1/800. Tumori Extramedullary degli scoppi mieloidi in adulti come modello della ricaduta che segue trapianto allogeneic del midollo osseo. PRIORITÀ BASSA: I tumori Extramedullary degli scoppi linfoidi e mieloidi fuori dei santuari ben definiti che seguono il trapianto allogeneic del midollo osseo (allo-BMT) sono rari. Piccolo è conosciuto circa la biologia, il trattamento ed il risultato di questi tumori in questa regolazione. metodi: In questa analisi retrospettiva, 134 pazienti successivi con la leucemia mieloide acuta (AML) o la leucemia mieloide cronica (CML) che hanno subito allo-BMT ad una singola istituzione fra 1990 e 1998 sono stati esaminati. Cinque casse del sarcoma mieloide extramedullary isolato che si sono presentate come modelli della ricorrenza che seguono allo-BMT fra 1990 e 1998 sono segnalate. Questi pazienti sono stati curati con la radioterapia, la chemioterapia sistematica, o un secondo allo-BMT. Il risultato clinico è paragonato alle ricadute del midollo osseo di posttransplantation osservate durante lo stesso periodo alla stessa istituzione. La letteratura sulle caratteristiche cliniche, sul trattamento attualmente disponibile e sul risultato dei pazienti mieloidi del sarcoma di posttransplantation è stata esaminata. RISULTATI: A parte le ricorrenze del sistema nervoso centrale e della pelle isolata, la frequenza del sarcoma mieloide extramedullary incontrato come seguire del modello di ricaduta allo-BMT è stata determinata per essere 3.7% fra i pazienti con la leucemia acuta o cronica dell'origine mieloide. La sopravvivenza dei pazienti che sono stati diretti con la radioterapia e la chemioterapia sistematica era di meno di 4 mesi. Un paziente che ha subito una seconda radioterapia locale seguente allo-BMT è vivo e nella remissione completa più di 33 mesi dopo la diagnosi del sarcoma mieloide. La sopravvivenza mediana di 17 pazienti con la ricaduta del midollo osseo di posttransplantation dopo allo-BMT era di 2.2 mesi. Quando le ricorrenze midollari di posttransplantation sono analizzate, i pazienti con CML hanno avuti una sopravvivenza mediana di 12 mesi, con un tasso di sopravvivenza di cinque anni significativamente migliore che i pazienti con AML (0 contro 60%, P = 0.015; sopravvivenza mediana, 12 mesi). CONCLUSIONI: I risultati clinici dei pazienti con seguire mieloide extramedullary isolato ricorrente del sarcoma allo-BMT sono poveri, come in tutta la ricaduta leucemica, con l'eccezione dei pazienti con CML in questa regolazione. ( info) |
2/800. Epignathus: un tumore della germe-cellula che presenta come afflizione respiratoria neonatale. Un'ostruzione delle vie respiratorie superiore acuta sviluppata neonato di full-term subito dopo della nascita secondaria alla massa polypoidal nell'orofaringe. Dopo il child' le vie respiratorie di s erano state fissate, la massa sono state asportate e trovato state per essere un teratoma rinofaringeo, un tumore congenito raro delle cellule di germe che è associato frequentemente con altre malformazioni congenite. È a volte possibile diagnosticare questi tumori nell'utero, quindi permettendo alle precauzioni adatte di essere preso durante la consegna, altrimenti se la diagnosi è sconosciuta, quindi è essenziale affinchè tutto il clinico di partecipazione fissi urgentemente le vie respiratorie per mezzo di intubazione o tracheostomy. Un tal caso è presentato con una revisione delle opzioni possibili dell'amministrazione. Questo caso dà risalto al fatto che anche se molte circostanze sono rare, l'incidenza totale delle circostanze rare è sorprendente alta e che la cura deve essere presa sempre nell'amministrazione dei pazienti, per non trascurare tali diagnosi pericolose. ( info) |
3/800. La variante blastic di linfoma delle cellule del manto che presenta in Waldeyer' anello tonsillar di s. Presentiamo tre casi di linfoma blastic delle cellule del manto con una manifestazione iniziale insolita in Waldeyer' anello di s con i metodi per la differenziazione esso da altri neoplasma blastic della testa e del collo. Tutti i casi hanno presentato morfologicamente con una sensibilità della pienezza nella regione del massachusetts, i tumori erano blastic con un alto tasso mitotic (tre - nove per campo di alto potere). Tutti erano fenotipo della B-cellula con il coexpression di CD43. In tutti i casi cyclin D1 e bcl-2 era positivo e negazione CD23. linfoma delle cellule del manto di Blastic che accade in Waldeyer' l'anello tonsillar di s può sbagliarsi altri neoplasma ematopoietici della qualità superiore. Immunohistochemistry e la consapevolezza di questo tipo di linfoma sono utili nella differenziazione esso da altri neoplasma. ( info) |
