1/193. Huitième schwannoma pédiatrique de nerf crânien sans évidence de neurofibromatose. Les Schwannomas du huitième nerf crânien sont rares chez les enfants. Nous rapportons des 4 10/12 - fille d'ans sans l'évidence de la neurofibromatose qui a présenté avec l'abattemen facial. Les études radiographiques ont indiqué une grande tumeur d'angle de cerebellopontine. À la chirurgie, la tumeur a été fixée au huitième nerf crânien et était histologiquement un schwannoma. C'est la plus jeune caisse rapportée du huitième schwannoma unilatéral de nerf crânien dans un patient sans stigmates de neurofibromatose. ( info) |
2/193. Rhinorrhoea spontané du fluide céphalo-rachidien (CSF) dans la dysplasie spongiforme du crâne : une présentation peu commune de neurofibromatose. Un femme de 20 ans avec la neurofibromatose s'est présenté avec le rhinorrhoea de CSF. La dysplasie spongiforme du crâne a été trouvée. L'os dysplastic a contenu le CSF. L'emplacement exact de la fistule de CSF dans le calvarium et dans les sinus paranasal ne pourrait pas être détecté sur la recherche mais l'emballage nasal des sinus ethmoïdes et de sphenoid a commandé le rhinorrhoea. Les dispositifs uniques de ce cas sont présentés avec un bref examen de la littérature. ( info) |
3/193. syndrome de Neurofibromatose-Noonan et leucémie lymphoblastique aiguë : un rapport de deux cas. Deux garçons avec le syndrome de neurofibromatose-Noonan dans qui la leucémie lymphoblastique aiguë (TOUTE) s'est développée sont décrits. Les deux patients ont démontré des leucémies de B-lignée avec la cytogénétique normale. Ils ont été traités avec la chimiothérapie de combinaison et restent dans la remise outre de la thérapie. Les patients présentant le syndrome de neurofibromatose-Noonan peuvent être au risque accru pour TOUS. ( info) |
4/193. Traitement chirurgical des neurofibromes multiples du nerf ulnaire dans la neurofibromatose segmentaire. Rapport de cas. Le cas d'un homme de 18 ans avec de nombreux neurofibromes le long de son nerf ulnaire gauche est décrit. Le patient a eu une masse douloureuse dans le tiers médial de l'aspect interne de son avant-bras gauche, et les deux masses douloureuses symptomatiques additionnelles ont été identifiées au cours de l'examen clinique : un dans la partie distale d'une cannelure retroepitroclear et d'un proche différent le tunnel de Guyon dans le poignet. Le symptôme principal était douleur neurogène ; cependant, les perturbations sensorielles et de moteur étaient également présentes. Aucun autre stigmate de la neurofibromatose (N-F) n'a été trouvé, et aucuns cas de N-F ont été connus dans le patient' ; famille de s. Pendant la chirurgie beaucoup de neurofibromes ont été trouvés ; les trois neurofibromes douloureux et certaines des autres plus grandes lésions ont été microsurgically excisés. Le patient' ; les symptômes de s ont adapté les critères pour N-F segmentaire ou NF5. C'est une forme très rare de N-F caractérisée par des lésions situées dans un secteur particulier du corps. ( info) |
5/193. Tc-99m DTPA employé comme formation image de référence pour évaluer la distribution d'autres traceurs de tumeur-recherche dans les tumeurs s'est associé à la neurofibromatose. Deux patients avec les tumeurs bénignes et malignes multiples se sont associés à la neurofibromatose ont subi la formation image de radionucléide avec Tc-99m DTPA, Tl-201, et Ga-67. Dans ces patients, Tc-99m DTPA accumulés intensivement dans les tumeurs bénignes et malignes et localisés et définis l'ampleur de chaque tumeur. En revanche, la prise Ga-67 et Tl-201 a été vue seulement dans des secteurs focaux de tumeur où il y avait transformation maligne ou aux emplacements qui ont montré la croissance progressive de tumeur. La formation image de Tc-99m DTPA a exactement démontré des domaines de participation néo-plastique et a identifié les secteurs qui seraient vus avec les deux autres traceurs dans différentes tumeurs. Tc-99m DTPA ne peut toujours être employé pour le diagnostic différentiel des tumeurs malignes et bénignes de la neurofibromatose, mais il peut fournir un modèle de référence pour que la formation image évalue exactement la distribution de Tl-201 et de Ga-67 en traçant dehors l'ampleur anatomique de ces tumeurs. ( info) |
