11/108. artroplastia total de la rodilla de Cementless en artropatía ochronotic: un informe del caso con una carta recordativa de cuatro años. Alkaptonuria es un desorden metabólico heredado caracterizado por la ausencia de la oxidasis ácida homogentísica de la enzima, que lleva a la acumulación de ácido homogentísico, producida durante el metabolismo normal de la fenilalanina y la tirosina. Ochronosis, que es la pigmentación oscura de tejidos conectivos en pacientes con alkaptonuria duradero, puede causar la destrucción severa del cartílago en los empalmes grandes y la columna vertebral. La implicación del empalme de rodilla, que ocurre en las edades relativamente tempranas, puede ser absolutamente restrictiva. La artroplastia puede ser el tratamiento de la opción en estos pacientes debido a movilidad limitada y difundir la implicación del empalme. Divulgamos a un hombre de 48 años que había sido tratado con artroplastia total cementless de la rodilla. Teóricamente, no hay déficits del ingrowth del hueso que pudieron ser perjudiciales para la estabilización de prótesis cementless en artropatía ochronotic porque el tejido del hueso no es afectado sobre todo por la enfermedad. La carta recordativa de cuatro años de la artroplastia total cementless de la rodilla era satisfactoria sin ninguna evidencia del aflojamiento. ( info) |
12/108. Ochronosis de Alkaptonuric que presenta como pigmentación palmoplantar. Describimos a una mujer de 37 años que presentó con la pigmentación palmoplantar, espesando y marcando con hoyos de 4 años de duración. Los remiendos pigmentados azulados fueron vistos sobre el sclera de sus ojos. Su espina dorsal lumbar demostró la calcificación típica de los discos intervertebrales. Adición de Benedict' el reactivo de s a una muestra de orina del paciente dio lugar al precipitado marrón verdoso y al sobrenadante negro pardusco. La alcalinización de la orina le dio vuelta negro. Una biopsia de la lesión palmar demostró el irregular que se rompía para arriba, hinchándose y homogeneización de paquetes del colágeno en el dermis reticular. (Ocre coloreado) el pigmento Yellow-brown era mentira vista dentro de los paquetes del colágeno y también libremente en el dermis más profundo que confirmaba nuestra diagnosis clínica del ochronosis alkaptonuric. Al mejor de nuestro conocimiento éste es probablemente el segundo informe del alkaptonuria que presenta con la pigmentación palmoplantar. ( info) |
13/108. Un caso del ochronosis: MRI de la espina dorsal lumbar. Presentamos las características de MRI de la espina dorsal lumbar en un paciente con ochronosis. ( info) |
14/108. Alkaptonuria: un informe del caso. Alkaptonuria es un desorden raro, autosomally recesivo, metabólico causado por una deficiencia en oxidasis ácida homogentísica. Da lugar a la acumulación y a la deposición del ácido homogentísico en cartílago, párpados, frente, mejillas, axillae, regiones genitales, camas del clavo, mucosa bucal, laringe, tímpano timpánico, y los tendones. Divulgamos a una mujer de 33 años que presentó con el alkaptonuria y el pigmento ochronotic depositados en cartílago articular y el cartílago del oído y del sclera. ( info) |
15/108. Implicación del mater de Dura en el ochronosis (alkaptonuria). Las manifestaciones clínicas del alkaptonuria han sido descritas bien y son caracterizadas lo más comúnmente posible por ochronosis o la pigmentación del tejido conectivo. Los sitios lo más comúnmente posible implicados en ochronosis incluyen empalmes, el corazón, la piel, y el riñón. Describimos a una mujer de 66 años con una historia del alkaptonuria que tenía ochronosis extenso. El mater del dura demostró la deposición extensa del pigmento, que era evidente grueso y microscópico en la autopsia. A nuestro conocimiento, la descripción de la implicación del mater del dura por ochronosis no se ha divulgado previamente en la literatura. ( info) |
