1/199. Anestesia regional para a cirurgia do clubfoot nas crianças. Nas crianças, a anestesia geral é escolhida geralmente como a técnica preliminar durante procedimentos ortopédicos de uma mais baixa extremidade. Determinadas situações ou as circunstâncias subjacentes podem estar atuais, entretanto, que fazem a conduta da anestesia geral mais difícil ou mesmo contraindicated relativamente. Nós apresentamos 10 pacientes com circunstâncias ou circunstâncias subjacentes que podem aumentar o risco de anestesia geral. A anestesia regional (espinal ou epidural) foi usada para fornecer a anestesia cirúrgica, eliminando desse modo a necessidade para a anestesia geral. As técnicas usadas e as aplicações da anestesia regional durante procedimentos ortopédicos nas crianças são discutidas. ( info) |
2/199. Manifestações osteomusculares da síndrome de Antley-Bixler. A síndrome de Antley-Bixler é uma desordem rara com muitas anomalias osteomusculares que exijem a avaliação ortopédica. A síndrome inclui anomalias esqueletais, craniofacial, e urogenital. As deformidades esqueletais as mais comuns são synostosis radiohumeral, craniosynostosis, contracções comum múltiplas, e arachnodactyly. Outras manifestações ortopédicas que podem ocorrer são curvatura femoral, curvatura ulnar, camptodactyly, synostoses do carpal e dos ossos tarsais, clubfoot, anomalias vertebrais do corpo, fraturas perinatais, e idade esqueletal avançada. O teste padrão da herança é provavelmente recessive autosomal. Um paciente com esta síndrome é descrito, que é a 18a de 24 relatórios publicados na literatura do mundo. Este caso é comparado com os outros casos relatados. ( info) |
3/199. Hemimelia tibial unilateral com desigualdade do comprimento de pé e pé do varus: tratamento externo do fixator. Uma menina dos anos de idade 15 com tipo hemimelia unilateral de II apresentou com uma gordura de 13.5 cm de seu pé direito, de ausência da metade longe do ponto de origem da tíbia, do synostosis tibiofibular, e da deslocação medial de um pé do cavus e do varus. Foi tratada por meio de um fixator externo. A gordura foi corrigida significativamente, e o realinhamento do pé com o membro foi conseguido. Um arthrodesis do tálus e da extremidade mais baixa do perónio foi realizado operativa e estabilizado com um fixator externo. No mesmo procedimento cirúrgico, nós executamos um osteotomy do synostosis tibiofibular, e a distracção progressiva foi feita com um outro fixator externo. Nós emfatizamos as vantagens da distracção progressiva para a correção de deformidades congenitais dos membros. ( info) |
4/199. Confirmação de deficiências arteriais em um membro com necrose depois da cirurgia do clubfoot. Este estudo descreve a necrose postoperative do hallux e do primeiro raio em uma criança com clubfoot. A arteriografia executou neste child' uns mais baixos membros de s demonstraram, no pé operado, na hipoplasia das artérias tibial anteriores e do posterior e da falha da artéria dos pedis dos dorsalis atravessar a parte posterioa do esqueleto e terminar o arco relativo à planta do pé profundo. Previamente, a deficiência vascular congenital foi sugerida para predispr tais membros operados à necrose. Estes resultados confirmam a associação entre a deficiência vascular e a necrose. Neste estudo atual, as demandas metabólicas da cura da ferida eram suficientes em um membro com deficiência vascular para causar o hypoperfusion longe do ponto de origem localizado que conduz ao cianose e à necrose do hallux e do pé medial. ( info) |
5/199. Síndrome das Melnick-agulhas. Uma fêmea dos anos de idade 10 com uma displasia generalizada do osso foi encontrada para ter uma condição rara, síndrome das Melnick-agulhas. As características clínicas características desta síndrome incluem a exoftalmia, o hypertelorism, o micrognathia, os dentes malaligned, e as grandes orelhas em uma pessoa com deformidades múltiplas do osso. Além do que os resultados clínicos característicos usuais, o plana do sclerocornea e da córnea estava igualmente atual neste paciente. Este é o primeiro exemplo da síndrome das Melnick-agulhas relatado na literatura ophthalmological e o primeiro caso relatado com resultados ophthalmological diferentes da exoftalmia e do estrabismo. ( info) |
