1/180. Osteolysis massif de la mâchoire inférieure : rapport d'un cas avec la perte multifocale d'os. L'Osteolysis des mâchoires a été rapporté en association avec l'infection, les kystes, la néoplasie, et les anomalies métaboliques, endocriniennes, ou hématologiques. Des cas rares de l'osteolysis idiopathique ont été également enregistrés. Nous rapportons le cas d'une fille de 10 ans avec la résorption basique et alvéolaire mandibulaire d'os qui a continué pendant 9 ans. Le patient a plus tard développé la résorption bilatérale du rami et des condyles croissants. Le maxillaire supérieur est uninvolved. Les investigations ont inclus la radiologie, la tomographie par ordinateur, la scintigraphie, la hématologie, la chimie de sérum, l'endocrinologie, l'histopathologie, la microbiologie, et l'immunologie. Le chimiotactisme de neutrophile, la chimiluminescence, et les valeurs aléatoires de migration étaient bas mais dans la marge normale. Ces résultats sont interprétés en tant que témoin d'une variante peu commune d'osteolysis massif. ( info) |
2/180. Acquisita d'ulcero-mutilans d'Acropathia des membres supérieurs. Nous rapportons un femme de 80 ans avec un acro-osteolysis de mutilation bilatéral des doigts progressant pendant 3 ans. Comme biopsies refusées patientes de nerf ou de muscle, notre diagnostic d'acquisita d'ulcero-mutilans d'acropathia ou de syndrome de Bureau-Barriere, caractérisé par osteolysis, demeure hypothétique. La mutilation sensorielle sporadique acropathy des membres supérieurs est rare, et nous discutons le diagnostic différentiel. ( info) |
3/180. Ostéoporose grave dans le syndrome familial de Hajdu-Cheney : progression d'acro-osteolysis et d'ostéoporose pendant le suivi à long terme. Le syndrome de hajdu-cheney est une maladie osteodysplastic héritée dominante autosomal d'os avec les cachets du l'acro-osteolysis, des déformations de crâne, et de l'ostéoporose généralisée. Très peu de patients ont été long terme suivi en ce qui concerne le pronostic du l'acro-osteolysis et ostéoporose. Ici nous décrivons une femme de 39 ans et sa fille de 19 ans qui sont les deux affectés avec le syndrome de hajdu-cheney. Des lésions squelettiques ont été suivies dans la mère entre les âges de 22 et 39 ans. Les lésions acro-ostéolytiques ont progressé nettement et ont causé le rapetissement de plusieurs doigts ; quelques phalanges d'extrémité avaient complètement disparu. L'ostéoporose spinale grave avec des ruptures vertébrales périodiques a été trouvée à l'âge de 22 ans. Les nouvelles ruptures vertébrales développées jusqu'à l'âge de 33 ans, mais n'ont pas progressé après. L'ostéoporose élevée de chiffre d'affaires a été trouvée en histologie d'os des biopsies iliaques de crête exécutées aux âges de 22 et 34 ans. La teneur en minéraux d'os (BMC) a été de façon saisissante diminuée à l'âge de 34 ans (écart-type de points -5.1 de T) et n'a pas changé de manière significative pendant davantage de suivi. Dans la fille, BMC n'a pas augmenté entre les âges de 12 et 19 ans et a été également nettement diminué (écart-type de points -4.4 de T). Ceci suggère que l'ostéoporose dans le syndrome de hajdu-cheney soit liée à une basse masse maximale d'os et à un chiffre d'affaires élevé d'os, menant à l'os insuffisant la formation comparée à la résorption accrue d'os. ( info) |
4/180. Gorham' ; la maladie de s : un cas (présentation dentaire y compris) de la maladie de disparaition d'os. Un cas de la maladie de disparaition multicentric d'os avec la participation maxillofacial dans un garçon de 4 ans est présenté. Les dispositifs cliniques et histologiques sont décrits avec la gestion suivante de la maladie, et la littérature au sujet de cet état peu commun et rare est passée en revue. ( info) |
5/180. Syndrome de Gorham : gestion anesthésique. Le syndrome de Gorham est une maladie chronique rare des enfants et des jeunes adultes, comportant l'osteolysis massif avec des ruptures pathologiques et compliqué par des déficits respiratoires et neurologiques. Jusqu'ici, 175 cas ont été rapportés dans la littérature mais l'information sur la gestion anesthésique est clairsemée. Nous présentons un enfant avec le syndrome de Gorham qui a subi la décompression médullaire chirurgicale pressante et qui a plus tard développé des effusions pleurales bilatérales. ( info) |
