1/1036. diagnostic prénatal de neuroblastoma congénital. analyse de 4 cas et examen de la littérature. OBJECTIF : Les avances dans des diagnostics prénatals pendant les 10 dernières années ont permis à l'examinateur de détecter même des désordres foetaux rares tels que les tumeurs foetales. Le neuroblastoma congénital est le néoplasme plein le plus fréquent dans l'enfance, avec une masse cystique ou pleine retroperitoneal étant un signe échographique des conditions. MÉTHODES : Nous présentons 4 cas de neuroblastoma montrant des résultats prénatals soupçonneux d'ultrason. La recherche comporte la détection pendant la grossesse, signes échographiques typiques, aussi bien que les résultats postnatals. En outre, un examen de la littérature est entrepris avec un foyer sur les signes échographiques prénatals des neuroblastomas congénitaux. RÉSULTATS : Dans chacun des 4 cas, une tumeur cystique a été détectée pendant le 3ème trimestre de la grossesse au moyen d'échographie de B-mode. Un garçon est mort des métastases disséminées à l'âge de 26 mois. Les autres 3 ont survécu après chirurgie et sont restés sains. CONCLUSIONS : La détection d'une masse surrénale cystique est soupçonneuse d'un neuroblastoma congénital. La livraison devrait avoir lieu à un centre périnatal. ( info) |
2/1036. Neuroblastoma métastatique au foie dans les enfants en bas âge. Quatre enfants en bas âge sont décrits qui a présenté avec l'agrandissement rapide du foie. Ceci s'est avéré dû au neuroblastoma qui avait métastasé au foie ; la condition a été associée aux niveaux élevés de l'acide vanillylmandelic urinaire (VMA). Dans 3 enfants en bas âge la tumeur primaire était dans la glande surrénale et dans une elle n'a pas été identifiée. Un enfant en bas âge est mort après laparotomie et 2 enfants en bas âge survivent à la maladie libre avec les niveaux normaux de VMA, un après adrénalectomie et irradiation hépatique et un après un programme court de la chimiothérapie. Le quatrième patient a répondu au commencement à l'irradiation et à la chimiothérapie hépatiques, mais a rechuté 2 ans après avec la maladie récurrente ; en même temps le niveau de VMA qui avait été normal, a encore monté. L'importance d'examiner pour un niveau anormal de VMA dans n'importe quel enfant en bas âge avec du foie rapidement de agrandissement afin d'obtenir un diagnostic tôt est soulignée. Le suivi soigneux, avec des évaluations périodiques de VMA, est essentiel pour détecter la maladie récurrente. Le pronostic pour quelques enfants en bas âge avec cette distribution du neuroblastoma qui a métastasé au foie, mais pas aux os ou à l'oribt, est bon. ( info) |
3/1036. Neuroblastoma dans deux enfants de mêmes parents soutient le rôle de la suppression 1p36 dans le développement de tumeur. Le neuroblastoma familial se produit rarement. Nous avons étudié une famille avec trois enfants ; l'un d'entre eux fait disséminer (l'étape 4) et une autre a localisé (neuroblastoma d'étape 2). Nous avons observé la suppression subtelomeric du lieu D1Z2 (1p36) dans les deux tumeurs en employant l'hybridation in situ de fluorescence de double-couleur. Le gène de MYNC a été trouvé dans la copie simple dans les deux tumeurs. La perte d'analyses de polymorphisme de longueur de fragment de l'hétérozygotie (LOH) et de la restriction ont été exécutées en employant l'adn des cellules gelées de tumeur et des secteurs microdissected de tumeur excisés des sections paraffine-incorporées. Nous avons détecté LOH somatique au lieu D1S468 (1p36) dans une population de tumeur-cellule avec un 1 trisomy du patient stage-2. Les cellules de Neuroblastoma du patient stage-4 étaient perte allélomorphe diploïde et montrée aux lieux suivants : D1S172, D1S80, D1S94, D1S243, D1S468, D1S214, D1S241, et D1S164. L'étude de haplotype a prouvé que les enfants de mêmes parents ont hérité du même 1p36 paternel--> ; la région de chromosome de pter par recombinaison homologue et celle, dans les deux tumeurs, le bras 1p de différents chromosomes d'origine maternelle a été endommagée. Nos résultats suggèrent que les enfants de mêmes parents aient hérité de la prédisposition au neuroblastoma lié à la région 1p36 paternelle et que les tumeurs se sont développées par suite de la perte somatique de l'allèle 1p36 maternel. ( info) |
4/1036. Réponses de conductibilité de peau dans le syndrome pédiatrique de harlequin. Nous rapportons une application originale et simple de l'essai de la réponse de conductibilité de peau (thyristor) pour le diagnostic d'un syndrome iatrogenic de harlequin de nouveau-début dans un enfant en bas âge. Pâleur faciale ipsilateral d'isolement, compliquée par vasodilatation sympathique systémique thermiquement induit, et positionnement decubitus latéral préférentiel, changement de couleur de harlequin d'imitateurs. Le diagnostic correct comme syndrome de harlequin avec l'interruption sympathique faciale a été démontré par la diminution du thyristor. ( info) |
