11/163. Bullosa do Epidermolysis, atresia pyloric, e uropathy obstrutivo: um relatório de dois relatórios do caso com correlação molecular e gerência clínica. A associação uropathy atresia-obstrutiva bullosa-pyloric do epidermolysis (EB-PA-OU) é uma doença rara, mas bem-descrita do sistema múltiplo. Quando o prognóstico neste tempo for ainda pobres, um número crescente de pacientes está sobrevivendo à adolescência com cuidado agressivo. É importante compreender esta síndrome a fim antecipar complicações médicas e oferecer sempre que seja possível estratégias preventivas. A gerência alerta e expectante de uropathy obstrutivo é crucial nestes pacientes. A evidência da obstrução ureterovesicular pode exigir a diversão das entranhas, porque a excisão da junção ureterovesicular obstruída com reimplantation é associada frequentemente com um risco elevado de reobstruction. Muitos neonatos succumb ao sepsis ou à desidratação e ao desequilíbrio do eletrólito. Aqueles infantes que sobrevivem à monitoração próxima da necessidade para o desenvolvimento de uropathy obstrutivo, falha prosperar, acordo enteropathy, respiratório proteína-perdedor, e susceptibilidade aumentada às infecções invasoras. Uma vez que um diagnóstico clínico é feito, a análise mutational pode confirmá-lo e facilitar a assistência genética, porque os riscos do retorno são 25% para esta condição recessive autosomal. A análise Mutational permite o teste genético direto e o diagnóstico pré-natal exato. Enquanto mais pacientes são estudados, as correlações do genótipo/phenotype podem ser possíveis. ( info) |
12/163. Válvulas urethral do Posterior com megalo-uretra congenital. Uma criança masculina dos anos de idade 3 foi admitida com queixas da disúria e de pingar da urina desde o nascimento. Havia ameixa pequena um inchamento feito sob medida, na superfície ventral do pénis, que aumentou no tamanho durante o micturition e na compressão da urina do inchamento pingou para fora. Anular o cysto-urethrogram mostrou a posterior válvulas urethral com megalo-uretra scaphoid. Vesicostomy com o fulguration das válvulas e uma do ano redução mais tarde urethroplasty foram executados. ( info) |
13/163. Retenção urinária resultando da encarceração de um útero retroverted, gravid. A retenção urinária resultando da obstrução urethral por um útero retroverted, gravid é uma desordem rara que seja relatada somente uma vez na literatura da medicina da emergência. Contudo estes pacientes podem apresentar na aflição extrema e precipitar a confusão considerável a respeito da causa de e da solução a este problema. Nenhum resultado de avaliação do estudo, o risco de complicações, ou a terapia existem. Nós apresentamos dois casos que esclarecem controvérsias diagnósticas e terapêuticas e fornecem uma compreensão melhor do que é sabido sobre as alternativas da patofisiologia e do tratamento. ( info) |
14/163. Homogeneidade genética da síndrome urofacial (de Ochoa) confirmada em uma família francesa nova. A síndrome urofacial (UFS) ou a síndrome de Ochoa foram relatadas como uma desordem recessive autosomal rara que compreende umas anomalias uropathy e faciais. O gene foi traçado na região 10q23-q24 do cromossoma. Nós relatamos os primeiros exemplos europeus de UFS. As análises do Haplotype em nossa família francesa foram comparadas com as aquelas descritas previamente nos pacientes de Colômbia e de América (dados da literatura). Os resultados são compatíveis com a mesma localização da região crítica e favorecem a hipótese da homogeneidade genética. ( info) |
15/163. A crítica Urethral associou com o malacoplakia: um relatório do caso e uma revisão da literatura. Um homem dos anos de idade 68 apresentou com mais baixos sintomas obstrutivos e irritantes do aparelho urinário e hematúria microscópica. Cystourethroscopy mostrou uma crítica circunferencial na uretra bolbosa que sangrou facilmente no contato. A biópsia revelou o malacoplakia. Havia igualmente uma cistite não específica focal. O paciente melhorou symptomatically, mas a hematúria microscópica persistiu. As biópsias da continuação mostraram o malacoplakia e a crítica urethral persistentes. Malacoplakia da uretra masculina é excepcionalmente raro, este ser o segundo caso relatado. ( info) |
16/163. Diagnóstico pré-natal de ascites urinárias fetal. Nós relatamos em um raro - na aparência do utero da ruptura da bexiga fetal causada pela baixa obstrução do aparelho urinário com ascites urinárias subseqüentes. Os resultados na ecografia pré-natal, em examinações de raio X postnatal e no tratamento cirúrgico postnatal são descritos e a literatura é revista. ( info) |
17/163. Divertículos da bexiga que causam a posterior a obstrução urethral nas crianças. Duas caixas dos divertículos da bexiga que causam a posterior a obstrução urethral, que foi corrigida cirùrgica, são apresentadas. Cinco casos similares foram encontrados na literatura. ( info) |
18/163. Válvulas urethral anteriores--uma causa rara da obstrução urethral. As válvulas urethral anteriores são uma anomalia congenital muito rara da uretra anterior. Produz sintomas de intensidade variada com as mais severas que conduzem a Urosepsis e à falha renal (similares a como em válvulas urethral do posterior) às mais suaves que não podem produzir nenhuma obstrução de todo. Entretanto ao contrário das válvulas urethral do Posterior esta anomalia tem uns sequelae mais suaves e reversíveis na maioria dos casos. A apresentação clínica é principalmente sob a forma do córrego obstruído da urina e UTI e o diagnóstico dependem essencialmente dos estudos de Micturating Cystographic e da consciência e de um de nível elevado da suspeita de sua existência entre Paediatricians e general médicos. ( info) |
19/163. A obstrução superior e mais baixa simultânea do aparelho urinário associou com o prolapso genital severo: diagnóstico e avaliação com imagem latente de ressonância magnética. O prolapso genital que causa a obstrução urethral e ureteral é uma ocorrência infrequënte, especial na ausência de prolapso uterine. Nós relatamos em um paciente com o prolapso genital maciço que causa a obstrução urethral e ureteral em quem a imagem latente de ressonância magnética demonstrou o nível da restauração uropathy e, após o reparo cirúrgico do prolapso obstrutivo, confirmados da anatomia pélvica e superior normal do aparelho urinário. ( info) |
20/163. As válvulas urethral do Posterior apresentaram no nascimento apesar das varreduras pré-natais normais do ultra-som. A maioria de pacientes com as válvulas urethral do posterior significativo são identificados prè-natal. Entretanto, mesmo com uma varredura pré-natal normal do ultra-som, as válvulas urethral do posterior podem ser detectadas após o nascimento. Nós apresentamos um paciente com participação superior significativa do aparelho urinário identificamos 2 dias após o nascimento, apesar de uma varredura pré-natal do ultra-som do terceiro-trimester normal. ( info) |