1/54. Érythémateux de lupus systémique avec le neuromyelitis optique (Devic' ; syndrome de s). Un cas avec un suivi de 35 ans. Neuromyelitis ou Devic' optique ; le syndrome de s est une manifestation neurologique très rare d'érythémateux de lupus systémique. Il est également associé aux anticorps d'antiphospholipide, à la réponse limitée au traitement glucocorticoïde et à un pronostic pauvre. Nous rapportons le cas d'un patient érythémateux féminin de lupus systémique qui a développé les fusées récurrentes de la névrite optique et du myelitis transversal. Ces fusées ont uniformément répondu à la thérapie glucocorticoïde. En dépit de l'absence des anticorps manifestes d'anticardiolipin au cours de la maladie, la thérapie à long terme d'anticoagulant a été présentée avec des résultats positifs. Les traitements sont habituellement d'efficacité limitée dans Devic' ; syndrome de s. Dans notre patient, cependant, le traitement glucocorticoïde agressif a eu comme conséquence la survie prolongée. ( info) |
2/54. Devic' ; optica de neuromyelitis de s pendant la grossesse dans un patient avec érythémateux de lupus systémique. Les formes neuropsychiatriques d'érythémateux de lupus systémique (SLE) varient, la plupart des saisies se composantes généralement, perturbations psychiatriques, ou déficits nerveux centraux focaux. C'est un nouveau cas d'optica de neuromyelitis ou de Devic' ; syndrome de s pendant SLE. Peu de rapports de cette association existent dans la littérature. Notre objectif est de rapporter ce cas unique de Devic' ; optica de neuromyelitis de s pendant la grossesse dans un patient avec érythémateux de lupus systémique. Un femme de 28 ans avait été diagnostiqué en tant qu'ayant SLE avec la participation cutanée et articulaire en 1987 où elle était 17 années. Elle a été traitée avec un agent antimalarique synthétique lié aux corticostéroïdes. En 1994, pendant le quatrième mois de la grossesse, elle a eu des signes de myelitis transversal avec un niveau sensoriel à T6 lié à une neuropathie optique proposant un Devic' ; syndrome de s. Le patient a été contrôlé par des sessions de plasmapheresis et des corticostéroïdes intraveineux. Le myelitis transversal s'est reproduit puerpéral et trois ans après au même niveau thoracique. La gestion par l'administration de bol d'un stéroïde et d'un cyclophosphamide a eu comme conséquence la remise encore. Il y a seulement eu autour des rapports une douzaine dans la littérature des patients qui ont eu les deux Devic' ; optica de neuromyelitis de s et SLE. La formation image de résonance magnétique est contributive au diagnostic et au suivi thérapeutique, montrant des lésions de moelle épinière avec l'intensité accrue sur des ordres de T2-weighted. Bien que le cours clinique du patient actuel ait été favorable jusqu'ici, le pronostic de cette maladie neurologique est généralement considéré pauvre avec la mortalité élevée. ( info) |
3/54. Myélopathie nécrotique progressive : cours clinique de 9 patients. OBJECTIF : Pour passer en revue le clinique, le laboratoire, et les résultats radiologiques de 9 patients qui ont eu la myélopathie idiopathique progressive avec l'évidence de la nécrose de moelle épinière. CONCEPTION ET MÉTHODES : Nous avons passé en revue personnellement les cas examinés de la myélopathie qui ont rempli les critères suivants : (1) perte régionale de réflexes, de flaccidity, et d'atrophie de muscle ; (2) formation image de résonance magnétique montrant une corde rétrécie ou cavitée sans évidence de malformation artérioveineuse ; (3) electromyogram montrant l'énervation au-dessus de plusieurs sgements contigus de moelle épinière avec la conservation des potentiels sensoriels dans certains cas ; et (4) l'absence de l'évidence de la maladie ou du néoplasme systémique. RÉSULTATS : La maladie a commencé dans ces patients après l'âge de 40 ans, avec douleur en avant brûlant ou de tintement de membre, de temps en temps avec les configurations radiculaires ou avec le dos moins bien défini, le cou, ou douleur abdominale. La jambe ou arment rarement la faiblesse est apparue concurremment ou peu après le début de la douleur. Le dispositif le plus distinctif était une progression saltatory des symptômes, ponctuée par des worsenings