1/92. Spostamenti di salto che coinvolgono cromosoma 1q in un paziente con la malattia di Crohn e la leucemia monocytic acuta: una rassegna della letteratura sugli spostamenti di salto nelle malignità e nella malattia di Crohn ematologiche. Un uomo di 36 anni con una storia di dieci anni della malattia di Crohn (CD) ha presentato con ematuria e gli scoppi lordi nella sua anima periferica. Un'analisi del cromosoma ha rivelato una cellula normale e 33 cellule anormali. La linea del gambo era 47, DI X-Y, 8. Le linee laterali multiple inoltre hanno avute uno spostamento di salto fra il cromosoma 1q31-32 e 4, 8, 10, 17 e 18 regioni terminali. Un'analisi citogenetica, morfologica e immunophenotypic di un midollo osseo aspirato e della biopsia ha dimostrato la leucemia mieloide acuta di stirpe monocytic, AML-M5b. In questo articolo sono esaminati (a) il fenomeno insolito e raro degli spostamenti di salto nelle malignità ematologiche e (b) leucemia in CD. ( info) |
2/92. Hemochromatosis secondario come complicazione a lungo termine del trattamento delle malignità ematologiche. Il tasso aumentato della cura di malignità ematologiche compreso l'uso di trapianto del midollo osseo ha concentrato l'attenzione sulla tossicità e sulla qualità di vita croniche dei superstiti. Abbiamo osservato cinque pazienti che sono stati diagnosticati con sovraccarico clinicamente significativo del ferro, presumibilmente dovuto le trasfusioni rosse imballate del globulo, > /=12 mesi dopo trapianto per una malignità ematologica. In questi pazienti, non ci è la storia della storia veno-occlusiva di famiglia o di malattia del hemochromatosis. Il paziente allotransplant è stato esente dall'innesto cronico contro la malattia ospite. La selezione della famiglia è stata negativa. Nessun paziente ha sviluppato clinicamente endocrinopathy significativo, il arthropathy, o la malattia cardiaca. I pazienti sono stati curati con il phlebotomy per portare la saturazione della transferrina ed i livelli della ferritina al normale. Il follow-up a lungo termine dei pazienti ha trattato per una malignità ematologica dovrebbe comprendere l'analisi di condizione del virus e del ferro di epatite c. Ciò può impedire lo sviluppo dell'affezione epatica e possibilmente della malignità croniche clinicamente significative. ( info) |
3/92. terapia del corticosteroide della Alto-dose per l'emorragia alveolare diffusa nei destinatari allogeneic del trapianto della cellula formativa del midollo osseo. in serie di 74 pazienti con le malignità ematologiche che subiscono i trapianti pheral allogeneic del midollo osseo o della cellula formativa di anima del peri- da un donatore HLA-identico del fratello germano, da un'emorragia alveolare diffusa sviluppata quattro (DAH) fra il trapianto dell'alberino di giorni 0 e 23. La diagnosi è stata fatta dall'individuazione radiografica dei opacities bilaterali diffusi del polmone e dal fluido di lavaggio sanguinante su bronchoscopy. Due pazienti hanno richiesto il supporto ventilatorio meccanico. Sono stati curati con il methylprednisolone 0.25-1.5 g/day per almeno i 4 giorni con affusolare lento da allora in poi. Tutti i pazienti hanno mostrato che una risposta immediata e due hanno stato bene ai superstiti a lungo termine con la funzione respiratoria normale. Due hanno avuti una ricaduta di DAH, hanno sviluppato la sindrome di afflizione respiratoria acuta (ARDS) e sono morto con guasto dell'multi-organo. I fattori di rischio per DAH erano uno o più corsi della chemioterapia intensa pretransplant contro nessuna chemioterapia della basso-dose o di trattamento (4/4 di DAH contro 23/70 di nessun DAH; P = 0.015) ed in secondo luogo trapianti (2/2 di DAH contro 1/70 senza DAH; P = 0.006). Questi risultati indicano che DAH è pericoloso ma è potenzialmente rovesciabili dal trattamento rapido con le dosi elevate degli steroidi. ( info) |
