11/81. A síndrome de Velocardiofacial associou com a atrofia dos músculos da cintura de ombro e do redução cervicomedullary. A síndrome de Velocardiofacial é a síndrome a mais comum do microdeletion nos seres humanos. É secundária a um rearranjo do cromossoma 22q11 e é caracterizada por anomalias, por defeitos do coração e pela inabilidade de aprendizagem craniofacial. Nós relatamos um exemplo de uma menina dos anos de idade 10 com um apagamento do cromossoma 22q11 que, além do que dificuldades de aprendizagem, o discurso hypernasal e as características dysmorphic suaves, tenham a fraqueza e o desperdício dos músculos da cintura de ombro mas de nenhuma participação cardíaca. A imagem latente de ressonância magnética do cérebro revelou o redução da junção cervicomedullary. As características clínicas deste paciente com a síndrome velocardiofacial mais adicional expandem o espectro das anomalias associadas com esta circunstância. ( info) |
12/81. Relatórios do caso: dor de cabeça causada por um stimulator da medula espinal na espinha cervical superior. Nós relatamos as dores de cabeça persistentes que tornam-se em um paciente no seguimento da colocação de um stimulator da medula espinal na espinha cervical superior. Estas dores de cabeça persistentes responderam ao dihydroergotamine e sumatriptan. As dores de cabeça cessaram em cima do reposicionamento do stimulator mais baixo na espinha cervical. Nós postulamos um efeito do dispositivo no sistema trigeminovascular através dos trigeminalis dos caudalis do núcleo e/ou do intervalo espinal do trigeminal. ( info) |
13/81. Amyotrophy nevrálgico como uma característica de apresentação da endocardite infective. Um homem dos anos de idade 35 apresentou a seu médico geral com dor severa do ombro direito e fraqueza e desperdício subseqüentes dos músculos na cintura de ombro afetada três semanas após um enchimento dental. Seus sintomas persistiram apesar do tratamento padrão. Desenvolveu o malaise, noite sua, perda de peso, um prurido petechial e uma anemia microcytic. Na admissão ao hospital três meses após o começo de seus sintomas tinha desenvolvido igualmente o splenomegaly e o murmúrio do regurgitation aórtico. As investigações confirmaram os diagnósticos da endocardite infective e de amyotrophy nevrálgico. Neste caso amyotrophy nevrálgico parece ter sido a característica de apresentação da endocardite infective. Esta associação não tem sido descrita previamente. ( info) |
14/81. Fraqueza respiratória em amyotrophy nevrálgico: relatório de dois casos com participação do nervo phrenic. Uma afeição isolada do nervo phrenic é uma característica rara nos pacientes com amyotrophy nevrálgico. Nós relatamos 1 caso cada um da neuropatia phrenic bilateral e unilateral. O primeiro paciente apresentou um início repentino da falha respiratória severa sem dor. A dor intensa desenvolvida segundo paciente na garganta e no ombro direito seguiu pela dispnéia no esforço e no orthopnea suaves. Os raios x de caixa mostraram a elevação do diafragma. A electromiografia da agulha revelou a enervação restringida ao diafragma. A condução do nervo phrenic estava dentro da escala normal. O diagnóstico de amyotrophy nevrálgico pode ser particular difícil quando a paralisia do nervo phrenic aparece sem participação do plexo braquial ou a dor típica do ombro do início agudo. Em nossos pacientes, a avaliação electrofisiológica combinada com os estudos radiográficos, os parâmetros ventilatórios e as análises bioquímicas eram úteis em estabelecer o diagnóstico. ( info) |
15/81. Neuritis agudo do plexo braquial: uma causa rara da dor do ombro. Os pacientes com neuritis agudo do plexo braquial são diagnosticados mal frequentemente como estando com o radiculopathy cervical. O neuritis agudo do plexo braquial é uma desordem rara caracterizada pela dor do ombro severo e do úmero seguida por fraqueza marcada do úmero. O perfil temporal de fraqueza precedente da dor é importante em estabelecer um diagnóstico alerta e em diferenciar o neuritis agudo do plexo braquial do radiculopathy cervical. A imagem latente de ressonância magnética da musculatura do ombro e do úmero pode revelar a enervação dentro dos dias, permitindo o diagnóstico alerta. A electromiografia, conduzida três a quatro semanas após o início dos sintomas, pode localizar a lesão e ajudá-la a confirmar o diagnóstico. O tratamento inclui analgésicos e a terapia física, com definição dos sintomas que ocorrem geralmente em três a quatro meses. Os pacientes com radiculopathy cervical apresentam com dor simultânea e deficits neurológicos que cabem um teste padrão da raiz de nervo. Esta diferenciação é importante evitar a cirurgia desnecessária para mudanças spondylotic cervicais em um paciente com um plexitis. ( info) |
