1/1407. Schwanoma nos pacientes com paralisia unilateral isolada do nervo trochlear. FINALIDADE: Para descrever as características clínicas dos pacientes com a paralisia unilateral isolada do nervo trochlear secundária ao schwanoma imagem-definido do nervo trochlear. MÉTODOS: Uma revisão da carta de todos os pacientes vistos na unidade da Neuro-oftalmologia na universidade de Emory desde 1989. De 221 pacientes com paralisia do nervo trochlear, seis tiveram uma lesão consistente com um schwanoma do nervo trochlear. RESULTADOS: Os seis pacientes tinham isolado a paralisia unilateral do nervo trochlear. A duração da diplopia antes do diagnóstico calculou a média de 6 meses. Imagem latente de ressonância magnética demonstrada limitada, realçando lesões ao longo do curso cisternal do nervo trochlear, medindo toda menos de 5 milímetros na grande dimensão. Cinco dos pacientes foram vistos na continuação, durante os períodos que variam de 11 a 26 meses da apresentação inicial (meio, 15.6 meses; desvio padrão, 6.0 meses). Todos estes pacientes permaneceram estáveis exceto um, que era ligeiramente mais mau em 15 meses por medidas clínicas e por imagem latente de ressonância magnética. Nenhuns destes pacientes desenvolveram sintomas ou sinais adicionais da participação do nervo craniano ou do sistema nervoso central. CONCLUSÕES: O diagnóstico diferencial de uma quarta paralisia unilateral isolada do nervo craniano deve incluir um neoplasma intrínseco do nervo trochlear. A imagem latente de ressonância magnética é útil, para o diagnóstico e a continuação. Estes pacientes podem permanecer estáveis e não podem exigir a intervenção neurosurgical. ( info) |
2/1407. Macroadenoma pituitário que manifesta como uma quarta paralisia isolada do nervo. FINALIDADE: Para descrever uma manifestação ophthalmic incomun de um adenoma pituitário. MÉTODOS: Relatório do caso. RESULTADOS: Um homem dos anos de idade 32 tinha deixado dores de cabeça e a diplopia supraorbital e frontais do vertical do novo-início. A examinação mostrou uma quarta paralisia esquerda do nervo e aumentou amplitudes verticais do fusional. A imagem latente de ressonância magnética divulgou uma massa selar consistente com um macroadenoma pituitário. CONCLUSÃO: Um adenoma pituitário pode raramente manifestar com uma quarta paralisia isolada do nervo. ( info) |
3/1407. Quarta paralisia do nervo craniano em pacientes pediatras com cerebri do pseudotumor. FINALIDADE: Para descrever três crianças com a quarta paralisia aguda do nervo craniano secundária ao cerebri do pseudotumor. MÉTODOS: Nós revimos os informes médicos anos mais novos das crianças de uns de 18 que fosse diagnosticado com o cerebri do pseudotumor entre 1977 e 1997. O cerebri de Pseudotumor foi definido pela neuro-imagem latente normal, pela pressão intracranial elevado medida pela punctura lombar, e pela composição normal do líquido cerebrospinal. RESULTADOS: Três crianças com cerebri do pseudotumor apresentaram com diplopia vertical e sinais clínicos da quarta paralisia do nervo craniano que inclui um hypertropia do olho afetado, que aumentou com citação e inclinação principal ipsilateral. A quarta paralisia do nervo craniano resolvida após a redução da pressão intracranial em todas as três crianças. CONCLUSÕES: A quarta paralisia do nervo craniano pode ocorrer nas crianças com cerebri do pseudotumor e pode ser um sinal não específico da pressão intracranial elevado. ( info) |
4/1407. A glândula e a hipoplasia pituitárias ausentes dos vermis cerebelares associaram com o ophthalmoplegia parcial e postaxial polydactyly: uma variação da síndrome orofaciodigital VI ou de uma síndrome nova? Nós relatamos dois sibs com as características que sobrepor aquelas do tipo orofaciodigital VI da síndrome (síndrome de Varadi). Ambos apresentaram no nascimento com anomalias oculomotor, características faciais dysmorphic, e disgenesia dos vermis cerebelares. Havia umas manifestações orais mínimas (palato arqueado elevado) em ambos eles e um teve postaxial polydactyly de ambas as mãos e de um pé. Além, havia uma evidência do aplasia da glândula pituitária na varredura de MRI em ambos eles com evidência do hypopituitarism. Respondido bem à terapia de recolocação de hormona com melhoria em seus crescimento linear e habilidade mental. Estes casos podem representar uma síndrome recessive autosomal nova do defeito do midline com as características que sobrepor OFDS VI. Alternativamente as características nestas crianças podiam representar a variabilidade dentro de OFDS VI. ( info) |
5/1407. Ophthalmoplegia Internuclear que segue a lesão em a cabeça menor: um relatório do caso. O ophthalmoplegia Internuclear (INO) é um sinal comum da esclerose múltipla em pacientes novos e de doenças vasculares em uns povos mais idosos. O ophthalmoplegia internuclear bilateral traumático que segue lesões em a cabeça severas pode ocorrer. Nós apresentamos o exemplo incomun de um paciente novo sofrido de INO bilateral como encontrar isolado após uma lesão em a cabeça menor, sem outros sinais da haste de cérebro ou de ferimento cortical. O ophthalmoplegia persistiu por 22 meses. ( info) |
