11/284. Osteochondrodysplasia de Blomstrand: tres casos nuevos y evidencia histológica de la heterogeneidad. El osteochondrodysplasia de Blomstrand (BOCD) es una displasia esquelética recesiva, mortal rara, de un autosoma caracterizada por osteosclerosis generalizado y una maduración esquelética avanzada. Las características histopatológicas de tres casos nuevos (dos cajas aisladas y un sib-par) de BOCD se presentan y se correlacionan con los resultados clínicos y radiographical, y se repasa la literatura relevante. Los resultados de nuestro estudio confirman la existencia de dos tipos separados de BOCD, de que proponemos el nombrar el tipo I: el severo, ' classical' forme, y el tipo II: una forma menos severa. ( info) |
12/284. osteomielitis esclerótica crónica difusa y el synovitis, acné, pustolosis, hiperostosis, síndrome del osteitis (SAPHO) en dos hermanas. Presentan dos hermanas con la osteomielitis esclerótica crónica difusa de la mandíbula y el húmero y el síndrome del synovitis, del acné, del pustolosis, de la hiperostosis y del osteitis (síndrome de SAPHO). Las diagnosis de la osteomielitis esclerótica crónica difusa en la edad de 12 años y de 27 años, respectivamente, fueron basadas en historial médico típico, síntomas clínicos y resultados radiográficos, histologic y scintigraphic. Porque las lesiones de piel y el realce scintigraphic de los empalmes esternoclaviculares con hiperostosis estaban presentes, un síndrome de SAPHO fue diagnosticado en ambas hermanas. Las culturas microbiológicas de los especímenes de la biopsia revelaron el estafilococo áureo coagulase-negative en el húmero y los parainfluenzae de haemophilus, la especie del estreptococo, de los actinomicetos y de Veilonella en la mandíbula. Los procedimientos operativos repetidos, incluyendo descortezamientos, resección y reconstrucción, y los estudios histologic y microbiológicos múltiples fueron realizados durante hasta 20 años. Puesto que el mecanografiar de HLA rindió lugares geométricos idénticos del gene, sugerimos que los factores hereditarios y autoinmunes puedan desempeñar un papel en la patogenesia de estos casos. ( info) |
13/284. Ampliación del canal de la mandíbula sin el hypesthesia causado por non-Hodgkin' extranodal; linfoma de s: un informe del caso. Una condición rara de la ampliación del canal de la mandíbula causado por un non-Hodgkin' adicional-nodal; el linfoma de s en una mujer japonesa de 59 años fue divulgado. El paciente tenía una hinchazón del paladar duro y de la saliente de ambos bulbos oculares, que habían estado presentes por 10 años. Una radiografía panorámica reveló que el canal de la mandíbula derecho fue agrandado extensamente, extendiendo del agujero de la mandíbula al agujero mental, sin la destrucción del hueso. La dilatación continua del canal de la mandíbula a una anchura aproximada de 15 milímetros fue asociada a esclerosis huesuda periférica. La tomografía computada y la proyección de imagen de resonancia magnética demostraron un tumor suave del tejido dentro del canal de la mandíbula. La lesión demostró crecimiento expansivo en las órbitas, extendiendo a la base del cráneo a través de las grietas orbitales superiores y del sino cavernoso. El linfoma fue sospechado para haber crecido tan lentamente que el canal de la mandíbula adyacente y los bulbos oculares agrandados sin la destrucción del hueso normal y del tejido nervioso. ( info) |
14/284. Informe del caso: desarrollo natural del osteosarcoma de la lesión precancerosa. Encontramos un caso muy raro que sugirió el desarrollo natural del osteosarcoma de una lesión precancerosa. El paciente presentó con un osteosarcoma enorme en el fémur distal en la consulta inicial a nuestro hospital. Él había experimentado la examinación de radiografía dos veces previamente, debido a una lesión de rodilla. Los resultados de la lesión detectada por la primera examinación de radiografía eran similares a un defecto cortical fibroso (FCD), diferenciando de los de una lesión del osteosarcoma detectada por las segundas y pasadas examinaciones de radiografía. Estimábamos retrospectivo el índice de crecimiento de FCD-como y de lesiones del osteosarcoma y encontramos que ése FCD-como la lesión no era osteosarcoma, sino que pudo haber sido una lesión precancerosa. También especulamos que esta lesión del osteosarcoma pudo haber aparecido 18 meses antes de que el paciente consultó nuestro hospital. ( info) |
