la fonction rénale, habituellement ayant pour résultat l'échec rénal irréversible en semaines ou mois. Nous rapportons l'occurrence de RPGN pauci-immunisé, nodosa plus spécifiquement microscopique de polyarteritis (CASSEROLE), dans une femme de 60 ans 15 mois après le nephrectomy de distributeur, et 3 mois après documentation d'intact, fonction rénale résiduelle. Le rein transplanté continue à fonctionner bien en destinataire, 6 ans de posttransplantation, et 4.5 ans au delà de la destruction du donor' ; rein contralatéral de s par RPGN. Le donateur a subi la transplantation rénale cadavérique après 2 ans sur la dialyse, et à la marque de trois ans a la fonction rénale intacte. Ces observations intrigantes arguent du fait fortement que les facteurs environnementaux de centre serveur, plutôt que l'intrarenal factorise, jouent un rôle causatif important dans la pathogénie de RPGN. ( info) |
3/606. Nodosa mortel de polyarteritis avec la nécrose mésentérique massive dans un enfant. Le nodosa de Polyarteritis (CASSEROLE) est un syndrome vasculitic rare dans l'enfance. Il y a peu de cas rapportés de la nécrose ischémique de l'intestin et même de peu de survivants dans les adultes. Nous rapportons le cas d'un garçon de 10 ans avec la CASSEROLE et un ventre aigu chirurgical qui ont exigé l'intervention effective. L'évidence a été trouvée de l'arteritis mésentérique avec de grands segments ischémiques ayant pour résultat l'infarctus et la perforation. ( info) |
4/606. Nodosa cutané de polyarteritis : une revue de rapport et de littérature de cas. Le nodosa cutané de polyarteritis (CPN) est une forme rare de vasculitis. Il existe comme entité séparée, portant cependant le nom semblable avec le nodosa de polyarteritis (CASSEROLE) qui est un vasculitis systémique agressif avec la participation de multi-organe. CPN organise un cours chronique mais bénin. Son étiologie est inconnue et elle présente habituellement avec les nodules douloureuses sur les jambes avec des symptômes constitutionnels doux, et les configurations extracutaneous des arthralgies, de l'arthrite, de la neuropathie et de myopathy. Aucune mortalité n'a été rapportée jusqu'ici. Il est donc important de distinguer CPN indépendamment de la CASSEROLE. Le traitement symptomatique avec l'utilisation juridique des stéroïdes systémiques et des agents anti-inflammatoires suffira dans la plupart des cas. ( info) |
5/606. Pancréatite aiguë comme complication de nodosa de polyarteritis. CONCLUSIONS : Le nodosa de Polyarteritis (CASSEROLE) doit être considéré en tant qu'une des causes rares du " ; idiopathic" ; pancréatite de nécrose aiguë. FOND : La CASSEROLE est caractérisée par l'inflammation panmural des artérioles causant l'ectasia, la formation d'aneurysm, et la thrombose artériolaires, ayant pour résultat l'ischémie d'organe. MÉTHODES : Nous rapportons une caisse de pancréatite de nécrose liée à la nécrose segmentaire du foie et de la rate dus au nodosa de polyarteritis. RÉSULTATS : Cinq caisses précédemment rapportées de pancréatite aiguë documentée secondaire dans la CASSEROLE ont été identifiées de la littérature anglaise. Le mécanisme par lequel l'ischémie pancréatique a comme conséquence la pancréatite aiguë est inconnu. Bien que l'infarctus pancréatique limité soit commun dans la CASSEROLE, la pancréatite de nécrose est rare, et le pronostic global pauvre de la CASSEROLE doit en grande partie à d'autres complications d'organe. ( info) |
6/606. Nodosa d'isolement de periarteritis de la corde spermatic présentant comme masse scrotal : rapport d'un cas. Nous rapportons un homme de 57 ans qui a visité un hôpital local en raison d'un gonflement et d'une douleur poing-classés dans son scrotum droit. Le tissu chirurgicalement réséqué a indiqué l'arteritis de nécrose dans une petite artère spermatic. Car les symptômes systémiques pour l'angiitis n'étaient pas présents, c'est vraisemblablement le deuxième cas de l'angiitis d'isolement se produisant dans la corde spermatic. ( info) |
7/606. Nodosa primaire de polyarteritis présentant en tant que quadriplégie symétrique aiguë. Nous rapportons un cas de la neuropathie périphérique se présentant en tant que quadriplégie areflexic symétrique aiguë dans l'arrangement d'un diagnostic clinique, histopathologique, et angiographique bien défini de nodosa classique de polyarteritis. Tandis qu'il est habituellement facile d'identifier la présentation clinique typique de se nécroser la neuropathie périphérique angiopathy-induite comme multiplex de mononeuritis ou polyneuropathie distale en association avec une maladie vasculaire de collagène, les cliniciens doivent être également sensibles à un certain nombre de possibilités plus provocantes. La quadriplégie aiguë semblable à cela vue dans le syndrome de Guillain-Barre peut être secondaire au nodosa classique primaire de polyarteritis et l'ancien peut être la manifestation en chef ou même unique de ce dernier. ( info) |
8/606. Hémorragie rénale dans le nodosa de polyarteritis : diagnostic et gestion. Nous rapportons un patient avec le nodosa biopsie-prouvé de polyarteritis avec l'hémorragie massive de la rupture interlobaire présumée d'artère. L'utilisation des techniques de radiologie d'interventional telles que l'embolization sont discutées dans la gestion aiguë de tels patients. Embolization par la radiologie d'interventional devrait être considéré une alternative utile à la chirurgie dans ces patients. L'utilité de l'angiographie comme outil diagnostique et thérapeutique est démontrée dans ce cas-ci. ( info) |
9/606. Aneurysms intra-crâniens multiples dans le nodosa de polyarteritis : MRI et angiographie. Dans le nodosa de polyarteritis la participation du système nerveux central est peu fréquente ; les petits infarctus cérébraux sont la conclusion neuroradiological la plus commune. Nous rapportons un garçon de 10 ans avec le nodosa de polyarteritis et l'hémorragie intra-crânienne. MRI a montré une hémorragie intracérébrale. L'angiographie a indiqué deux aneurysms périphériques dans la circulation cérébrale postérieure, a précédemment rendu compte à seulement deux occasions, et à microaneurysms multiples dans l'hépatique, rénal, mésentérique et même les artères lombaires. ( info) |
10/606. Occurrence familiale de vasculitis systémique et rapidement de glomérulonéphrite progressive. Deux faisceaux familiaux de vasculitis systémique sont décrits. Dans un famille, le polyangiitis microscopique et rapidement glomérulonéphrite progressive s'est produit dans les enfants de mêmes parents HLA-identiques ; dans la deuxième famille, 3 second- et quatrième-degré des membres connexes ont été affectés par Wegener' ; granulomatose de s. Faisceaux édités des vasculitides systémiques et du Goodpasture' ; le syndrome de s sont passés en revue, et, ainsi que les familles observés, l'évidence pour la susceptibilité génétique et un rôle causatif des facteurs environnementaux pour ces maladies avec la considération particulière sur le système de HLA est discutée. ( info) |