1/1036. Diagnóstico pré-natal do neuroblastoma congenital. Análise de 4 casos e revisão da literatura. OBJETIVO: Os avanços em diagnósticos pré-natais durante os últimos 10 anos permitiram o examinador de detectar mesmo desordens fetal raras tais como tumores fetal. O neuroblastoma congenital é o neoplasma contínuo o mais freqüente na infância, com uma massa cística ou contínua retroperitoneal que é um sinal ecográfico das circunstâncias. MÉTODOS: Nós apresentamos 4 casos do neuroblastoma que mostram resultados pré-natais suspeitos do ultra-som. A investigação compreende a deteção durante a gravidez, sinais ecográficos típicos, assim como o resultado postnatal. Além, uma revisão da literatura é empreendida com um foco em sinais ecográficos pré-natais de neuroblastomas congenitais. RESULTADOS: Em todas as 4 casos, um tumor cístico foi detectado durante o ó trimester da gravidez por meio da ecografia da B-modalidade. Um menino morreu de metástases disseminadas na idade de 26 meses. Os outros 3 sobreviveram após a cirurgia e permaneceram saudáveis. CONCLUSÕES: A deteção de uma massa suprarenal cística é suspeito de um neuroblastoma congenital. A entrega deve ocorrer em um centro perinatal. ( info) |
2/1036. Neuroblastoma metastático ao fígado nos infantes. Quatro infantes são descritos quem apresentou com ampliação rápida do fígado. Isto foi encontrado para ser devido ao neuroblastoma que se tinha reproduzido por metástese ao fígado; a circunstância foi associada com os altos níeses do ácido vanillylmandelic urinário (VMA). Em 3 infantes o tumor preliminar estava na glândula ad-renal e em uma não foi identificado. Um infante morreu após a laparotomia e 2 infantes sobrevivem à doença livre com níveis normais de VMA, um após a adrenalectomia e a irradiação hepatic e um após um curso curto da quimioterapia. O quarto paciente respondeu inicialmente à irradiação e à quimioterapia hepatic, mas relapsed 2 anos mais tarde com doença periódica; ao mesmo tempo o nível de VMA que tinha sido normal, levantou-se outra vez. A importância do exame para um nível anormal de VMA em todo o infante com um fígado ràpida de ampliação a fim obter um diagnóstico adiantado é forçada. A continuação cuidadosa, com avaliações de série de VMA, é essencial detectar a doença periódica. O prognóstico para alguns infantes com esta distribuição do neuroblastoma que se reproduziu por metástese ao fígado, mas não aos ossos ou ao oribt, é bom. ( info) |
3/1036. Neuroblastoma em dois irmãos suporta o papel do apagamento 1p36 no desenvolvimento do tumor. O neuroblastoma Familial ocorre raramente. Nós estudamos uma família com três crianças; um delas tem disseminado (o estágio 4) e outro tem (estágio 2) um neuroblastoma localizado. Nós observamos o apagamento subtelomeric do locus D1Z2 (1p36) em ambos os tumores usando a hibridação in situ da fluorescência da dobro-cor. O gene de MYNC foi encontrado na única cópia em ambos os tumores. A perda de análises do polimorfismo do comprimento do fragmento do heterozygosity (LOH) e da limitação foi executada usando o ADN das pilhas congeladas do tumor e das áreas microdissected do tumor extirpadas das seções parafina-encaixadas. Nós detectamos LOH somático no locus D1S468 (1p36) em uma população da tumor-pilha com um 1 trisomy do paciente stage-2. As pilhas de Neuroblastoma do paciente stage-4 eram perda allelic diploid e mostrada nos seguintes locus: D1S172, D1S80, D1S94, D1S243, D1S468, D1S214, D1S241, e D1S164. O estudo do Haplotype mostrou que os irmãos herdaram o mesmo 1p36 paterno--> a região do cromossoma do pter pelo recombination homologous e por aquele, nos dois tumores, o braço 1p de cromossomas diferentes da origem materna foi danificada. Nossos resultados sugerem que os irmãos herdem a predisposição ao neuroblastoma associado com a região 1p36 paterno e que os tumores se tornaram em consequência da perda somática do alelo 1p36 materno. ( info) |
4/1036. Respostas da condutibilidade da pele na síndrome pediátrica do Harlequin. Nós relatamos uma aplicação nova e simples do teste da resposta da condutibilidade da pele (SCR) para o diagnóstico de uma síndrome iatorgênica do Harlequin do novo-início em um infante. Pallor facial ipsilateral isolado, complicado pelo vasodilatation simpático sistemático tèrmica induzido, e posicionamento decubitus lateral preferencial, mudança da cor do harlequin dos imitadores. O diagnóstico correto como a síndrome do Harlequin com interrupção simpática facial foi demonstrado pela diminuição do SCR. ( info) |
