11/453. Fiberoptisk neurotoxiskt efter amiodaron terapi. Okulär förändringar under behandling med amiodaron är nästan universella men är sällan allvarliga. I den här artikeln beskriver vi tre patienter från en enda elektrofysiologiska praxis som utvecklats fiberoptiska neurotoxiskt under behandling med amiodaron. Alla tre patienter var mer än 65 år. Doserna för amiodaron varierade mellan 100 och 400 mg/dag och tidsintervall mellan inledandet av amiodaron terapi och utseendet på första symptomen på fiberoptisk neurotoxiskt var 5-19 månader. Två patienter hade bilaterala engagemang, och en hade endast ensidiga inblandning. Om detta resultat berodde enbart amiodaron terapi, för dessa patienter underliggande dålig hälsa eller till en kombination av dessa två faktorer är osäkert. Dessa slutsatser uppmanar oss att rekommendera att alla patienter som får amiodaron genomgå fullständig ophthalmologic undersökningar, inklusive noggrann utvärdering av okulär fundus regelbundet under sådan terapi. Några randomiserade studier har åtagit sig att ta reda på den verkliga förekomsten av komplikationer som associeras med denna medicinering. ( info) |
12/453. mikrocefali, mikroftalmi, medfödd Katarakt, fiberoptisk atrofi, kort resning, hypotonia, allvarliga Psykomotorisk retardation och cerebrala missbildningar: en andra familj med micro syndrom eller en ny syndrom? Vi rapportera om fyra barn av båda könen från en mycket inavlade familj med hypotonia, spastic diplegia, mikrocefali, mikroftalmi, medfödd Katarakt, fiberoptisk atrofi, Ptos, kyphoscoliosis, kort resning, allvarligt förståndshandikapp och cerebrala missbildningar. Sex andra barn kan också ha påverkats. Differentialdiagnos och möjligheten till en andra familj med micro syndromet diskuteras. ( info) |
13/453. Kirurgiska chorioretinal venous anastomos för skandinaviska central retinal vein ocklusion. BAKGRUND och syfte: Att rapportera resultat av en pilotstudie skapa chorioretinal venous anastomos (CRVA) i ögon med skandinaviska central retinal vein ocklusion (CRVO) via ett pars plana tillvägagångssätt. patienter och metoder: Fem ögon 5 patienter med skandinaviska CRVO genomgick kirurgiska CRVA. det bakre hyaloid ansiktet togs bort efter pars plana vitrectomy, och slit-liknande snitt gjordes med en microvitreoretinal blade intill en större retinal vein i varje kvadrant. Små bitar av 50 Mersilene suturer (Ethicon, Somerville, new jersey) var placerad över andan och infogas i dessa snitt att främja vascularization. Panretinal photocoagulation tillämpades. RESULTAT: En funktionell CRVA webbplats noterades vid 10 av 16 försök platser (4 platser i 1 patienten inte kunde utvärderas på grund av Katarakt). Mindre fibrösa spridning noterades på CRVA platser i alla ögon. Fiberoptisk atrofi utvecklas i 3 ögon. Synskärpa förbättrades i 3 ögon var oförändrad i 1 och försämrades i 1 öga efter en genomsnittlig uppföljning av 13,4 månader (intervallet 8-20 månader). SLUTSATS: Kirurgiska inducerad CRVA kan förbättra prognosen i vissa ögon med skandinaviska CRVO. ( info) |
14/453. Conradi-Hunermann syndrom med okulär anomalier. Vi rapporterar en japansk flicka med Conradi-Hunermann form av chondrodysplasia punctata och främre segment missbildningar karakteristisk för Axenfeld-Rieger syndrom. Patienten hade även gudomar och ensidiga fiberoptiska atrofi. En möjlig roll för homeobox som innehåller gener i etiologin för denna typ av chondrodysplasia punctata föreslås som en förklaring till sammanträffandet av dessa två syndrom. ( info) |
15/453. Retinal röd-fria lätta fotografier i två medfödda villkor: ett fall av fiberoptiska hypoplasi och ett fall av medfödd hemianopia. Två patienter med kongenitala anomalier innefattar fiberoptiska banorna beskrivs. det första fallet fram en ensidig Hypoplastiskt optik nerv, liksom en ensidig underlägsna conus och en förhöjd skiva. det andra fallet visade funktionerna i homonyma hemianopia med spara av macula och minskade synskärpa vid sidan av den drabbade cerebral hemisfären. Red-fria fotografier erhölls i båda fallen. Betonas vikten av gammal ny undersökande verktyget slutföra en neuro-Oftalmologisk undersökning. ( info) |