5/1036. Traitement d'Ukrain dans un patient avec le neuroblastoma de l'étape IV. Un rapport de cas. Un mois-vieux garçon 22 avec le neuroblastoma de l'étape IV a subi la laparotomie avec le déplacement et le nephrectomy de tumeur, suivis de traitement avec Ukrain. Deux mois plus tard, une tumeur abdominale restante, une tumeur retroperitoneal (approximativement 2 x 1 cm), et le poumon, le cerveau, le bassin, le rein, et les métastases distales de fémur ont été trouvés. La croissance du neuroblastoma autour de la moelle épinière et la croissance dans le canal spinal ont été également trouvées. Ukrain a été administré de la série de trois semaines de thérapie avec des pauses de trois semaines entre chaque série. Quelques tumeurs ont disparu, d'autres étaient plus petites, et la croissance s'est arrêtée dans les tumeurs restantes. Les diverses métastases n'étaient plus discernables. ( info) |
6/1036. Schwannoma avec des configurations imitant le neuroblastoma : rapport de deux cas avec des résultats immunohistochemical et d'ultrastructure. OBJECTIF : Une étude de deux cas d'une variante rare de schwannoma bénin montrant des secteurs imitant le neuroblastoma/tumeur neuroectodermal primitive périphérique (PNET). MÉTHODES : Des sections de la formaline fixes, les spécimens inclus par paraffine ont été étudiées par les taches tinctoriales et immunohistochemistry, et le tissu recherché de la formaline a été examiné par electronmicroscopy dans un cas. RÉSULTATS : Les tumeurs étaient petites et sous-cutanées. Tous les deux ont montré des dispositifs de schwannoma bénin ; on a eu un modèle plexiforme multinodular. En outre, rosette-comme des structures se composant des noyaux collagènes entourés par de petites cellules rondes ou cellules épithélioïdes légèrement plus grandes étaient présents. Les cellules de tumeur étaient positives pour S100 la protéine, Leu7, et dans un cas GFAP, mais étaient négatives pour la protéine, le synaptophysin, et le MIC2 de neurofilament. Type cellules entourées par collagène d'IV différentes. Electronmicroscopy dans l'affaire 2 confirmaient les dispositifs schwannian (lame, processus) et ne montraient pas des dispositifs de neuroblastoma (granules neuroendocrines). CONCLUSIONS : Les schwannomas bénins peuvent contenir rosette-comme des structures imitant neuroblastoma/PNET. Les techniques ont employé ont confirmé la différentiation schwannian seulement et ont éliminé neuroblastoma/PNET. Ces variantes rares devraient être identifiées en pratiquant des histopathologists pour éviter des diagnostics incorrects et le traitement inadéquat. ( info) |
7/1036. Deux cas de neuroblastoma présentant au département de secours. Neuroblastoma est la deuxième tumeur pleine maligne commune dans la population pédiatrique. Les avances récentes dans des options de traitement et l'identification des sous-ensembles pronostiques ont rendu le dépistage précoce important. La classification tôt dans une étape et un sous-ensemble favorables peut porter une survie de dix ans environ de 90% (1). Avec de plus nouveaux régimes de traitement, la probabilité de la survie à long terme dans les patients présentant la maladie métastatique a également augmenté environ quatre fois autant depuis 1979 (2). Les médecins de secours peuvent contribuer à la morbidité et à la mortalité améliorées avec l'évaluation et la disposition appropriées du patient se présentant avec le neuroblastoma. Deux patients, des 6 mois-vieux et des 2 week-old, présenté au département de secours avec la faiblesse. Tous les deux ont eu un diagnostic présumé de neuroblastoma fait par le médecin de secours. Un bref examen de l'incidence, de la présentation, et du diagnostic du neuroblastoma suit. ( info) |
8/1036. Dommages vasculaires de moelle épinière suivant la chirurgie du neuroblastoma thoracique avancé : une complication catastrophique peu commune. FOND : Les dommages de moelle épinière sont une complication possible liée au déplacement des neuroblastomas thoraciques d'haltère. Notre expérience avec deux enfants dont le cours postchirurgical a été compliqué par ischémie mi-thoracique de moelle épinière est rapportée là. Le paraplegia permanent a eu comme conséquence tous les deux. PROCÉDÉ ET RÉSULTATS : La conscience préopératoire d'origine et de la distribution de l'artère d'Adamkiewicz (Magna de radiculomedullaris d'artère, ARMM) et des voies collatérales possibles pour la moelle épinière approvisionnement de sang peut être utile dans la planification des opérations qui comportent la dissection dans le médiastin postérieur mi-thoracique. Autrement, un paraplegia flasque peut résulter. CONCLUSIONS : Le syndrome est présumé pour être déclenché par un spasme, un embolisme, ou une interruption iatrogenic de l'ARMM. ( info) |
