1/239. Primitiva neuroectodermal tumör i sinonasal region. En äldre kvinna med en nasal tumör diagnostiseras som alveolara rhabdomyosarcoma överlämnades till våra sjukhus. Histologiska undersöka patientens avslöjade att tumör bestod av lobules av layoutformen arrangerade små runda icke-typiska celler. Atypiska cellerna innehöll stora ovala till runda vesikulära atomkärnor och knapphändiga cytoplasma visar PAS positiva glykogen material. Tumör cellerna var immunohistochemically positivt för NSE, S-100 protein och vimentin, men uppvisat negativ reaktion för myoglobin, desmin, EMA, keratin, LCA, chromogranin och MIC2. Ultrastructurally, tumör cellerna innehöll några kluster glykogen partiklar och mindre organellae och Glödtrådarnas, och det fanns inga cytoplasmatisk processer, neurosecretory granulat eller neurofilaments. Patologiska föreslås primitiva neuroectodermal tumör liknar extraskeletal Ewing sarkom, men negativ reaktion för MIC2 immunohistochemically kunde inte fastställa diagnosen. Platsen för tumör och ålder patientens i förevarande fall var ovanliga. ( info) |
2/239. Perifera primitiva neuroectodermal tumörer av ben. En genomgång av tre fall. Familjen nyligen individualiserade och fortfarande ofullständigt förstås av perifera neuroectodermal tumörer omfattar flera tumör typer, av vilka några har en förkärlek för ben. Immunocytochemical studier är nödvändiga och vanligtvis ger diagnosen. En t(11;22)(q24;q12) flyttning finns i mer än 80% av fallen. Ewings sarkom ses nu som en odifferentierad form av perifera neuroectodermal tumör och båda tumörer kräver hantering med kombination kemoterapi och strålbehandling och/eller kirurgi. Motstridiga uppgifter har rapporterats när det gäller jämförande prognosen för perifera neuroectodermal tumör- och Ewings sarkom, som visar ett behov av ytterligare undersökningar i ett stort antal patienter. Vi illustrerar dessa poäng av tre fall-rapporter, två i flickor diagnostiseras med en vertebral primär på fem och nio år, och en i en man som diagnostiserats med en bäckenhålorna primär vid 29 års ålder. ( info) |
3/239. En roman EWS-ERG ommöbleringen genererar två hybrid mRNAs i en perifer primitiva neuroectodermal tumör (pPNET) med en t(15;22) flyttning. Förekomsten av en t(15;22) flyttning i en perifer primitiva neuroectodermal tumör (pPNET) har rapporterats tidigare. Molekylär granskning visat förekomst i tumör mRNA av två hybrid utskrifter som innehåller den 5' delen av Förvarningssystemet genen smält den 3' delen av ERG genen. Sekvens analyser anges att båda aberrant mRNAs troligen kommer från samma omorganisering, som produceras olika hybrid isoforms beror på förekomsten av ett alternativt kantskarvat exon i ERG genen. Författarnas kännedom om detta är den första rapporten om två hybrid EWS-ERG mRNAs inom samma tumör upptäcks. ( info) |
4/239. Primära primitiva neuroectodermal tumör (PNET) av njuren: en fallbeskrivning. MÅL: Primära primitiva neuroectodermal tumör (PNET) av njuren är en ytterst sällsynta enhet och saken är fram för att belysa de histologiska diagnostiska problem. metoder och resultat: En 23-årig kvinna presenteras med en klump i den vänstra hypochondrium som hade dykt upp tidigare, 3 månader som föreslog en malignitet den radiologiska undersökningen. Nephrectomy exemplaret visade en stor tumör massa med endast en liten del av normala renal Parenkym. histologi visade en liten cell malign tumör och diagnostisering av PNET (primär av njure) och liten cell carcinom misstänkta. Tumör visade NSE och vimentin positivitet och cytokeratin Negativitet, som överensstämde med diagnos av PNET. SLUTSATS: PNET biologiska beteende är mer aggressiva, med snabba förlopp och infiltration i omgivande vävnader och avlägsna metastaser. Därmed skiljer sig från små renal cell Maligniteter och därmed erkännande av denna tumör som en separat enhet är nödvändigt. ( info) |
5/239. Maligna stödjeceller tumör som härrör från platsen för en tidigare hamartoma/ganglioglioma: tillfällighet eller maligna omvandling? Gangliogliomas anses i allmänhet godartade tumörer. Även om mer allmänt finns i hjärnan, ryggmärgen ganglioglioma är en väl etablerad, men sällan, enhet. Vi beskriver en 2-decennium klinisk kurs en patients initialt diagnostiserats med en thoracolumbar stödjeceller-neuronal hamartoma 4-åring. Sjutton år efter sin första operationen, noterades lokala återkommande. Trots senare flera gross totala resections och adjuvant terapi, histologic funktioner blev allt mer illavarslande och slutligen visat sig vara dödliga. Detta är ett ovanligt rapport och histologic presentation av resected ryggmärg ganglioglioma återkommande som en anaplastic ependymoma/astrocytoma och därefter en glioblastoma. det är ganska troligt att de ursprungligen resected ganglioglioma var faktiskt med en primitiv neuroectodermal tumör som hade genomgått omfattande mognad. ( info) |