16/453. Fiberoptisk atrofi efter profylaktiska kemoterapi och hjärnskålen strålning för akut Lymfatisk leukemi. Två patienter med akut Lymfatisk leukemi utvecklat progressiva optik nerv och chiasmal organskador åtta till nio månader efter inledandet av identiska kemoterapi protokoll som inkluderade intratekal medicinering och profylaktiska strålning av endast 2 400 rads till centrala nervsystemet. Båda patienter så småningom förlorade alla vision trots ytterligare strålbehandling, och fanns inget bevis i leukemi omfattar centrala nervsystemet efter akut Lymfatisk leukemi har diagnostiserats. Optik nerv biopsi i ett fall visade ändringar förenlig med strålning nekros. ( info) |
17/453. Infantil cerebrala stora med visuella utbildningsavsnitt komprimering. Intrakraniell stora är sällsynta i Linda. Den vanligaste presentationen är intrakraniell blödning, men tecknen på massa effekt är oftare än hos vuxna. Vi rapporterar 2 spädbarn med cerebral stora, en presentation med macrocephaly och en annan med skelning. Båda hade visuella förlust och optic disc blekhet, MRI visade en suprasellar vikt och främre visuella utbildningsavsnitt komprimering. I båda fallen var preoperative diagnosen kraniofaryngiom. det är viktigt att erkänna att, även om mycket ovanligt, cerebrala stora förekommer i spädbarn och har funktioner som skiljer sig från dem som vuxna. ( info) |
18/453. Fiberoptisk glioma med karakteristiska bilaterala fiberoptiska atrofi i en 3-årig flicka. Vi rapporterar om fiberoptiska glioma med bilaterala fiberoptiska atrofi. 3-Årig tjej med kräkningar och vänster Hemipares. Hon hade hypothalamic dysfunktion, rätt Ptos, rätt monokulära nystagmus, lämnade facial pares, lämnade Hemipares, och lämnade pes adductus. neuroimaging studier visade obstruktiv vattenskalle med en stor suprasellar calcified tumör med en ring-liknande förbättring härma kraniofaryngiom. Visuellt framkallat potentialer visade fördröjd latens av N75 i höger occipital täten. Tumör, en pilocytic astrocytoma i rätt optik-och tarminnehåll och synnervskorsning, har delvis tagits bort via en rätt frontotemporal craniotomy. Rätt optik fräckheten hade sjunkit till halva den normala diametern och blev twisted downwardly. Intrakraniell trycket (ICP) ökat till 40 cm H2O. Fundus hade bilaterala fiberoptiska atrofi utan skiva svullnad. Vår kännedom om detta är den första rapporten av ett lamina/dot tecken på fiberoptisk skivan i ett litet barn med en hjärntumör och ett normalt neuroretinal fiber lager. Dessa okulär resultat kan bero på eventuella avbrott av axonal flödet orsakas av tumör och inte ökad ICP. ( info) |
19/453. GAPO syndrom: ett nytt fall av detta sällsynt syndrom och en översyn av den relativa betydelsen av olika fenotypiska egenskaper vid diagnos. Fallet med GAPO syndrom rapporterade här är tjugofjärde registrerat fall 23 fall ha publicerats tidigare. 29-Årig hanen diskuteras presenterar alla vanliga funktioner i syndrom, med korta resning, dysmorphic Kraniofacial funktioner, totala alopecia och pseudoanodontia. Muntligen, den erupted primära tandbildning bars extremt och radiografi tentamen, de andra mandibular molars befanns vara unerupted, tillsammans med den hela permanenta tandbildning. Cephalometry avslöjade avsaknad av foto pneumatisation, en bristfällig hjärnskålen base med minskad övre ansikte höjd och maxillary och mandibular hypoplasi med ett prognathic skelett mönster. Histologisk undersökning av en extraherade primära framtänder och dess omgivande rotbenet avslöjade omfattande ankylosis. Detta dokument beskriver i detalj de kliniska resultaten och recensioner, och diskuterar tidigare publicerade fall i förhållande till det nuvarande. Som i föregående fall, fanns föräldrarnas ingifte i stamtavla. ( info) |
20/453. DeSanctis-Cacchione syndrom. Vi rapporterar om DeSanctis-Cacchione syndrom presenterar med ovanliga funktioner som tidigt uppkomsten av testning skador och fiberoptiska atrofi. ( info) |