5/1036. Tratamento de Ukrain em um paciente com o neuroblastoma do estágio IV. Um relatório do caso. Um menino 22 mês-velho com o neuroblastoma do estágio IV submeteu-se à laparotomia com a remoção e o nephrectomy do tumor, seguidos pelo tratamento com o Ukrain. Dois meses mais tarde, um tumor abdominal restante, um tumor retroperitoneal (aproximadamente 2 x 1 cm), e o pulmão, o cérebro, a pelve, o rim, e as metástases longe do ponto de origem do fémur foram encontrados. O crescimento do neuroblastoma em torno da medula espinal e o crescimento no canal espinal foram encontrados igualmente. Ukrain foi administrado na série de três semanas da terapia com pausas de três semanas entre cada série. Alguns tumores desapareceram, outro eram menores, e o crescimento parou nos tumores restantes. As várias metástases eram já não detectáveis. ( info) |
6/1036. Schwanoma com as características que imitam o neuroblastoma: relatório de dois casos com resultados immunohistochemical e ultrastructural. OBJETIVO: Um estudo de dois casos de uma variação rara do schwanoma benigno que mostra as áreas que imitam o neuroblastoma/tumor neuroectodermal primitivo periférico (PNET). MÉTODOS: As seções do formalin reparadas, espécimes encaixados parafina foram estudadas por manchas tinctorial e immunohistochemistry, e o tecido recuperado do formalin foi examinado por electronmicroscopy em um caso. RESULTADOS: Os tumores eram pequenos e subcutaneous. Ambos mostraram características do schwanoma benigno; um teve um teste padrão plexiforme multinodular. Além, rosette-como as estruturas que consistem nos núcleos collagenous cercados por pilhas redondas pequenas ou por pilhas epitelióides ligeiramente maiores estavam atual. As pilhas do tumor eram positivas para S100 a proteína, Leu7, e em um caso GFAP, mas eram negativas para a proteína, o synaptophysin, e o MIC2 do neurofilament. Tipo pilhas individuais cercadas colagénio de IV. Electronmicroscopy caso que 2 confirmaram características schwannian (lamina, processos) e não mostraram características do neuroblastoma (grânulo neuroendócrinos). CONCLUSÕES: Os schwanoma benignos podem conter rosette-como as estruturas que imitam neuroblastoma/PNET. As técnicas usaram-se confirmaram a diferenciação schwannian somente e eliminaram neuroblastoma/PNET. Estas variações raras devem ser reconhecidas praticando histopathologists para evitar diagnósticos errôneos e o tratamento impróprio. ( info) |
7/1036. Dois casos do neuroblastoma que apresentam ao departamento da emergência. Neuroblastoma é o segundo - tumor contínuo maligno o mais comum na população pediatra. Os avanços recentes em opções do tratamento e a identificação de subconjuntos prognósticos fizeram a deteção adiantada importante. A classificação adiantada em um estágio e em um subconjunto favoráveis pode carreg uma sobrevivência de 10 anos de aproximadamente 90% (1). Com regimes de tratamento mais novos, a probabilidade da sobrevivência a longo prazo nos pacientes com doença metastática igualmente aumentou aproximadamente quatro vezes mais desde 1979 (2). Os médicos da emergência podem contribuir à morbosidade e à mortalidade melhoradas com avaliação e disposição apropriadas do paciente que apresenta com neuroblastoma. Dois pacientes, uns 6 mês-velhos e uns 2 week-old, apresentado ao departamento da emergência com fraqueza. Ambos tiveram um diagnóstico presuntivo do neuroblastoma feito pelo médico da emergência. Um breve exame da incidência, da apresentação, e do diagnóstico do neuroblastoma segue. ( info) |
8/1036. Os ferimentos vasculares da medula espinal que seguem a cirurgia de neuroblastoma torácico avançado: uma complicação catastrófica incomun. FUNDO: Ferimento da medula espinal é uma complicação possível associada com a remoção de neuroblastomas torácicos do dumbbell. Nossa experiência com duas crianças cujo o curso postsurgical foi complicado pela isquemia midthoracic da medula espinal é relatada lá. A paraplegia permanente conduziu a ambos. PROCEDIMENTO E RESULTADOS: A consciência pré-operativa da origem e da distribuição da artéria de Adamkiewicz (magnum dos radiculomedullaris da artéria, ARMM) e dos caminhos colaterais possíveis para a medula espinal fonte de sangue pode ser útil no planeamento das operações que envolvem a dissecção no mediastinum midthoracic do posterior. Se não, uma paraplegia flaccid pode resultar. CONCLUSÕES: A síndrome é presumida ser provocada por um espasmo, por um embolismo, ou por uma interrupção iatorgênica do ARMM. ( info) |