aigus et subaigus approximativement chaque 3 à 9 mois, aboutissant au paraplegia ou au tetraplegia. Les résultats cliniques de distinction, ensemble indicatifs de la destruction des éléments de matière grise de la corde, étaient atrophie de membre, areflexia persistant, et flaccidity. La concentration de la protéine de fluide céphalo-rachidien a été typiquement élevée entre 500 g/l et 1000 g/l, sans bandes d'oligoclonal, accompagnées rarement de pléocytose. La formation image de résonance magnétique a montré des dispositifs suggérant la nécrose de corde, spécifiquement le gonflement, le hyperintensity de T2-weighted, et le perfectionnement de gadolinium au-dessus de plusieurs segments de moelle épinière, réussis des mois plus tard par atrophie aux mêmes régions. La nécrose de la corde a été trouvée en matériel de biopsie d'un patient et pathologie post mortem dans un autre cas, mais l'inflammation et les anomalies de vaisseau sanguin étaient absentes. Seulement 2 patients avaient prolongé des réponses évoquées visuelles. La maladie a progressé en dépit des traitements de immunisé-modulation bien que plusieurs patients aient eu de brèves époques d'amélioration limitée. CONCLUSIONS : Le cours saltatory, les réponses évoquées visuelles prolongées dans 2 patients, et une anomalie crânienne sur la formation image de résonance magnétique dans des autres, augmenté la possibilité d'un lien à la sclérose en plaques. Cependant, les balayages de résonance magnétique crâniens normaux de formation image en 6 autres patients, bandes uniformément absentes d'oligoclonal, et réponse pauvre au traitement étaient atypiques pour la sclérose en plaques. Sur la base des dispositifs partagés cliniques et de laboratoire, la myélopathie nécrotique progressive idiopathique est indistinguible d'une forme limitée de la maladie de Devic. ( info) |
4/54. Anesthésie épidurale pour la césarienne dans un patient avec Devic' ; syndrome de s. La gestion anesthésique d'un femme paraplégique de 29 ans souffrant de Devic' ; le syndrome de s programmé pour subir la césarienne sous l'anesthésie épidurale est présenté. Le cas est discuté l'accent étant mis plus particulièrement sur le risque de hyperreflexia autonome. ( info) |
5/54. Optica de Neuromyelitis suivant la mononucléose infectieuse. Un cas de l'optica grave de neuromyelitis de moderatley suivant la mononucléose infectieuse est décrit comme premier exemple rapporté de cette complication. Le rétablissement total s'est produit. L'amélioration rapide a suivi le commencement des corticostéroïdes. On le postule que le processus pathologique était un de demyelination postinfectious. ( info) |
6/54. Optica de Neuromyelitis après une anesthésie spinale avec du bupivacaïne. Nous rapportons le cas de dame âgée de 53 ans qui a développé un optica de neuromyelitis (NMO ou Devic' ; syndrome de s) après une anesthésie spinale avec du bupivacaïne. À notre connaissance, l'utilisation du bupivacaïne dans l'humain n'a pas été associée aux complications neurologiques comme le myelitis ou le NMO. La pathogénie de cette complication sera discutée. ( info) |
7/54. Optica de Neuromyelitis : importance d'examen de fluide céphalo-rachidien pendant la rechute. Devic' ; l'optica de neuromyelitis de s (NMO) est une entité clinique caractérisée par myelitis transversal grave, neuropathie optique et cours monophasique ou récurrent. Nous rapportons le cas d'une femme affectée par myelitis et névrite optique proposant Devic' ; la maladie de s. Le diagnostic a été soutenu par des résultats cliniques, neuroradiological et biochimiques. En 14 mois, le patient a développé 5 exacerbations cliniques. Six examens du fluide céphalo-rachidien (CSF) ont été exécutés, 3 pendant les rechutes et 3 pendant des phases de remise : tous les spécimens de CSF obtenus pendant les rechutes ont montré la pléocytose de granulocyte et ont augmenté le niveau de protéine, tandis que le CSF était normal pendant des phases stationnaires. La bande d'Oligoclonal était toujours absente. La moelle épinière MRI a montré le signal changé aux niveaux cervicaux et thoraciques. Nous n'avons trouvé aucune maladie systémique concomitante. Le cas nous rapportons à des underlines l'importance de l'examen de CSF pendant la rechute clinique dans le diagnostic de NMO. ( info) |