4/800. Hemangiopericytoma del naso: un argomento per sia la localizzazione interna che esterna. PRIORITÀ BASSA: Le cavità nasali e paranasal sono luoghi della predilezione per il hemangiopericytoma (HPC), un tumore vascolare raro descritto per la prima volta in 1942. A causa delle loro caratteristiche, cioè la presentazione clinica, distribuzione di età e comportamento biologico, HPCs nasale è segnalato frequentemente come " hemangioperycitoma-come tumors" intranasale; anche se una tal distinzione dall'altro HPCs è dibattuta. pazienti, metodi e risultati: da quasi 64.000 analisi e 336.000 chirurgici e biopsie endoscopiche ha effettuato all'università di Trieste in 30 anni, solo tre casi di HPC sono stati trovati, due di loro che interessano il naso esterno; per entrambi ci era un buono accordo fra l'istologia--di sostegno tramite immunohistochemistry e flusso cytometry--e comportamento biologico. CONCLUSIONI: In base alla letteratura sparsa su HPC della pelle e dei nostri due casi, suggeriamo che il naso non solo interno, ma anche esterno dovrebbe essere considerato un luogo di predilezione per HPC. ( info) |
5/800. adenoma pituitario gigante aggressivo che presenta come massa rinofaringea: formazione immagine a risonanza magnetica e risultati patologici. Segnaliamo un adenoma pituitario gigante con le caratteristiche istologiche aggressive che hanno invaso prominente il nasopharynx. La formazione immagine a risonanza magnetica (MRI) ha dimostrato la grande massa nodulare eterogenea che era hypointense a isointense sulle immagini di T1-weighted e hypointense misto, isointense e hyperintense sulle immagini di T2-weighted. La massa ha misurato 7.5 x 5 x 7 cm, estendentesi dal nasopharynx posteriorly con il clivus e superiore con i seni paranasal e la regione sellar-suprasellar. Dopo amministrazione di contrasto, l'aumento nodulare eterogeneo è stato notato. Un neoplasma rinofaringeo che avanza nel sella è stato ritenuto sospetto perché il cambiamento di voce ed il discorso nasale lungamente hanno preceduto il patient' sintomi di rappresentazione di s. Una biopsia ha rilevato un aggressivo, infiltrandosi, tumore emorragico, che è stato diagnosticato come macroadenoma pituitario disecrezione. Questo rapporto indica che gli adenomi pituitari possono svilupparsi invasively ai formati immensamente grandi con conseguente loro presentazione iniziale come masse rinofaringee. ( info) |
6/800. La radioterapia di Hyperfractionated ha seguito dalla chemioterapia ausiliaria per cancro rinofaringeo: un rapporto di sette casi. I casi della radioterapia e della chemioterapia ausiliaria hyperfractionated per cancro rinofaringeo sono segnalati. Sette pazienti hanno ricevuto la radioterapia hyperfractionated (76.8-81.6 frazioni Gy/64-68 al tumore primario) e due cicli del cisplatin (80 mg/m2 i.v. il giorno 1) 5-FU più (infusione continua 800 mg/m2 i giorni 2-6). Mucositis era l'effetto secondario più frequente in radioterapia hyperfractionated. La leucopenia moderata era l'effetto secondario principale della chemioterapia ausiliaria. Con un tempo medio di follow-up di 34 mesi (gamma 25-48 mesi), cinque dei sette pazienti erano locoregionally controllati. Due hanno sviluppato le metastasi distanti. Due pazienti hanno sofferto le complicazioni ritardate (necrosi rinofaringea posteriore della parete e necrosi del cervello). Questi risultati hanno indicato che il nostro regime era tollerata quasi buona e potrebbero essere utili nel controllo locoregionale di cancro rinofaringeo. Tuttavia, trasporta un certo rischio di complicazioni ritardate e potrebbe essere inadeguato per impedire le metastasi distanti. Un conforme tridimensionale amplifica la tecnica di irradiazione e la chemioterapia sufficiente di intensità della dose potrebbe essere incoraggiata. ( info) |
