11/75. Le schwannoma malin du nerf sciatique provenant d'un neurofibrome plexiforme spinal s'est associé au type 1 de neurofibromatose--rapport de cas. Un homme de 26 ans avec le type 1 de neurofibromatose (NF1) s'est présenté avec un schwannoma malin géant du nerf sciatique. Le diagnostic différentiel de la tumeur périphérique maligne de gaine de nerf (MPNST) a été basé sur l'évidence clinique, radiologique, et histologique. La tumeur a apparemment provenu d'un neurofibrome plexiforme spinal. La lésion a été réséquée totalement sans dommages neuraux au nerf sciatique. Cependant, la tumeur s'est reproduite dans les 2 mois. Le patient est mort des facteurs inconnus liés probablement à la participation spinale. MPNST lié à NF1 a un pronostic pauvre dû à la répétition ou à la métastase en dépit du déplacement macroscopique complet. ( info) |
12/75. 3C//DTD HTML 4.01 Transitional//EN"> Yahoo! Babel Fish - Text Translation and Web Page Translation ( info) |
13/75. Participation du côlon segmentaire de neurofibrome plexiforme dans le type 1 de neurofibromatose. Chez un homme de 36 ans avec le type 1 de neurofibromatose, la participation du côlon rare du neurofibrome plexiforme est présentée. Le diagnostic a été confirmé par opération. Les résultats radiologiques composés ont marqué l'épaississement concentrique du mur du côlon avec l'atténuation variable, à savoir, un " ; aspect multicouche, " ; aussi bien que des faisceaux des nodules molles multiples de tissu dans le mesentery. ( info) |
| Un cas d'un enfant féminin de six ans avec un neurofibrome plexiforme du larynx provoqué par von Recklinghausen' ; la maladie de s est présentée. La participation laryngée dans le type 1 de neurofibromatose (NF1) est des cas rares et seulement 19 pédiatriques ont été rapportées. La tumeur a été biopsiée et pharyngotomy latéral avec hemilaryngectomy supraglottic a été exécuté afin de soulager des symptômes obstructifs. Des problèmes liés à cette localisation peu commune de tumeur sont discutés et un examen de la littérature est présenté. ( info) |
15/75. Issues de gestion dans le neurofibrome plexiforme facial pédiatrique massif avec le type 1 de neurofibromatose. FOND : Le neurofibrome plexiforme est une manifestation relativement commune mais potentiellement dévastatrice du type 1 de neurofibromatose (NF1). La gestion chirurgicale est le soutien principal de la thérapie, mais dans la région de tête et de cou elle est limitée par la nature d'infiltration de ces tumeurs, morbidité effective inhérente, et taux élevé de recroissance. MÉTHODE : Nous décrivons un cas d'une fille de 7 ans avec le type 1 de neurofibromatose et d'un neurofibrome plexiforme facial massif dans le but de souligner le traitement et de chronométrer des issues impliquées dans la gestion de ce problème difficile. Une recherche de medline (1966 jusqu'à à décembre 2000) a été effectuée, et littérature convenable sur le sujet a été passée en revue. RÉSULTAT : On a soigneusement observé le patient décrit dans ce cas-ci se plaignent pendant une période de 6 ans de diagnostic avant que l'excision chirurgicale de la tumeur ait été entreprise avec un rétablissement calme. CONCLUSION : La gestion chirurgicale demeure le soutien principal du traitement pour ces tumeurs localement invahissantes, mais les perturbations fonctionnelles sont presque inévitables en réséquant les tumeurs substantielles impliquant la région de tête et de cou. L'indication et la synchronisation de la chirurgie dans les patients pédiatriques doit donc être soigneusement pesée contre les conséquences physiques et psychologiques du traitement. ( info) |