16/81. neuropatia demyelinating multifocal do motor do membro superior doloroso do Agudo-início. Nós relatamos três pacientes que apresentaram com início agudo da dor do ombro e do úmero seguida dentro de alguns dias pela fraqueza superior predominante longe do ponto de origem do membro. Os estudos da condução do nervo mostraram o bloco focal severo e inequívoca da condução do motor no antebraço e/ou no úmero junto com o retardamento da condução do motor e prolongaram respostas da onda de F. Somente as mudanças muito suaves na condução do nervo sensorial foram encontradas. Um paciente fêz a melhoria clínica parcial após 17 meses, e havia uma melhoria significativa no grau de bloco da condução do motor e das velocidades da condução do motor. Um segundo paciente permaneceu inalterado após 5 meses. O neuritis braquial idiopático (IBN) apresenta tipicamente aguda com brachialgia e fraqueza non-progressive aguda ou subacute. O bloco Multifocal da condução do motor nos nervos no braço ou no antebraço não foi descrito nos pacientes com IBN. O bloco Multifocal da condução do motor restringido aos membros superiores foi descrito na polineuropatia demyelinating inflamatório crônica focal (CIDP) e na neuropatia multifocal do motor com bloco multifocal da condução do motor (MMNCB). Entretanto, ambas estas circunstâncias foram descritas até aqui geralmente como desordens progressivas crônicas pela maior parte painless com um início subacute. Nossos pacientes, com as características que sobrepor MMNCB/CIDP e IBN, representam uma variação clínica até agora não-relatado. ( info) |
17/81. Bloco da condução em amyotrophy nevrálgico. Nós descrevemos dois casos de amyotrophy nevrálgico com evidência electrofisiológica do bloco da condução através do tronco mais baixo do plexo braquial. A estimulação a rendimento baixo da impedância das raizes espinais cervicais em combinação com a colisão foi usada para demonstrar exatamente o bloco da condução. Termine a recuperação electrofisiológica do bloco da condução ocorreu dentro de 3 meses. A recuperação clínica e electrofisiológica adiantada em ambos os pacientes sugere que, em alguns casos, o demyelination possa predominate cedo no curso de amyotrophy nevrálgico. ( info) |
18/81. Wartenberg' neuritis sensorial emigrante de s. Nós descrevemos um paciente com o início repentino de um doloroso, puramente sensorial, multiplex do mononeuritis. As investigações não mostraram nenhuma evidência para nenhuma condição sistemática subjacente. Uma biópsia do nervo mostrou a degeneração wallerian fascicular com engrossamento perineurial, pilhas inflamatórios, e depósito de G da imunoglobulina (IgG). Seus deficits sensoriais dolorosos persistiram, sem a melhoria após o tratamento com prednisone. As características clínicas eram neste caso muito similares àquelas descritas original por Wartenberg, e subseqüentemente por outros investigador. As investigações em nosso caso sugerem fortemente que possa haver uma patogénese imune subjacente para casos de Wartenberg' neuritis sensorial emigrante de s. ( info) |
19/81. Síndrome de Parsonage-Turner após a artroplastia do total-quadril. Um paciente dos anos de idade 68 desenvolveu a síndrome de Parsonage-Turner após a artroplastia anca total. Havia um início agudo da dor intensa no ombro 48 horas depois que a cirurgia seguiu pela paralisia completa do ombro e pela perda quase completa de força no braço. A recuperação era lenta, e a fraqueza suave persistiu 7 anos após a operação. A síndrome de Parsonage-Turner foi associada com os vários procedimentos cirúrgicos mas não relatada após a artroplastia anca total. Para razões médico-legais, deve ser distinta de um ferimento da tração do plexo braquial ou da compressão do nervo radial ou ulnar resultando do posicionamento do paciente. A síndrome de Parsonage-Turner deve ser considerada no diagnóstico diferencial quando um paciente descreve a dor ou a fraqueza no ombro após a artroplastia comum. ( info) |
20/81. Amyotrophy nevrálgico idiopático nas crianças. Um phenotype distinto comparou ao formulário adulto. Dois casos de amyotrophy nevrálgico (neuropatia idiopática do plexo braquial) nas crianças são apresentados e combinados com uma revisão da literatura. As dificuldades em estabelecer o diagnóstico são ilustradas, e nós damos uma vista geral do phenotype de amyotrophy nevrálgico da infância e de suas distinções do tipo adulto. Cause dor, nos casos adultos atuais dentro sobre 95% dos casos, é menos freqüente nas crianças, e sua ausência exclui de nenhuma maneira o diagnóstico. Nas crianças sob 8 semanas da idade, a literatura mostra que uma osteomielite subseqüente do ombro ou arma-se parece sempre ser envolvida, que autoriza uma continuação próxima. Total, a recuperação é menos favorável nas crianças, mas quando recuperam inteiramente parecem fazer assim em um período de tempo mais curto do que adultos. Nós concluímos aquele que amyotrophy nevrálgico nas crianças é distinto da variedade adulta, e isso tem um lugar definitivo no diagnóstico diferencial de um braço coxo repentino, mesmo se é painless. ( info) |