6/239. Kringutrustning-typ primitiva neuroectodermal tumör som uppstår i tentorium. Fallbeskrivning. Författarna rapportera fall av en perifera primitiva neuroectodermal tumör (PNET) som uppstår i tentorium i en 5-årig pojke som visas med frekventa kräkningar och milda pares av vänster abducent nerv. Efter fullständig kirurgisk nässkiljeväggen tumör via ett transpetrosal tillvägagångssätt har hittills patienten sjukdomsfria i 7 år. Tumör vävnaden bestod av små celler med enhetlig runda atomkärnor och minimal identifierbara cytoplasma. Homer-Wright Rosetter observerades ofta. Immunohistochemical studier visat en positiv reaktion på HBA-71, som erkänner den cellen yta glykoprotein p30/32, en produkt av den MIC2 genen. Både kliniska och immunohistochemical egenskaper av denna tumör är förenliga med en diagnos av perifera PNET, som är genetiskt åtskild från den vanligare intrakraniell PNET. ( info) |
7/239. Fallet i månaden: januari 1999--fostret med echogenic massa i tredje Ventrikel. En 29-veckors graviditetslängd ålder nyfödda manliga spädbarn befanns ha en echogenic massa i den 3: e Ventrikel genom prenatala ultraljud 2 veckor före leverans. Vid leverans han var dåligt lyhörda och hade vattenskalle och ascites. A datortomografi efter födseln visade cerebrala hjärtinfarkt, amorft vävnad i den vänstra hjärnhalvan och många calcifications. Trots stödjande behandling avled han 4 dagar efter födseln. Postmortem granskning av hjärnan visat markant snedvridning av arkitekturen och en supratentorial odifferentierad neoplasm överensstämmer med en PNET. Den tumör som visade stora områden av blödning och nekros och laterala och tredje håligheter, hjärnan Parenkym och hjärnhinnor engagemang. ( info) |
8/239. Glioblastoma multiforme i en mogen äggstockscancer teratom med återkommande hjärnan tumörer. MÅL: Vi rapportera en fallstudie att belysa förekomsten av glioblastoma multiforme i en äggstockscancer teratom. metoder och resultat: En 10-årig flicka med en vänster frontalloben primitiva neuroectodermal tumör som framgångsrikt behandlats. Efter 6 primärdomänkontrollant år utvecklade hon glioblastoma multiforme ligger bakåt till platsen för den ursprungliga tumören. Sex år senare, hon lade fram med en mogen cystic teratom som innehåller glioblastoma multiforme. SLUTSATSER: Glioblastoma i en äggstockscancer teratom är en exceptionell händelse, som kan ha en första klinisk presentation som en ögonbevarande hjärntumör. Alternativt, återkommande stödjeceller tumörer kan uppstå i ett genetiskt benägna person. strålning och kemoterapi i detta sammanhang roll återstår att vara förklaras. ( info) |
9/239. vuxna primitiva neuroectodermal tumör. En fallbeskrivning och granskning av litteraturen. En 19-årig kvinna med vänster-sidiga sensorineural hörselnedsättning. Hon fann för att ha en vänster cerebellopontine vinkel tumör, tros vara en akustisk neurom på MRI, och behandlades med radiosurgery. det fanns inga belägg av tumör på MRI 6 månader. Efter 1 år, blev hon upptagen med ytterligare Neurologiska symtom. Upprepa MRI visade flera craniospinal tumörer. Biopsi av cerebellar tumör visade det sig vara en primitiv neuroectodermal tumör (PNET). Detta är en sällsynt tumör i denna åldersgrupp och dess förvaltning diskuteras. ( info) |
10/239. Orala preventivmedel: en orsak till hyperbilirubinemia stem cell transplantation patienter. Konjugerade hyperbilirubinemia i den kliniska inställningen av hematopoitisk stamcellstransplantation kan ha flera etiologies som får olika terapeutiska interventioner. Två patienter som fått korta kurser av en hög dos östrogen-progesteron kombination att behandla genombrott mensstörningar blödning under transplantation rapporteras. Konjugerade hyperbilirubinemia utvecklats i båda patienter inom dagar av ingående terapi och löst efter ethinyl östradiol och norgestrel (Ovral; Pharmacia och Upjohn, Kalamazoo, MI, USA) upphörde. I en av patienterna skedde detta vid tre olika tillfällen under loppet av transplantation. Som erkänner den cholestatic effekten av östrogener under transplantation kan förhindra att onödiga ändringar i terapi bortom enkel upphörandet av dessa mediciner. ( info) |