16/75. naevus plexiforme de spitz. En 1999, Spatz a et autres rapporté les 2 premiers cas d'un naevus variable plexiforme de Spitz. Nous décrivons un autre cas de cette variante sur la cuisse supérieure d'un garçon de 10 ans et discutons le diagnostic différentiel. Histologiquement, il a comporté des nodules des cellules épithélioïdes avec un arrangement plexiforme distribué dans tout le derme superficiel et profond. Les cellules ont eu le cytoplasme éosinophile modéré avec les noyaux vésiculaires et les nucleoli en avant. Les inclusions intranucléaires étaient présentes focalement. Les nodules de tumeur ont été enfoncées dans un stroma myxoid avec les cellules inflammatoires intratumoral et peritumoral comprenant des lymphocytes et des éosinophiles. Il y avait les cellules fusiformes mélanine-contenantes occasionnelles. Un composant intraepidermal ne pourrait pas être évalué, puisque la lésion a été ulcérée. Le diagnostic différentiel inclut les lésions melanocytic et nonmelanocytic montrant un modèle plexiforme de croissance aussi bien que les lésions myxoid. ( info) |
17/75. neurofibrome plexiforme de pédale : examen du rapport de littérature et de cas. Le neurofibrome plexiforme se produit typiquement dans l'arrangement du type 1 de neurofibromatose, et est inclus dans les critères diagnostiques pour la neurofibromatose. Les neurofibromes plexiformes généralement affectent de plus grands nerfs périphériques et sont rares dans le pied et la cheville. Tandis qu'il y a plusieurs rapports de grands neurofibromes impliquant le pied, ils ont été décrits sur l'aspect plantaire. Nous rapportons la première caisse connue de neurofibrome plexiforme impliquant le nerf péronéal profond du pied. Un examen de la littérature est également présenté. ( info) |
18/75. Avril 2002 : homme en bonne santé de 35 ans avec agrandir massachusetts droit de parotide. Le cas de l'avril 2002 du mois (COM). l'homme en bonne santé de 35 ans a développé une masse dans la glande parotide droite. Un parotidectomy superifical a été exécuté pour des 4.5 x 1.5 x 1.5 cm de masse impliquant le nerf facial d'intraparotid. Excessivement la tumeur était multinodular, lisse et jaune avec la glande salivaire environnante normale. Au microscope, la tumeur a montré les nodules en expansion composées de fibroblastes de prolifération, cellules de schwann, et perineural-comme des cellules dans un stroma myxoid. Des brindilles périphériques normales de nerf ont été identifiées dans la périphérie de la tumeur. Il n'y avait aucune activité mitotic accrue, technique des cellules ou pleomorphism nucléaire. La tache S-100 immunohistochemical était positive. La tumeur a été diagnostiquée comme neurofibrome plexiforme solitaire. Des neurofibromes plexiformes dans ce secteur ont été décrits chez les enfants avec von Recklinghausen' ; la maladie de s ou neurofibromatose 1 (N-F 1). Les neurofibromes plexiformes impliquent typiquement les troncs situés en profondeur de nerf et sont considérés pathognomonique pour N-F 1. Ce cas peu commun représente une variante solitaire de neurofibrome plexiforme présentant comme masse parotide dans un patient adulte sans les stigmates ou les antécédents familiaux personnels de N-F 1. ( info) |
| La neurofibromatose est une maladie génétique qui affecte les systèmes multiples d'organe, et a un éventail de dispositifs cliniques. La neurofibromatose dans la grossesse est produite avec une fréquence de 1:2434 aux livraisons à 1:18,500. Les neurofibromes plexiformes sont les nodules sous-cutanées rares ou la surcroissance amorphe des tissus sous-cutanés, qui peuvent affecter l'os fondamental, et des défauts de forme de produit. Nous présentons un patient avec un neurofibrome plexiforme géant de la cuisse qui est devenue plus grande dans la grossesse, et rétréci un peu dans la période puerpérale. ( info) |
20/75. Neurofibromes plexiformes bilatéraux congénitaux des sinus caverneux. Nous rapportons les résultats de CT et de MRI des neurofibromes plexiformes bilatéraux congénitaux des sinus caverneux dans une mois-vieille fille 2. perfectionnement montré par CT Contraster-augmenté des masses dans les deux sinus caverneux et agrandissement des deux fissures orbitales supérieures. Sur MRI les masses étaient isointense avec le muscle sur des images de T1-weighted, hypointense sur des images de T2-weighted et perfectionnement homogène fort montré sur des images contraster-augmentées de T1-weighted. On a observé un signe dural de queue. Le diagnostic a été prouvé par biopsie. ( info) |