9/1036. Neuroblastoma da bexiga urinária, detectado preclinically pela seleção maciça. FUNDO: Desde a introdução de seleção maciça dos infantes para o neuroblastoma, a incidência do neuroblastoma aumentou em Japão. A razão para esta incidência aumentada é a inclusão possível de muitos neuroblastomas que regressed espontâneamente e seriam detectados nunca clìnica. Um tumor extremamente raro na abóbada da bexiga urinária em um infante 7 mês-velho foi detectado pela seleção maciça. MÉTODOS: Um exemplo do neuroblastoma da bexiga urinária é relatado com uma revisão da literatura. Os dados no Japão Children' o registro do cancro de s é revisto igualmente para analisar a incidência e o local da origem do neuroblastoma para a avaliação da seleção maciça. RESULTADOS: Um infante 7 fêmea mês-velho foi consultado por causa de um teste de seleção ácido vanillylmandelic da urina positiva. A ecografia mostrou uma massa contínua unida à bexiga urinária. Na laparotomia um tumor egg-shaped de 35 x 30 x 25 milímetros foi encontrado na abóbada da bexiga, e uma cistectomi'a parcial foi executada. Durante a operação nenhuma mudança na pressão sanguínea ocorreu quando o tumor foi manipulado. O diagnóstico Histologic era neuroblastoma rosette-fibrillary que origina na parede da bexiga, com uma classificação histopatológica favorável de Shimada. N-myc não foi amplificado, que previu um prognóstico favorável, e nenhuma quimioterapia postoperative foi dada. O paciente estava livre dos sintomas e do tumor após um período da continuação de 16 meses. A revisão de literatura revelou que este era o segundo exemplo do neuroblastoma da bexiga urinária relatada nunca no mundo, embora diversas caixas do pheochromocytoma que originam na parede da bexiga fossem relatadas. O neuroblastoma e o pheochromocytoma derivam-se da crista neural. O sympathogonia da crista neural, uma pilha de haste comum, diferencia-se em uma pilha do gânglio ou em uma pilha secretory conhecida como uma pilha chromaffin, capaz de manufaturar catecolamina. O primeiro caso no mundo que foi relatado enquanto o neuroblastoma da bexiga urinária estava em um infante 4 mês-velho que fosse anotado para ter uma massa abdominal de 4 cm mais baixo na examinação física rotineira. Um ganglioneuroblastoma da abóbada da bexiga foi extirpado e o paciente estava fazendo bem. Ao rever o Japão Children' o registro do cancro de s, a incidência dos neuroblastomas nos infantes aumentou assim como o número de estágio 1, 2, e (special do estágio 4) neuroblastomas 4s desde a introdução de seleção maciça. Entretanto, não houve nenhuma mudança significativa no número de doenças do estágio 3 ou 4 diagnosticadas em umas crianças mais idosas. De acordo com o Japão Children' o registro do cancro de s, o neuroblastoma pélvico da origem, que foi anotado para ter a regressão espontânea, era mais freqüente nos tumores preliminares detectados pela seleção maciça quando comparado com as aquelas que apresentam clìnica. Durante a preparação deste manuscrito um outro caso do neuroblastoma da abóbada da bexiga foi detectado por uma seleção ácida vanillylmandelic urinária de 6 infantes mês-velhos para o neuroblastoma em Japão. CONCLUSÃO: Estes casos extremamente raros do neuroblastoma ano das crianças da bexiga urinária do de 1 de idade mais novo envolvido e foram detectados incidental pela examinação física ou pela seleção rotineira da massa. Isto levanta a pergunta de se estes tumores puderam regressed espontâneamente os tiveram idos indetectados e não tratados. ( info) |
10/1036. Neuroblastoma ad-renal em um adulto com o thrombus do tumor na veia inferior oca. Nós descrevemos a aparência de um neuroblastoma ad-renal associado com o thrombus do tumor que ocorre em um paciente adulto. O tumor mediu 14 X12 X12 cm, mostrou a intensidade heterogênea do sinal em imagens de T1-weighted e de T2-weighted, e indicou o realce nodular periférico em imagens adiantadas do borne-gadolínio. O thrombus do tumor foi identificado dentro da veia inferior oca, que estendeu no vestíbulo direito. ( info) |