4/92. malattia veno-occlusiva di inizio ritardato dopo chemioterapia della alto-dose e trapianto della cellula formativa. Definizione originale della malattia veno-occlusiva epatica (VOD), che ancora ampiamente è accettata, comprende l'inizio della sindrome clinica prima della chemioterapia seguente della alto-dose di giorno 20 (HDC) e del trapianto della cellula formativa (SCT). Abbiamo identificato in modo retrospettivo quattro pazienti dopo HDC e SCT che presentano con l'inizio ritardato VOD che accade all'alberino SCT di giorno 24, di giorno 27, di giorno 34 e di giorno 42. Tutti i pazienti hanno avuti VOD moderato, con riuscita risoluzione del VOD prima del giorno 100 con la terapia di appoggio ottimale. I fattori di rischio comuni per VOD compartecipe da tutti e quattro i pazienti hanno compreso una vecchiaia (età mediana: 60 anni) ed uso di un regime busulphan-contenente. I carichi massimi medi e della bilirubina per tutti i pazienti durante la sindrome di VOD erano di 2.02, 1.76, 5.09, 2.87 mg/dl e di 2.5, 2.2, 8.9 e 4.1 mg/dl, rispettivamente, che hanno correlato bene con la durata di VOD. Tutti i pazienti hanno incontrato la trompocitopenia trasfusione-dipendente della piastrina durante il VOD. L'acido Ursodeoxycholic è stato usato come inizio di profilassi di VOD ad una media dei 33 giorni prima dell'inizio di VOD. Poichè l'obiettivo cellulare di VOD epatico è finora non identificato, è incerto se il ursodiol o altre caratteristiche comuni dei pazienti con l'inizio ritardato VOD influenza la patogenesi e la storia naturale di questa malattia. Crediamo che l'entità clinica rara dell'inizio ritardato VOD, una tossicità regime-relativa potenzialmente mortale, non dovrebbe essere ignorata come diagnosi dell'affezione epatica dopo 3 o più settimane che seguono HDC e SCT. ( info) |
5/92. Malignità ematologica di Biphenotypic con differenziazione T-linfoide e mieloide: associazione con la t (3; 12) (p25; q24.3). Rapporto di caso e rassegna della letteratura. Le malignità ematologiche di Biphenotypic di differenziazione T-linfoide e mieloide sono relativamente rare ed il più comunemente sono state associate con la t (8; 13). Tuttavia, questa entità è associata invariabilmente con l'eosinofilia e generalmente diventa la leucemia acuta in un anno di diagnosi. Descriviamo un caso di una malignità ematologica biphenotypic con differenziazione T-linfoide e mieloide senza eosinofilia collegata; tuttavia, ci era un'associazione con la t (3; 12) (p25; q24.3) come una sole anomalia e progressione alla leucemia acuta entro 10 mesi della presentazione. Questa associazione con una tal malignità precedentemente non è stata descritta. I casi supplementari devono essere accresciuti per determinare l'importanza prognostica e le implicazioni cliniche di una tal associazione. ( info) |
6/92. Uso di rituximab e dei linfociti donatore-derivati irradiati controllare lymphoproliferation virus-collegato di Epstein-Barr in pazienti che subiscono trapianto haplo-identico relativo della cellula formativa. Il disordine lymphoproliferative virus-collegato di Epstein-Barr (EBV-LPD) è una complicazione rara ma potenzialmente mortale di trapianto allogeneic della cellula formativa. Segnaliamo che qui due pazienti che hanno subito il trapianto mal adattare-relativo cellula-esaurito T della cellula formativa per le malignità ematologiche ed aggressivi richiesti alberino-trapiantano l'immunosoppressione per innesto-contro la malattia ospite (GVHD). Entrambi i pazienti successivamente hanno sviluppato i titoli contrassegnato elevati di EBV-dna in collaborazione con le popolazioni catena-limitate monoclonali e chiare delle cellule di B nell'anima. Anche se i farmaci immunosopressivi sono stati affusolati velocemente, né l'uno né l'altro paziente potrebbe ricevere la terapia potenzialmente curativa con le infusioni donatore-derivate unmanipulated del linfocita (DLI) a causa del rischio notevole di GVHD severo. Di conseguenza, entrambi i pazienti hanno ricevuto hanno ripetuto i corsi di rituximab, un anticorpo monoclonale anti-CD20, congiuntamente a DLI irradiato. Questa strategia terapeutica ha provocato la normalizzazione dei titoli di EBV-dna e della scomparsa elevati delle popolazioni monoclonali delle cellule di B. I nostri risultati indicano che quei rituximab e DLI possibilmente irradiato ha svolto un ruolo importante nel controllo del EBV-LPD iniziale in questi due pazienti e può essere un'efficace strategia terapeutica alternativa per i pazienti che sviluppano il trapianto dell'alberino di EBV-LPD e non possono ricevere DLI unmanipulated. ( info) |