9/1036. Neuroblastoma du réservoir souple urinaire, preclinically détecté par le criblage de masse. FOND : Depuis l'introduction du criblage de masse des enfants en bas âge pour le neuroblastoma, l'incidence du neuroblastoma a augmenté au Japon. La raison de cette incidence accrue est l'inclusion possible de beaucoup de neuroblastomas qui auraient régressé spontanément et jamais n'auraient été détectés médicalement. Une tumeur extrêmement rare au dôme du réservoir souple urinaire dans un mois-vieil enfant en bas âge 7 a été détectée par le criblage de masse. MÉTHODES : Un cas du neuroblastoma du réservoir souple urinaire est rapporté avec un examen de la littérature. Les données au Japon Children' ; l'enregistrement de Cancer de s sont également passés en revue pour analyser l'incidence et l'emplacement d'origine de neuroblastoma pour l'évaluation du criblage de masse. RÉSULTATS : Un mois-vieil enfant en bas âge 7 féminin a été référé en raison d'un test de dépistage acide vanillylmandelic d'urine positive. L'échographie a montré une masse pleine fixée dans le réservoir souple urinaire. À la laparotomie une tumeur egg-shaped de 35 x 30 x 25 millimètres a été trouvée au dôme du réservoir souple, et un cystectomy partiel a été exécuté. Pendant l'opération changement de tension artérielle ne s'est pas produit quand la tumeur a été manoeuvrée. Le diagnostic histologique était neuroblastoma rosette-fibrillaire provenant du mur de réservoir souple, avec une classification histopathologique favorable de Shimada. N-myc n'a pas été amplifié, qui a prévu un pronostic favorable, et aucune chimiothérapie postopératoire n'a été donnée. Le patient était libre des symptômes et de la tumeur après une période de suivi de 16 mois. La revue de littérature a indiqué que c'était le deuxième cas du neuroblastoma du réservoir souple urinaire jamais rapporté dans le monde, bien que plusieurs caisses de phéochromocytome provenant du mur de réservoir souple aient été rapportées. Le neuroblastoma et le phéochromocytome dérivent de la crête neurale. Le sympathogonia de la crête neurale, une cellule de tige commune, différencie dans une cellule de ganglion ou dans une cellule sécrétrice connue sous le nom de cellule chromaffine, capable fabriquer des catécholamines. Le premier cas au monde qui a été rapporté pendant que le neuroblastoma du réservoir souple urinaire était dans un mois-vieil enfant en bas âge 4 qui a été noté pour avoir une masse abdominale de 4 cm plus bas à l'examen physique courant. Un ganglioneuroblastoma du dôme du réservoir souple a été excisé et le patient faisait bien. À la révision du Japon Children' ; l'enregistrement de Cancer de s, l'incidence des neuroblastomas dans les enfants en bas âge a augmenté aussi bien que le nombre d'étape 1, 2, et (special d'étape 4) neuroblastomas 4s depuis l'introduction du criblage de masse. Cependant, il n'y a eu aucun changement crucial du nombre de maladies de l'étape 3 ou 4 diagnostiquées dans des enfants plus âgés. Selon le Japon Children' ; l'enregistrement de Cancer de s, le neuroblastoma pelvien d'origine, qui a été noté pour avoir la régression spontanée, était plus fréquent dans les tumeurs primaires détectées par le criblage de masse en comparaison avec ceux présentant médicalement. Pendant la préparation de ce manuscrit un autre cas de neuroblastoma de dôme de réservoir souple a été détecté par le criblage acide vanillylmandelic urinaire de 6 mois-vieux enfants en bas âge pour le neuroblastoma au Japon. CONCLUSION : Ces cas extrêmement rares du neuroblastoma an d'enfants de réservoir souple urinaire du que 1 plus jeune impliqué et ont été fortuit détectés par l'examen physique ou le criblage courant de la masse. Ceci soulève la question de si ces tumeurs pourraient avoir régressé spontanément les ont faites aller non détectées et non traitées. ( info) |
10/1036. Neuroblastoma adrénal dans un adulte avec le thrombus de tumeur dans la veine cave inférieure. Nous décrivons l'aspect d'un neuroblastoma adrénal lié au thrombus de tumeur se produisant dans un patient adulte. La tumeur a mesuré 14 X12 X12 cm, a montré l'intensité hétérogène de signal sur des images de T1-weighted et de T2-weighted, et a montré le perfectionnement nodulaire périphérique sur des images tôt de poteau-gadolinium. Le thrombus de tumeur a été identifié dans la veine cave inférieure, qui a avancé à l'oreillette droite. ( info) |