8/54. La maladie et thymoma de Devic avec des anticorps anti-centraux de système nerveux et d'antithymus. Un patient avec les gravis de myasthenia et l'optica de neuromyelitis développé par thymoma (NMO) et myositis de nécrose 4 mois après le traitement de la tumeur. Des anticorps réagissant avec le CNS et les cellules épithéliales thymiques ont été détectés dans le sérum pendant la phase aiguë de NMO, suggérant que le NMO ait été lié au thymoma. ( info) |
9/54. Devic' ; optica de neuromyelitis de s traité avec la gammaglobuline intraveineuse (IVIG). FOND : Devic' ; le syndrome de s est une maladie demyelinating de la moelle épinière et des nerfs optiques. Il tend à avoir un pronostic pauvre, probablement dû à l'occurrence de la nécrose dans des lésions. Il n'y a aucun traitement efficace prouvé bien que des rechutes soient généralement traitées avec des corticostéroïdes et les gens avec des attaques récurrentes peuvent être contrôlés avec des traitements de suppression immunisés chroniques. L'échange intraveineux de la gammaglobuline (IVIG) et du plasma sont des options raisonnables de traitement parce que Devic' ; on pense que le syndrome de s est anticorps négocié. Nous rapportons deux patients de Devic' ; syndrome de s qui a stabilisé le déclenchement suivant d'IVIG mensuel. PATIENT 1 : Une femme de 42 ans avec une histoire de 23 ans de Devic' ; le syndrome de s a continué à avoir des attaques fréquentes de la névrite optique insensibles aux corticostéroïdes et à l'azathioprine quotidiens. Puisque le déclenchement d'IVIG mensuel 5 1/2 il y a des ans elle n'a eu aucune autre attaque définie. Elle a également noté l'amélioration minimale de la perception des couleurs. PATIENT 2 : Une femme de 58 ans avec une histoire de trois ans de Devic' ; le syndrome de s a éprouvé cinq attaques pendant les 16 premiers mois de la maladie. IVIG mensuel a été associé au cessation complet des rechutes et a amélioré de manière significative le statut neurologique sur un an de traitement. CONCLUSIONS : Puisque Devic' actif ; la maladie de s a souvent comme conséquence l'affaiblissement neurologique grave et permanent, intervention préventive devrait être considérée. Ces cas suggèrent qu'IVIG puisse être efficace en empêchant des attaques et probablement en augmentant le rétablissement neurologique. Les épreuves commandées randomisées seront nécessaires pour confirmer ceci et pour déterminer la durée optimale de dosage et de traitement. ( info) |
10/54. Une maladie demyelinating centrale avec les configurations atypiques. Il y a des critères cliniques, de laboratoire et de formation image pour distinguer la sclérose en plaques (milliseconde) de l'optica de neuromyelitis (NMO) et de l'encéphalomyélite disséminée aiguë (ADEM). Tandis que la milliseconde a l'étiologie inconnue, NMO est généralement associé au vasculitis et ADEM est censé être parainfectious d'origine. Dans la présente étude, six patients sont décrits d'un groupe de 67 avec un désordre demyelinating central dont la présentation clinique ne s'est pas conformée aux critères diagnostiques existants pour ADEM, NMO ou Mme. Leurs cliniques, laboratoire et caractéristiques de formation image ont été étudiés et analysés. Quelques dispositifs ont suggéré un diagnostic particulier mais quelques autres dispositifs ont favorisé un autre diagnostic. Les dispositifs ont inclus la participation de moelle épinière dans un grand segment vertical avec le gonflement de corde, la névrite optique, aucunes lésions dans le cortex cérébral, le paraplegia avec la conservation urinaire pendant la phase aiguë, aucune bande d'oligoclonal en fluide céphalo-rachidien, l'absence de n'importe quelle évidence de vasculitis, le temps-espace large la participation entre la moelle épinière et nerf optique, le bon rétablissement de la phase aiguë de la maladie et un cours relativement bénin. Nous concluons que là existe une sous-population des patients présentant la maladie demyelinating centrale dans cette région avec les configurations cliniques mélangées. Les dispositifs globaux ont suggéré un éventail clinique élargi de milliseconde, de NMO ou d'ADEM ou un chevauchement possible entre eux. ( info) |