6/199. A caracterização de um marcador supernumerary pequeno do anel derivou-se do cromossoma 2 pela pintura para diante e reversa do cromossoma. Um cromossoma supernumerary ring-shaped pequeno do marcador (SMC) foi detectado em 50% de pilhas da metafase em um menino 18 mês-velho com atraso mental e anomalias congenitais múltiplas. Os métodos citogénicos convencionais não tinham identificado a origem do marcador. Quando o paciente era idade 11.5 anos, nós definimos a origem do SMC pela hibridação in situ da fluorescência usando uma bateria de pontas de prova centrómero-específicas do ADN. O marcador era positivo com a ponta de prova para o locus D2Z. Uma caracterização mais detalhada foi conseguida usando o cromossoma as bibliotecas braço-específicas e marcador-específicas de 2 do ADN, que foram construídas pelo microdissection do cromossoma 2 e SMC de dois braços com amplificação subseqüente do material cromossomático por uma reacção em cadeia oligonucleotide-aprontada degenerate do polymerase (DOP-PCR). O marcador foi identificado como r (2) (p11.2--> q14.1). O propositus teve dolichocephaly, cabelo grosseiro, as orelhas low-set, a exoftalmia, dobras epicanthal, estrabismo, ponte nasal deprimida, palato elevado-arqueado, excesso de pele na garganta, os dedos afilados com suave clinodactyly, o varus dos talipes na hérnia direita, inguinal, no hypogenitalism, na hipotonia muscular, e no atraso mental. Este é o primeiro exemplo de SMC derivado do cromossoma 2 que foi caracterizado pela pintura para diante e reversa do cromossoma. ( info) |
7/199. A Richieri-Costela e o Pereira dão forma do dysostosis acrofacial: primeiro caso em um infante não-Brasileiro. Nós relatamos em um menino francês com mandible do cleft, pre/anomalias postaxial da mão, e clubfoot carregado aos pais consanguíneos. Estes resultados são comparáveis àqueles de casos precedentes da síndrome recessive autosomal da Richieri-Costela e do Pereira da estatura curta, seqüência do pisco de peito vermelho, mandible do cleft, pre/anomalias postaxial da mão, e clubfoot. Este é o primeiro caso em um infante não-Brasileiro. ( info) |
8/199. Síndrome de Laurin-Sandrow--um desafio cirúrgico. Nós descrevemos o sexto exemplo relatado da síndrome de Laurin-Sandrow. Este espectro de anomalias congenitais inclui o complexo syndactyly, associado frequentemente com a duplicação, os pés do espelho e as deformidades ulnar da columela. Nós discutimos a síndrome de Laurin-Sandrow e relatamo-la em sua gerência cirúrgica. ( info) |
9/199. Down' a síndrome de s apresentou com deformidade do clubfoot: um relatório do caso. Uma menina idosa de 1 mês foi referida a clínica ortopédica com deformidades bilaterais do clubfoot. No nascimento, a examinação clínica mostrou os caráteres típicos de Down' a síndrome de s e o diagnóstico foram confirmados pelo estudo do cromossoma. Estas duas circunstâncias parecem por mais improváveis que suas patologias básicas sejam inteiramente diferentes. Em nosso paciente, o tipo do translocation no braço longo do cromossoma 21 foi determinado no estudo do cromossoma. Este resultado foi relatado nunca na literatura. ( info) |
10/199. Equinovarus psicogénico: a importância do reconhecimento e do tratamento non-operative. Embora o potencial para sintomas osteomusculares na desordem de conversão histérica fosse reconhecido por Sigmund Freud, os relatórios dela na literatura ortopédica foram limitados às manifestações da extremidade superior. Este estudo relata 3 casos que ilustram a conversão histérica que apresenta como queixas preliminares do pé e do tornozelo. Dado sua raridade relativa, é um diagnóstico que seja fácil de faltar. Os indícios clínicos a seus diagnóstico e métodos de tratamento aceitados são discutidos. É importante realizar que esta circunstância se levanta de um conflito inconsciente e não se representa uma falsificação voluntária dos sintomas. Como tal, o tratamento confrontativo não é geralmente bem sucedido. ( info) |