1/43. Ett fall av kronisk neutrophilic leukemi med borttagning (11)(q23). Vi rapportera ett fall av kronisk neutrophilic leukemi (CNL) i en 68-årig man. Karyotyp visade en klonurvalet missbildningar, aldrig beskrivs före i CNL: 46,XY,del(11)(q23). Southern blot analys av MLL genen visade inte på någon omorganisering och reverse transcriptase polymerase chain reaction (RT-PCR) analysen visade inte någon sammanslagning av BCR-ABL. behandling med hydroxyurea och cytosin arabisonide var ineffektiva. ( info) |
2/43. Familjär förekomst av kronisk neutrophilic leukemi. En far och son som båda utvecklat kronisk neutrophilic leukemi (CNL) rapporteras. Fadern, åldern 63, hade varit utsatt för radioaktivt nedfall efter atombomben attacken mot Hiroshima, han fram med Hepatosplenomegali och neutrophilic leucocytosis, och dog av intracerebralt blödning 1 månad efter diagnos. 4 år senare hans son, sedan år 44, presenteras med neutrophilic leucocytosis. Leukaemic omvandling till Akut myeloisk leukemi (AML-M1) uppstod, och han dog av eldfasta leukemi 4 månader efter diagnos av CNL. Detta är den första rapporten sällsynta sjukdomen förekommer i familjens medlemmar. genetisk effekt på grund av att radioaktiva förgiftning var misstänkt för utvecklingen av CNL i båda fallen. ( info) |
3/43. Chimeric del20q i ett fall av kronisk neutrophilic leukemi. Kronisk neutrophilic leukemi (CNL) är en sällsynt myeloproliferative där återkommande avvikelser av kromosom 20 har rapporterats. Vi rapportera fallet med en 76-årig kvinna med CNL med delvis borttagning av kromosom 20 i en delmängd av benmärg metafaser, långa arm tyder på samexistens vid en klonurvalet stamceller och normala hematopoiesis. Granskning av litteraturen tyder på att sådana mosaicism är vanligt i CNL, eventuellt redovisning av fördelaktig prognosen observerats hos många patienter med denna störning. ( info) |
4/43. Kronisk neutrophilic leukemi med akut myeloblastic omvandling. Vi rapportera ovanliga fall av kronisk neutrophilic leukemi (CNL) som avslutas i akut myeloblastic omvandling 3 år efter utbrott av sjukdomen. De ökade leukocyter var huvudsakligen neutrophils i olika maturational stadier fram till 1 månad före omvandling utan dysplastic hematopoitisk celler eller andra myeloproliferative disorders. Upprepade analyser för philadelphia kromosom (Ph1), omorganisering av BCR gen eller chimeric BCR/ABL mRNA, stora, moll och mu, var negativa. Genomisk analys av granulocyt koloni-stimulerande faktor (G-CSF) receptor visade inte på någon onormal. De kliniska manifestationer var karakteriseras av hyperleukocyte syndrom med luftvägarna nöd och skandinaviska ben med röta. ( info) |
5/43. Utvecklingen till akut myeloblastic leukemi från kronisk neutrophilic leukemi med dysplastic funktioner i granulocytic härstamning. Vi upplevde en 82-årig man med kronisk neutrophilic leukemi (CNL) fallet med dysplastic funktioner i den granulocytic härstamning som senare utvecklats till akut myeloblastic leukemi (AML) med myelofibrosis. Patienten hade hepatosplenomegaly, men det fanns inga uppenbara orsaken till neutrophilic leukocytos. Cytogenetiska studien visade att han hade en normal Karyotyp. Koncentrationer av serum granulocyt koloni-stimulera faktorn (G-CSF) inte kan upptäckas. Två år efter diagnos av CNL, uppstod blastic omvandling till AML med myelofibrosis och betydande morfologiska avvikelser i neutrophils. Minexplosioner var positiva för myeloperoxidase, CD33, CD34 och HLA-DR och förekomsten av dysplasi inom den granulocytic härstamning föreslås att han hade en onormal på nivån för de granulocyt-begått progenitorceller. Heterogena ursprunget till CNL kan leda till olika clinicopathological funktioner i varje enskilt fall. ( info) |
6/43. Allvarliga blödande tendens orsakas av leukemic infiltration och förstörelse av vaskulära väggar i kronisk neutrophilic leukemi. Avblodning är enligt uppgift en av de stora orsakerna till död hos patienter med kronisk neutrophilic leukemi (CNL), men trombocytopeni, onormal Trombocyt funktioner eller coagulopathy har bekräftats vara orsaken till den blödande tendensen i endast en liten andel av patienterna. Vi rapportera fallet med en 49-årig kvinna med CNL som upplevt episoder av testning och återkommande flera cerebral hemorrhages utan allvarliga trombocytopeni, påvisbara onormal Trombocyt funktioner eller coagulating dysfunktion. Histologisk undersökning av prover erhålls vid obduktionen visade omfattande infiltration och förstörelse av vaskulära väggar av leukemic celler, som skulle kunna förklara hennes svåra blödande tendens. Studien är först att tydligt visa att infiltration och förstörelse av vaskulära väggar av leukemic celler kan orsaka allvarliga blödande episoder utan varning från laboratorieresultat. Ytterligare studier behövs för att klarlägga mekanismen för infiltrationen och förstörelse av blodkärl CNL celler och utveckla effektiva åtgärder för att bekämpa påväxt och infiltration av CNL celler. ( info) |
