1/4. Epstein - Barr virus relaterade opsoclonus-Myoklonier-ataxi inte utesluter förekomsten av ockulta neuroblastic tumörer. Opsoclonus-Myoklonier-ataxi (OMA) sekundär Epstein - Barr virus (EBV) infektion har endast beskrivits i tre barn patienter. Tidigare rapporter föreslog att bevis för en nyligen EBV infektion i avsaknad av en ockult neoplasm skulle förutse en positiv prognos för OMA liksom ingen tumor utveckling. Vi presenterar fallet med 20 månader gamla barn med OMA är associerad med ett mikrobiologiskt dokumenterade akut EBV infektion och en ockult bröst ganglioneuroblastoma diagnostiseras 5 månader senare. ( info) |
2/4. neuroblastom hittades i en 4-åring efter rituximab terapi för opsoclonus-Myoklonier. Opsoclonus-Myoklonier, en sällsynt paraneoplastic syndrom som kan uppstå hos patienter med neuroblastom, tros vara en humorally medlat immunreaktion maligna celler som cross-react med autoantigens. Denna rapport beskriver fallet med en ockult neuroblastom diagnostiseras i en 4-årig kvinna 2 år efter presentation av opsoclonus-Myoklonier. Även om ingen massa var tydligt på tidigare bildåtergivning med ett intervall på 10 månader, beräknade tomographic igenom 4 månader efter rituximab behandling och 20 månader efter presentationen visade en ny vänster adrenal massa. Även om neuroblastomas kan identifieras månader efter presentation av opsoclonus-Myoklonier utan behandling med rituximab, beskriver här rapporten en av de längsta intervall med aktuell bildframställning tekniker. Därför ärendet reser två bekymmer: (1) om samma immun process som orsakar opsoclonus-Myoklonier kan undertrycka neuroblastomas, och (2) om immunsuppressiva terapi med rituximab kan hämma immunreaktion till occult neuroblastomas hos patienter med oförklarliga opsoclonus-Myoklonier. ( info) |
3/4. Falskt positiva metaiodobenzylguanidine skanning för neuroblastom i ett barn med opsoclonus-Myoklonier syndrom behandlas med adrenokortikotropiskt hormon (acth). Vi beskriver fallet med en 2-årig flicka med opsoclonus-Myoklonier syndrom behandlas med kronisk adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) som metaiodobenzylguanidine igenom visade onormala radiotracer upptag i regionen vänstra adrenal körtel tolkas som platsen för en ockult neuroblastom. Eftersom denna slutsats inte bekräftades av tidigare eller senare metaiodobenzylguanidine skanningar eller datortomografi (CT) eller magnetic resonance imaging (MRI), attribut vi konstaterandet är ett falskt positiva resultat från adrenal hyperplasi på grund av att kronisk användning av ACTH och inte neuroblastom. Metaiodobenzylguanidine scintigrafi är ett ytterst viktigt Nukleärmedicinsk undersökning verktyg som används för att utvärdera och organisering av pediatrisk neuroblastom. Vi betona behovet av försiktig tolkning av metaiodobenzylguanidine som ett verktyg för screening för neuroblastom hos patienter behandlade med ACTH. ( info) |
4/4. Opsoclonus-Myoklonier syndrome: clinicopathological konfrontation. Opsoclonus-Myoklonier syndrom (OMS), en rörlighet störning karakteriseras av kaotiska ögats rörelser och Myoklonier, är en sällsynt kliniska enhet. Vi presenterar två fall av opsoclonus-Myoklonier syndrom av paraneoplastic ursprung. I den första patienten förknippades syndromet med en bröstcancer ca och med andra patienten med en icke liten cell lungcancer ca. Ingen av de ofta associerade antikropparna befanns emellertid i dessa fall. Från neuropatologiska resultaten från den första patienten finner vi argument som stöder de aktuella hypotesen om Patofysiologi av OPS nämligen en dysfunktion i hjärnstammen och lillhjärnan. Vi dra slutsatsen att vuxna med OMS man måste vara mycket misstänksam mot ett möjligt neoplastiska ursprung av syndromet. De antikroppar som är associerade med vissa fall av OPS tros spela en roll i Patofysiologi av syndromet även om den exakta immunologisk mekanismen fortfarande är okänt. Forskningen om OPS neuropatologiska substrat ger ett brett spektrum av missbildningar i hjärnan stjälken och lillhjärnan. Men ingen av dessa rön tycks vara Patognomon. När det gäller den möjliga terapi av OPS kan flera immunomodulating strategier användas med varierande framgång. För närvarande finns det ingen etablerad standard terapi. ( info) |