15/284. Displasia de Raine: un caso brasileño con una implicación radiológica suave. Divulgamos a un niño masculino prematuro, el primer niño de un par consanguíneo joven, cuya examinación física reveló la desproporción craneofacial con la microcefalia, las fontanelas anchas, exoftalmía, raíz nasal baja y nariz hipoplástica, philtrum largo, pequeña boca, los oídos arqueados y estrechos del colmo del paladar, del micrognathia, displásticos, low-set y redondeado, cuello corto y, arthrogryposis. Los resultados post mortem incluyeron los pulmones hipoplásticos. Las examinaciones radiológicas demostraron suave y localizadas aumentado de densidad del hueso en la base craneal de la cámara acorazada y del cráneo y huesos faciales y undermodelled en los huesos largos. Los resultados antedichos son características de la displasia de Raine pero el caso divulgado aquí presenta una implicación suave del hueso con solamente una esclerosis del hueso y una ausencia localizadas de fracturas prenatales. Discutimos la posibilidad que este caso representa una mutación alélica del gene de Raine. La consanguinidad de los padres refuerza la hipótesis de la herencia recesiva de un autosoma para esta entidad. ( info) |
16/284. Displasia fibrosa de Monostotic del sino esfenoidal: el encontrar casual en una exploración del hueso. Una mujer de 22 años tenía una exploración whole-body de Tc-99m MDP para el dolor de espalda. Un ámbito de especial importancia de la actividad creciente fue considerado en la base del cráneo en la región del turcica del sella. Una examinación tomográfica computada demostró el opacification ground-glass del sino esfenoidal y de la esclerosis huesuda a lo largo de sus paredes, característico de displasia fibrosa. La displasia fibrosa de Monostotic, la forma más común comparada con la variedad polyostotic, ocurre en el 70% a el 80% de todos los pacientes con displasia fibrosa. Las lesiones de Monostotic implican generalmente las costillas, el fémur, la tibia, el cráneo, el maxilar, y la mandíbula. Los huesos frontales y esfenoidales son los huesos craneales lo más comúnmente posible implicados. ( info) |
| Divulgamos sobre una manifestación rara de la enfermedad de erdheim-chester con lipogranuloma intramuscular. El paciente era un hombre de 66 años que observó una masa de tejido suave en el músculo femoral derecho de cuadriceps. Las radiografías revelaron osteosclerosis simétrico en el diametaphysis de fémures y de tibias. Una biopsia abierta reveló una proliferación de histiocytes lípido-cargados en la médula femoral y el músculo femoral de cuadriceps. A nuestro conocimiento, éste es el segundo caso de la enfermedad de erdheim-chester que implica el músculo. ( info) |
18/284. sarcoidosis que presenta con vasculitis grande del recipiente y dolor osteosclerosis-relacionado del hueso y común. Una hembra del African-American de 34 años diagnosticada anterior con la púrpura thrombocytopenic idiopática (ITP), la linfadenopatía, esplenomegalia, uveitis, y nódulos pulmonares, desarrolló un aneurysm de la arteria subclavia, y generalizó lesiones osteoscleróticas anulares con artralgias de incapacidad. Las biopsias del nodo del hueso y de linfa revelaron los granulomas no-caseating y ninguna evidencia de la malignidad o de la infección, confirmando la impresión clínica de sarcoidosis. ( info) |
19/284. Enfermedad rápidamente destructiva de la cadera: un informe del caso y una revisión de la literatura. La enfermedad destructiva de la cadera (RDHD) es rápidamente una artropatía de la causa desconocida que implica la deterioración rápida y total de los aspectos acetabulares y femorales del empalme de cadera. Divulgamos un caso en el cual las radiografías tardadas 6 semanas aparte vivo y demuestren conmovedoramente la rapidez de la enfermedad. Porque hay poco en la literatura ortopédica con respecto a RDHD, quisiéramos que los cirujanos ortopédicos fueran conscientes de la condición y de la importancia de las radiografías de la repetición para los pacientes con dolor severo continuo de la cadera sin una causa evidente. ( info) |
| La enfermedad de erdheim-chester es un desorden lipogranulomatous sistémico raro de adultos que comparte algunas características histopatológicas similares a Langerhans' el histiocytosis y ése de la célula da lugar a cambios radiográficos característicos en los huesos largos. Relativamente pocos casos se han divulgado en las quijadas. Presentamos una revisión de literatura de las cajas de la quijada y del primer informe del caso para describir características radiográficas y patológicas detalladas de la implicación de la quijada, así como la carta recordativa clínica, radiográfica, e histopatológica de las lesiones no tratadas de la quijada. ( info) |