7/43. Förvärvade vinst av en x-kromosom som den enda missbildningar i masugnar krisen av kronisk neutrophilic leukemi. Kronisk neutrophilic leukemi (CNL) är en sällsynt myeloproliferative störning karakteriseras av ihållande neutrophilic leukocytos och avsaknad av philadelphia kromosom. De flesta patienter med CNL har normala karyotypes, och inga särskilda cytogenetiska missbildningar har identifierats. Vi rapportera här en patient med CNL som utvecklats till Myeloida blast kris. En 73-årig man togs upp till sjukhuset på grund av markerade leukocytos (leukocyte count 112.5 x 10 (9) /L med 91% segmenterad neutrophils) och massiv hepatosplenomegaly som har diagnostiserats som CNL med en normal Karyotyp. Efter behandling med hydroxyurea 7 månader utvecklats sjukdomen till en blast kris. Benmärg visade Myeloida hyperplasi med 21% myeloblasts, 15% promyelocytes och märkta dysplastic ändringar av neutrophils. Blastic celler var positiva för CD10, CD13, CD14, CD33, CD34 och HLA-Dr. Chromosome analys av benmärgsceller visade 46, XY X i alla 20 metafas uppslag. Vi ses över 15 fall av CNL i krisen i masugnar och bekräftade att alla fall omvandlas till Myeloida kriser och hade dålig prognos. Dessutom vår kännedom om detta är det första fallet visar den förvärvade vinsten av en extra x-kromosom som en enda missbildningar i CNL. Vinst av en extra x-kromosom kan spela en viktig roll i utvecklingen från kronisk fas på masugnar krisen av CNL. ( info) |
8/43. Samexistens av kronisk neutrophilic leukemi med flera myelom. En fallbeskrivning av samtidiga presentation av kronisk neutrophilic leukemi och flera myelom (IgG kappa) i en 71-årige mannen beskrivs. Patienten visade mogna neutrophilic leukocytos, hepatosplenomegaly, hög Neutrofil alkalisk fosfatas poäng, hyperuricemia, neutrophils med giftiga granuleras ha och Dohle organ, avsaknad av philadelphia kromosom och av bcr-abl fusion genen. Dessutom en monoklonala IgG kappa paraproteinemia (36.93 g l(-1)) upptäcktes. Bence-Jones proteinuria var 3,84 g l(-1). Benmärgen var grovt hypercellular med markerade Myeloida hyperplasi och aggregat av plasma celler. Patienten dog av allvarliga bronchopneumonia efter omvandlingen av kronisk neutrophilic leukemi till akuta myelomonocytic leukemi, 1,5 år efter diagnos. ( info) |
9/43. Kronisk neutrophilic leukemi--en fallbeskrivning. Kronisk neutrophilic leukemi är en sällsynt blodsjukdomar störning med hepatosplenomegaly och ihållande mogna neutrophilic leucocytosis. Ökad serum vitamin b12, ökad serum urin sura nivåer och ökad leukocyte alkalisk fosfatas verksamhet är associerade funktioner i avsaknad av feber eller andra underliggande störning kan orsaka leukemoid reaktion. Vi rapporterar ett sådant sällsynta fall. ( info) |
10/43. Uttryck av mu-BCR-adl utskrifter i kronisk neutrophilic leukemi. klassificering av kronisk neutrophilic leukemi (CNL) är kontroversiell. Vårt syfte var att korrelera kliniska, pathologic och molekylära analyser i 2 fall av CNL. I båda fallen var patienterna som anges på grund av en väsentligt ökad perifera WBC räknas under rutinundersökning. Benmärg tarmbiopsier och aspirate fläckar visade hypercellularity på Myeloida/erythroid proportioner i 4: 1 och 11: 1, respektive. Benmärg aspirate resultat var följande: mål 1: 2%; promyelocytes, 2%; myelocytes, 6%; metamyelocytes, 16%; bandet neutrophils, blasts 13%; segmenterad neutrophils, 34 procent, och i mål 2: blasts, 1%, promyelocytes, 2%, myelocytes, 15%; metamyelocytes, 20%, bandet neutrophils, 24%; neutrophils, 19%. Reverse transcriptase situ polymerase chain reaction studier visat uttryck av mu-BCR-ABL utskrifter i 13% och 25% av benmärgsceller. I båda fallen den positiva signalen noterades huvudsakligen i de tidiga granulocytic prekursorerna och var närvarande i tillfällig mogna neutrophils. Vår kunskap är det föregående in situ demonstration av mu-BCR-ABL uttryck i CNL Ourfindings förstärka nyttan av detta messenger rna som molekylära markör för CNL. ( info) |