6/180. Osteolysis multicentric idiopathique avec la nephropathie. L'osteolysis multicentric idiopathique est un syndrome rare qui se manifeste avec la perte progressive de carpal et d'os tarsiens dans l'enfance. Les enfants affectés ont arthritique-comme des épisodes, suivis des défauts de forme progressifs, des changements ostéolytiques radiographiques, et des degrés variables d'incapacité. Une forme rare de cette maladie (type III, sporadique) est associée à la nephropathie sérieuse. Nous présentons le premier cas rapporté du type osteolysis multicentric idiopathique d'III dans une femme chinoise. Le patient, un femme de 34 ans présentant le développement mental normal et aucuns antécédents familiaux d'os ou de maladie rénale, présentés avec une histoire de quatre jours de nausée et du vomissement. Elle a eu le rapetissement et le gonflement des mains, qui s'étaient produites dans l'enfance et avaient persisté à l'heure de l'admission. Les études de rayon X ont montré la disparition des os de carpal, et les érosions osseuses multiples des os tarsiens. L'hypertension, l'azotemia grave, et l'acidose métabolique ont été également notés. La maladie rénale avancée a été documentée après une série d'investigations, y compris la biopsie rénale. Elle est maintenant dialyse-dépendante. Ce cas illustre l'importance du diagnostic tôt et la gestion de l'osteolysis multicentric idiopathique avec la nephropathie. ( info) |
7/180. Le syndrome de Gorham-Bière de malt (Gorham' ; osteolysis massif de s). Un rapport de six cas avec des résultats histopathologiques. Le syndrome de Gorham-Bière de malt (Gorham' ; l'osteolysis massif de s) est un état rare en lequel la résorption spontanée et progressive de l'os se produit. L'étiologie est mal comprise. Nous rapportons six cas de l'évidence de condition et de présent que l'osteolysis est dû à un plus grand nombre d'osteoclasts stimulés. Ceci suggère que la thérapie antiresorptive efficace tôt comme avec la calcitonine ou les bisphosphonates puisse empêcher l'osteolysis progressif local. ( info) |
8/180. tumeurs Desmoid dans une femme avec l'osteolysis multicentric idiopathique : résultat de trois facteurs ou coïncidences étiologiques ? Les tumeurs Desmoid se sont développées sur les orteils d'un jeune femme avec l'osteolysis multicentric idiopathique (OMI) après l'amputation des ongles d'orteil. Un résumé de l'OMI est donné, et un examen de la littérature pour les facteurs étiologiques des tumeurs desmoid est ajouté. ( info) |
| Un syndrome de hajdu-cheney est une maladie dysplastic congénitale très rare d'os comprenant l'acro-osteolysis, la stature courte, le facies caractéristique, l'osteopenia, les anomalies de l'épine, le crâne et les longs os. Un garçon de 9 ans s'est présenté à notre clinique avec une plainte en chef de stature courte et d'infections inférieures fréquentes de région respiratoire. Il a fait lié les dispositifs physiques et radiographiques typiques du syndrome de hajdu-cheney à l'insuffisance de l'hormone de croissance (GH) et à la neuropathie périphérique de moteur. À notre connaissance, c'est le premier rapport décrivant l'insuffisance et la neuropathie de GH dans le syndrome de hajdu-cheney. ( info) |
10/180. Infantum de progeria (syndrome de Hutchinson-Gilford) lié sclérodermie-comme aux lésions et au l'acro-osteolysis : un rapport de cas et un bref examen de la littérature. L'infantum de progeria (syndrome de Hutchinson-Gilford) est un syndrome très rare du vieillissement prématuré caractérisé par retardement de croissance et changements sénescents spécifiques, progressifs, prématurés de la peau et d'autres tissus. Nous rapportons une fille de 1.5 an avec la perte de cheveux, de sourcils, et de mèches de cuir chevelu, veines en avant de cuir chevelu, micrognathia, les oreilles anormales, perte de tissu sous-cutané, et sclérodermie-comme des secteurs au-dessus du tronc. Les études radiographiques ont indiqué le coxa valga et l'acro-osteolysis des phalanges terminaux. Les dispositifs cliniques et radiologiques ont bien correspondu à l'infantum de progeria. ( info) |