6/1407. Um exemplo da encefalite subacute do brainstem. Um exemplo da encefalite do brainstem de etiologia indeterminada é relatado na mulher dos anos de idade 66 que teve um início repentino da doença com paralisia, nistagmo e a ataxia esquerdos do abducens. Os sintomas progrediram para terminar a paralisia de movimentos de olho, de disfagia e do hemiparesis esquerdo com hiper-reflexia generalizada. A examinação da varredura do CSF, do CT e do MRI do cérebro era normal. O paciente morreu 4 meses após o início da doença. O estudo de Neuropathologic divulgou nas infiltrações inflamatórios perivascular do brainstem e nodular numerosas da pilha compor predominante dos linfócitos T e B. A maioria de inflamação intensiva referiu-se ao tegmentum do midbrain e do pontine e a poucos oblongata da medula do grau, núcleos do pontine e núcleos cerebelares. O córtice básico dos gânglio, o cerebral e o cerebelar era não afetado. Encontrar de Neuropathological era reminiscente dos encephalitides do brainstem relativos à infecção viral ou à síndrome paraneoplastic. Entretanto, HSV-1, EBV, e CMV antígenos não foram detectados por immunohistochemistry, assim como as evidências da malignidade não estavam atuais neste caso. ( info) |
7/1407. Reação da inclinação da ocular do tónico que simula uma paralisia oblíqua superior: confusão diagnóstica com o teste de etapa 3. FUNDO: A reação da inclinação da ocular do tónico (OTR) consiste na divergência vertical dos olhos (desvio enviesado), da torsão conjugada bilateral da ocular, e da inclinação principal paradoxal. O pólo principal e superior de ambos os olhos é girado para o olho hypotropic. OBJETIVO: Para descrever resultados da mobilidade e da torsão da ocular em 5 pacientes com OTRs que imitou paralisia oblíquas superiores (concessões). RESULTADOS: Em 5 pacientes, os resultados do teste de etapa 3 sugeriram uma CONCESSÃO (bilateral em 1 paciente); entretanto, nenhum paciente teve o excyclotorsion previsto do olho hypertropic. Dois pacientes tinham conjugado a torsão da ocular (intorsion do olho e do extorsion hypertropic do olho hypotropic), e 2 pacientes tiveram somente o intorsion do olho hypertropic. Todos tiveram outras características neurológicas consistentes com a doença mais difundida do brainstem. CONCLUSÕES: Desvios verticais da ocular que etapa 3 a uma CONCESSÃO não está causada sempre pela quarta fraqueza do nervo. Quando um paciente com uma quarta paralisia aparente do nervo tem a torsão da ocular que é incompatível com uma CONCESSÃO, OTR deve ser suspeitado, especial se a deficiência orgânica do sistema vestibular ou da fossa do posterior coexiste. As réguas para o teste de etapa 3 para uma CONCESSÃO podem ser cumpridas danificando as projeções otolithic que correspondem às projeções do canal semicircular anterior contralateral. Porque os resultados do teste da inclinação da cabeça de Bielschowsky podem ser positivos nos pacientes com o OTR, a característica que distingue OTR de uma CONCESSÃO é o sentido da torsão. Nós advogamos o uso de uma quarta etapa-avaliação da ocular torsão-na adição às etapas do padrão 3. ( info) |
8/1407. Gravis congenitais da miastenia: estudos clínicos e de HLA em dois irmãos. Dois irmãos com os gravis congenitais da miastenia são descritos. Em ambos, a ptose e o ophthalmoplegia responderam mal à terapia oral da anticolinesterase e a thymectomy. Os irmãos tiveram dois haplotypes diferentes de HLA e nenhuns tiveram os haplotypes HLA-A1-B8-DW3 que são associados geralmente com os gravis do myathenia em casos do adulto-início. ( info) |
9/1407. Retração superior congenital da pálpebra. Este relatório descreve um menino de 6 anos carregado com uma retração superior unilateral da pálpebra tendo por resultado a exposição suave keratopathy. A fissura nesse lado era 4 milímetros maior e os lagophthalmos estavam atuais. Na altura da cirurgia da retirada do levator, o músculo foi encontrado para ter uma limitação nos chifres medial e laterais que impedem a excursão descendente. Esta circunstância tem algumas das características da fibrose orbital congenital e é postulada para ter sido devido a uma infecção ou a uma inflamação intrauterine. ( info) |
10/1407. O tratamento de seguimento do lymphoma cerebral da B-pilha para Tolosa-Caça a síndrome. Nós nisto relatamos que um exemplo original do lymphoma cerebral que ocorra após o neuritis lymphocytic da causa dos nervos cranianos Tolosa-Cace a síndrome e demonstramos a diferença histológica entre estas duas doenças. Uma mulher dos anos de idade 70 desenvolveu um distúrbio sensorial nas primeiras e terceiras divisões do nervo de trigeminal esquerdo e de um distúrbio esquerdo do movimento da ocular cinco anos antes da morte. Embora fosse diagnosticada clìnica para ter um schwanoma na cavidade cavernosa esquerda, uma examinação histologic verific uma infiltração difusa de linfócitos de T no gânglio esquerdo do trigeminal. A terapia do corticosteroide era eficaz. Depois disso demonstrou um distúrbio de consciência e de disfasia quatro anos após a cirurgia. Uma imagem da ressonância magnética de T1-weighted (MRI) divulgou lesões da intensidade elevada em ambos os gânglio básicos e callosum do corpus. Igualmente mostrou a paralisia spastic progressiva. Na autópsia um diagnóstico do lymphoma intracranial preliminar da B-pilha foi feito. Embora não houvesse nenhuma invasão das pilhas do lymphoma nos nervos de trigeminal esquerdos, uma infiltração inflamatório suave de pilhas de T ainda permaneceu. ( info) |