7/92. Identificazione delle regioni del mazzo di punto di rottura a 1p36.3 e a 3q21 nelle malignità ematologiche con la t (1; 3) (p36; q21). Spostamento reciproco t (1; 3) (p36; q21) è associato con le sindromi myelodysplastic (MDSs) e la leucemia mieloide acuta (AML) caratterizzata da displasia di trilineage, in particolare dysmegakaryocytopoiesis e una prognosi difficile. Finora nessun analisi genetiche molecolari della t (1; 3) è stato segnalato. In quattro pazienti con la t (1; 3), tutto di chi ha avuto AML-M4, che si è evoluto dai MDS, i punti di rottura a 3q21 ragruppato all'interno di una regione di 60 kb centromerica al punto di rottura del inv (3) (q21q26), mentre i punti di rottura a 1p36 hanno ragruppato all'interno di una regione di 90 kb a 1p36.3. La presenza di mazzi novelli sia in 3q21 che in 1p36 i punti di rottura (BCRs) suggerisce un meccanismo molecolare comune e di fondo per lo sviluppo della t (1; 3) - MDS/AML positivi. Il gene di Ribophorin I (RPN1) vicino al BCR a 3q21 altamente è stato espresso senza mutamenti strutturali lordi, mentre il gene GR6 situato all'interno del BCR a 3q21 non è stato espresso. Nessun altro gene altamente espresso è stato isolato in una regione di 150 kb a 3q21. Quindi, è probabile che un gene a 1p36.3 è attivato dallo spostamento della regione 3q21 o un gene importante per trasformazione si trova su 3q21, fuori della regione di 150 kb. Ulteriore descrizione del BCRs a 1p36.3 e a 3q21 dovrebbe fornire le comprensioni importanti nei meccanismi genetici molecolari in questione nella genesi della t (1; 3) - MDS/AML positivi. 27:229 del Cancer dei cromosomi dei geni - 238, 2000. ( info) |
8/92. 3C//DTD HTML 4.01 Transitional//EN"> Yahoo! Babel Fish - Text Translation and Web Page Translation ( info) |
9/92. Affezione epatica autoimmune in pazienti con le malattie neoplastici. PRIORITÀ BASSA: Lo sviluppo dell'affezione epatica autoimmune del de novo non è stato ben documentato in pazienti con le malattie maligne. METHODS/RESULTS: In questa carta segnaliamo su una serie di sei pazienti con i disordini neoplastici che hanno acquistato l'affezione epatica con le caratteristiche autoimmuni. Cinque pazienti avévano sofferto dai neoplasma ematologici e da uno da cancro colico. In due pazienti, l'affezione epatica è stata rilevata ai tempi della presentazione con malignità. Nei quattro rimanenti, tutti di chi sono stati trattati con successo per le malignità, caratteristiche dell'affezione epatica presentate ad intervalli 24-72 mesi dopo la diagnosi del cancro. Dodici esemplari del fegato (11 biopsia ed un esemplare hepatectomy) sono stati ottenuti agli intervalli di tempo di 1-76 mesi dopo la presentazione iniziale della malattia neoplastico. Le biopsie da tre pazienti hanno mostrato le caratteristiche di epatite (una acuta, una sua-acuto, una cronica). Due pazienti hanno avuti caratteristiche istologiche indicative di una sindrome di sovrapposizione (un'epatite autoimmune/cirrosi biliare primaria, un'epatite autoimmune/colangite sclerotica primaria). Il sesto paziente ha avuto caratteristiche di cholangiopathy autoimmune. Tutti solo uno hanno reagito bene alla terapia steroide con clinico completo e la remissione biochimica ha ottenuto 4 settimane - 8 mesi dopo introduzione steroide. Discutiamo brevemente le eziologie possibili dell'affezione epatica autoimmune in questi pazienti. CONCLUSIONI: L'affezione epatica autoimmune può essere precipitata tramite la terapia per la malattia neoplastico o la malattia maligna in se. I risultati clinicopatologici insolitamente eterogenei in questo gruppo così come la risposta al trattamento sostengono il concetto di ampia gamma di manifestazioni dell'affezione epatica autoimmune. I risultati si permettono anche di indicare che l'affezione epatica autoimmune possa possibilmente aggiungersi alla lista delle sindromi paraneoplastic. Ulteriori studi futuri sono richiesti di confermare un'associazione causale e di determinare se i meccanismi in questione siano malattia o trattamento-relativo. ( info) |
| Presentiamo il caso di un paziente con la leucemia mieloide acuta e la proteinosi alveolare polmonare secondaria (PAP), che è una causa sottovalutata di un polmonare persistente si infiltra in in pazienti con le malignità ematologiche accompagnate spesso dalla neutropenia dovuto la terapia. La diagnosi è stabilita da microscopia elettronica periodica d'effettuazione delle macchie e di trasmissione di reazione dello Acido-Schiff (PASSO DI DANZA) (EM) sul liquido broncoalveolare del lavaggio (BAL). Desideriamo sollecitare l'importanza del riconoscimento iniziale del PAP, che è potenzialmente rovesciabile ed ordinariamente effettuando il PASSO DI DANZA che macchiano sul liquido di BAL nei pazienti con i disordini mieloidi ematologici di malattia particolarmente e un polmone persistente infiltri in. ( info) |