6/193. Saignement gastro-intestinal provoqué par le leiomyoma du petit intestin dans un enfant avec la neurofibromatose. Le saignement gastro-intestinal est une présentation rare chez les enfants avec la neurofibromatose. La participation gastro-intestinale provoquée par leiomyoma jéjunal a été seulement décrite dans les adultes. Au meilleur de notre connaissance, c'est le premier cas pédiatrique du leiomyoma jéjunal lié à la neurofibromatose. Nous présentons une fille de 10 ans avec une histoire de neuf mois de l'anémie et du bas saignement gastro-intestinal. L'échographie abdominale et les petites séries d'entrailles ont montré une masse submucosal dans le jéjunum proximal. Sur la chirurgie, une tumeur submucosal a été excisée et l'examen histologique a suggéré un diagnostic de " ; tumeur de muscle lisse de potential" malin indéterminé ;. Il n'y avait aucune répétition des symptômes pendant 4 années après l'opération. CONCLUSION : Le leiomyoma jéjunal devrait être considéré dans un enfant avec la neurofibromatose présentant avec le saignement gastro-intestinal. ( info) |
7/193. Neuromatosa d'elephantiasis et Becker' ; melanosis de s. Les lésions les plus caractéristiques de la neurofibromatose sont les neurofibromes plexiformes extrêmement grands impliquant une extrémité entière, qui provoquent la condition connue sous le nom de neuromatosa d'elephantiasis. En cet article, nous présentons un patient qui a été diagnostiqué comme neuromatosa d'elephantiasis avec Becker' ; le melanosis de s médicalement et passent en revue la littérature brièvement. ( info) |
8/193. Hypertension pulmonaire secondaire à la neurofibromatose : fibrose intimale contre le thromboembolism. La neurofibromatose a été connue pour impliquer des vaisseaux sanguins dans tout le corps. La participation pulmonaire avec l'alvéolite fibrosing interstitielle a été décrite mais aucun cas de participation vasculaire pulmonaire n'a été rapporté jusqu'ici. Un patient de 51 ans présentant la neurofibromatose cutanée est décrit qui a présenté avec l'hypertension pulmonaire grave et l'évidence radiographique, scintigraphic, et angiographique de l'hypertension pulmonaire thromboembolic chronique. La fibrose intimale grave compatible à la participation vasculaire avec la neurofibromatose a été trouvée sur endarterectomy sans l'évidence du thromboembolism pulmonaire. La neurofibromatose des artères pulmonaires devrait être considérée comme cause possible d'hypertension pulmonaire. ( info) |
9/193. 3C//DTD HTML 4.01 Transitional//EN"> Yahoo! Babel Fish - Text Translation and Web Page Translation ( info) |
10/193. Involution des tumeurs tectal intrinsèques de amélioration après troisième ventriculostomy endoscopique. Rapport de deux cas. Pour les tumeurs tectal intrinsèques bénignes causant le hydrocephalus obstructif triventricular, la déviation de fluide céphalo-rachidien suivie de neuroimaging est un plan largement admis de traitement. Dans ce rapport, les auteurs décrivent deux enfants avec les lésions tectal de amélioration focales qui ont causé le hydrocephalus aigu et symptomatique. Un enfant a eu le type 1 de neurofibromatose (NF1). Dans les deux enfants le hydrocephalus a été effectivement traité par le troisième ventriculostomy endoscopique. Après ce procédé, les études périodiques de formation image ont indiqué non seulement que le resolved ventriculomegaly eu, mais également que les tumeurs tectal de amélioration avaient régressé et avaient disparu avec le temps. L'heure d'accomplir l'involution de ces tumeurs était de 18 mois pour l'enfant avec NF1 et de 12 mois pour l'autre enfant. À l'authors' ; la connaissance, ceci est le premier rapport de l'involution des tumeurs tectal de amélioration après le troisième ventriculostomy endoscopique. Les mécanismes possibles pour ce résultat inattendu sont discutés. ( info) |