7/800. Nasale e nasale-tipo linfoma di T/NK-cell con la partecipazione cutanea. Le cellule naturali dell'assassino (NK) sono un terzo stirpe del linfocita, oltre che la b ed i T-cells, che mediano la citotossicità senza sensibilizzazione anteriore. Le cellule di NK inoltre hanno caratteristiche fenotipiche e genotipiche; esprimono l'antigene NK-relativo CD56 e gli indicatori a cellula T quale l'epsilon CD2 e CD3, ma il loro luogo a cellula T del ricevitore (TCR) non è riorganizzato. Non-Hodgkin' i linfomi di s sono divisi in linfomi a cellula T della NK-cellula ed in neoplasma e di b. Descriviamo 2 pazienti giapponesi con nasale e nasale-tipo linfoma di T/NK-cell in cui regione nasale/rinofaringea della pelle, il midollo osseo ed il linfonodo erano i luoghi della partecipazione. I risultati clinici ed istopatologici sono stati registrati. In più, immunophenotyping, riorganizzazione di gene di TCR e l'esistenza del dna del virus di Epstein-Barr (EBV) dall'amplificazione di reazione a catena della polimerasi erano risoluti. Clinicamente, le eruzioni cutanee erano noduli violacei, duri, multipli. Istologicamente, la proliferazione angiocentric delle cellule piccole e medie, pleomorphic, linfoidi è stata osservata. Hanno rivelato i linfociti mano-specchio-a forma di con i granelli azurophilic con l'uso di Giemsa che macchia dalla sbavatura di tocco. Questi linfociti sono risultati positivi a immunophenotyping per CD2 (Leu5b), CD3 l'epsilon (DAKO), CD4 (Leu3a) e CD56 (leu 19). Nessuna riorganizzazione clonale geni di delta - e gamma -, di TCR-beta e degli indicatori del gene dell'immunoglobulina è stata trovata e nessun risultato positivo dell'identificazione del dna di EBV è stato indicato. I pazienti hanno subito la ciclofosfoammide, il doxorubicin, il vincristine e la chemioterapia del prednisone con la remissione completa; tuttavia, entrambi hanno avuti ricorrenza della malattia. Poiché i linfomi della NK-cellula esprimono alcuni indicatori a cellula T, possono essere diagnosticati erroneamente come linfomi a cellula T periferici se non sono studiati per l'indicatore di NK-cellula-specific, CD56. Di conseguenza l'importanza delle indagini immunophenotypic su CD56 dovrebbe essere sollecitata. Inoltre, l'importanza di indagine clinica linfomi nasali/rinofaringei dovrebbe essere sollecitata quando il linfoma della NK-cellula è diagnosticato che coinvolge la pelle, perché i linfomi della NK-cellula sono associati spesso con la regione nasale e rinofaringea. ( info) |
8/800. ascesso Retropharyngeal. Una presentazione rara di carcinoma rinofaringeo. I sintomi iniziali di carcinoma rinofaringeo (NPC) possono spesso essere ingannevoli e confusionari. La maggior parte dei pazienti con carcinoma rinofaringeo presente in una fase avanzata con i nodi cervicali metastatici presentano ai tempi della diagnosi. Un ascesso profondo del collo come la caratteristica di presentazione non è stato segnalato. Segnaliamo due casi di carcinoma rinofaringeo che hanno presentato con gli ascessi retropharyngeal e la linfadenopatia persistente. Questi due pazienti illustrano che la linfadenopatia refrattaria, malgrado il trattamento sufficiente dell'infezione collegata, dovrebbe richiamare una ricerca della malattia di fondo. Il rapporto fra carcinoma rinofaringeo e l'ascesso retropharyngeal è discusso. ( info) |
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10/800. metaplasia oncocytic pigmentato melanina del nasopharynx. Un uomo di 64 anni ha presentato con una storia di disagio della gola di alcuni weeks' durata. L'esame di Nasoscopic ha rivelato le piccole, pigmentazioni marroni multiple al suprapharynx di sinistra, la base della cavità nasale di sinistra e le aperture pharyngeal del tubo uditivo da entrambi i lati. Microscopicamente, la lesione ha mostrato un modello ghiandolare di epitelio oncocytic con i granelli e i melanophages pigmentati abbondanti nello stroma circostante. Immunohistochemically, le cellule dentritiche nello strato basale era positivo per proteina s-100. Lo studio al microscopio elettronico ha rivelato i numerosi melanosomes completamente melanized ed i mitocondri ipertrofici nelle cellule oncocytic. Le cellule di Oncocytic non producono loro la melanina per, granelli della melanina che sono trasferiti apparentemente dalle cellule dentritiche adiacenti alle cellule oncocytic. ( info) |