16/108. Cutis miliar múltiple primario del osteoma y ochronosis exógeno. El cutis miliar múltiple del osteoma (MMOC), un desorden raro caracterizado por el aspecto de nódulos huesudos numerosos en la cara, fue clasificado inicialmente como consecuencia de vulgaris de acné severo, de muchos años. Sin embargo, varios casos ahora se han descrito en pacientes sin la historia precedente del acné o de otras condiciones inflamatorias. Divulgamos tal caso de MMOC primario en una mujer del afroamericano de 75 años y destacamos las diferencias entre estas condiciones. También observamos encontrar histologic fortuito del ochronosis exógeno, que, en nuestro caso, indica el patient' el uso de s de hidroquinona-contener el blanqueo bate en un intento por tratar el desorden. ( info) |
17/108. Diagnosis artroscópica y gerencia de la artropatía ochronotic de la rodilla. La artropatía de Ochronotic es un desorden común progresivo resultando de la deposición de un derivado del ácido homogentísico en tejidos conectivos, cartílago especialmente meniscal y articular. Los pacientes pueden presentar con síntomas, resultados de la examinación física, y cambios radiográficos constantes con enfermedad de empalme degenerativo. Presentamos un caso en el cual un operario arthroscopy de la rodilla era altamente sugestivo de artropatía ochronotic. La diagnosis definitiva del ochronosis fue confirmada posteriormente por el laboratorio y la evaluación patológica. ( info) |
18/108. Un caso del ochronosis: implicación de la extremidad superior. Presentamos a un paciente ochronotic con espondilosis y la implicación de la extremidad superior. También evaluamos resultados radiológicos de los empalmes que eran características implicadas y de MRI de la espina dorsal lumbar. ( info) |
19/108. Argyria localizado con pseudo-ochronosis. FONDO: El argyria localizado es infrecuente y presenta clínico como los macules asintomáticos del gris de pizarra o macules azules que se asemejan a los nevos azules. Sus características histopatológicas son generalmente similares a las del argyria generalizado en el cual los gránulos de plata se encuentran lo más comúnmente posible alrededor de las glándulas eccrine, en las paredes de los vasos sanguíneos, y a lo largo de las fibras elásticos. Los paquetes homogeneizados hinchados ocres del colágeno que se asemejaban a ochronosis no se han descrito previamente. OBJETIVO: El propósito de este estudio es divulgar a una serie de 5 pacientes con argyria localizado con la característica histologic del " pseudo-ochronosis." En un paciente, la biopsia fue realizada en 2 lesiones distintas. MÉTODOS: Todos los pacientes experimentaron las biopsias de la piel para la microscopia ligera y la microscopia del darkfield. En dos pacientes, los especímenes de la biopsia eran analizados con un espectrofotómetro total; la microscopia electrónica de la exploración y el análisis de radiografía energía-dispersivo fueron realizados. En un paciente, el espécimen de la biopsia fue decolorado con el fericianuro del potasio del 1% en thiosulfate del sodio del 20%. RESULTADOS: Los 5 pacientes presentaron con las características clínicas e histologic típicas del argyria localizado. Los paquetes hinchados y homogeneizados ocres del colágeno fueron vistos en todos los casos. Además, la microscopia ligera en 4 casos reveló un glóbulo del negro del elipsoide dentro de una zona de la degeneración del colágeno. CONCLUSIÓN: Las características histologic del argyria localizado incluyen los paquetes hinchados y homogeneizados del colágeno que se asemejan al ochronosis, " pseudo-ochronosis, " cuál puede ser más común que reconocido previamente. ( info) |
20/108. Artropatía de Ochronotic. La artropatía de Ochronotic es la manifestación musculoesquelética del alkaptonuria. un desorden metabólico heredado infrecuente se asoció a las varias anormalidades clínicas y radiológicas debido a la deposición del ácido homogentísico. Divulgamos sobre un hombre de 35 años con la artropatía ochronotic que presentó con los resultados radiológicos característicos principales. La diagnosis diferenciada de esta condición rara se discute con una revisión de la literatura. ( info) |