1/202. A infecção dos henselae de bartonella associou com o angioma peripapilar, a oclusão retinal da artéria da filial, e a perda severa da visão. FINALIDADE: Para relatar características clínicas atípicas do neuroretinitis dos henselae de bartonella tratou com os antibióticos da combinação. MÉTODO: Relatório do caso. RESULTADOS: Um homem dos anos de idade 20 com um titer positivo dos henselae do B. desenvolveu um neuroretinitis unilateral, uma grande lesão angiomatous peripapilar, oclusão da artéria da filial com perda isquêmica maculopathy, e da visão que não melhorou com clindamycin. O tratamento com doxycycline e rifampin conduziu à melhoria clínica rápida. A perda severa da visão é neste caso atípica. CONCLUSÕES: Os resultados da ocular associados com a infecção dos henselae do B. podem incluir a lesão angiomatous retinal e ramificar oclusão retinal da artéria. O Doxycycline e o rifampin eram bem sucedidos em tratar a infecção. ( info) |
2/202. Ocular preliminar Epstein-Barr non-Hodgkin' vírus-associado; lymphoma de s em um paciente com AIDS: um relatório clinicopathologic. OBJETIVO: Para relatar um exemplo incomun da coriorretinite multifocal crônica com vitritis em um paciente com síndrome adquirida da imunodeficiência (AIDS) que era resistente à medicamentação antivirosa e antitoxoplasmic e exigida uma biópsia retinal para o diagnóstico definitivo. MÉTODOS: A biópsia Vitreous, o plana das paridades vitrectomy, e a biópsia retinal foram executados. O material vitreous da biópsia foi emitido para a cultura bacteriana, fungosa, e viral, e a gaveta vitreous foi emitida para a citologia. O material retinal da biópsia foi dividido e emitido para o teste da reacção em cadeia do polymerase para o toxoplasmosis e o virology e análise patológica do tecido. RESULTADOS: A citologia Vitreous mostrou uma população misturada dos linfócitos e dos histiocytes, mas todos estudos microbiológicos e virologic restantes eram negativos. A análise do tecido revelou uma infiltração das pilhas mononuclear atípicas que estendem da membrana de limitação interna com a camada plexiforme exterior característica de uma pilha de B, non-Hodgkin' lymphoma de s do sistema nervoso central (NHL-CNS). A hibridação in situ para o vírus de Epstein-Barr (EBV) era positiva. Uma avaliação sistemática extensiva não mostrou a evidência do tumor extraocular. CONCLUSÃO: Embora rara, a ocular preliminar NHL-CNS pode ser vista nos pacientes com AIDS, e sua apresentação clínica assemelha-se frequentemente pròxima a outras desordens. A nosso conhecimento, este caso representa o primeiro NHL da ocular em que EBV é mostrado para ser associado. ( info) |
3/202. Estabelecimento e caracterização de uma segunda linha celular preliminar do osteosarcoma (OSrb/N-M) de um paciente curado do retinoblastoma bilateral. Uma linha celular, designada OSrb/N-M, foi estabelecida do segundo osteosarcoma preliminar que se tornou em um paciente fêmea japonês dos anos de idade 17 que sofresse do retinoblastoma bilateral na infância. As pilhas de OSrb/N-M cresceram como um monolayer aderente e retiveram alguns phenotypes bioquímicos osteogénicos. Em análises citogénicas, esta linha celular revelou muitos estruturais e as anomalias numéricas, entretanto, as faixas q14 de ambos os cromossomas 13 pareceram ser normais, visto que as pilhas constitucionais indicaram karyotypes fêmeas normais. Os estudos de Immunoblot que usam os anticorpos monoclonais específicos à proteína do RB demonstraram que as pilhas do tumor não expressaram a proteína do RB, sugerindo que as pilhas de OSrb/N-M pudessem sofrer de uma mutação da perda--função neste locus do gene. Assim, esta linha celular é útil estudar o mecanismo molecular para o tumorigenesis do osteosarcoma no que diz respeito a uma associação com retinoblastoma. ( info) |
4/202. Vitreous preliminar hyperplastic persistente com o tumor retinal na esclerose tuberosa: relatório de um caso que inclui análises immunohistochemistry e citogénicas tumoral. OBJETIVO: Os autores descrevem uma lesão da ocular que combina as características de vitreous preliminar hyperplastic persistente (PHPV) e um tumor retinal em um infante com o complexo tuberoso da esclerose (CST). PROJETO DO ESTUDO: Relatório do caso. MÉTODOS: Immunohistochemistry e os estudos citogénicos foram executados em pilhas do CST de um tumor intraocular em um infante 6 week-old. RESULTADOS: A examinação histopatológica mostrou uma membrana fibrovascular grossa entre o aspecto da lente e o componente astrocytic da massa. A proteína ácida fibrillary de Glial (GFAP) mostrou uma reação intracytoplasmic variável na proliferação astrocytic, envolvendo aproximadamente 50% das pilhas. Os estudos da cultura do tecido mostraram uma proliferação razoavelmente rápida de pilhas fusiform, consistente com as pilhas astrocytic bipolares. Os estudos citogénicos mostraram um clone anormal que consiste em três pilhas do hyperdiploid com uma perda do cromossoma 9 e um ganho dos cromossomas 6 e 12. CONCLUSÃO: A localização atípica do tumor retinal poderia ser explicada pelo fato de que estêve prendida durante sua proliferação pelo destacamento retinal associado com o PHPV. ( info) |
5/202. Astrocytoma gigante invasor da pilha do retina em um paciente com esclerose tuberosa. OBJETIVO: Para relatar um exemplo incomun do astrocytoma gigante da pilha do retina. PROJETO: Relatório do caso. INTERVENÇÃO: Uma menina 10 mês-velha com esclerose tuberosa foi encontrada para ter hamartoma astrocytic bilaterais, o olho direito que está sendo envolvido proeminente por lesões elevados e pedunculated. Em 7 anos de idade, teve a catarata subcapsular do posterior, destacamento retinal, e a exsudação subretinal torna-se no olho direito. Em 12 anos de idade, seu olho direito cego, doloroso teve que enucleated por causa da glaucoma neovascular e de uma perfuração scleral espontânea. RESULTADOS: A examinação histopatológica mostrou que a cavidade vitreous inteira estêve enchida com uma mistura do tumor, do tecido de granulação, e de restos necrotic. A parte do tumor foi compor de pilhas glial spindle-shaped. O restante foi das grandes pilhas gemistocytic que contido grandes núcleos atípicos e quantidades copiosos de citoplasma, que era intensa eosinophilic em algumas áreas. O tumor conteve focos da necrose e de figuras mitotic raras. tinha infiltrado o parênquima do nervo retrolaminar e tinha-o estendido à margem cirúrgica. As áreas da invasão choroidal inequívoca foram identificadas igualmente. As pilhas do tumor eram intensa immunoreactive para o enolase e a proteína S-100 neurônio-específicos. Ao contrário, a proteína ácida fibrillary glial era somente mìnima positivo. CONCLUSÕES: As características histologic e immunohistochemical deste tumor retinal assemelham-se àquelas do astrocytoma gigante subependymal da pilha, uma lesão característica na esclerose tuberosa. Embora este astrocytoma gigante incomun da pilha do retina tivesse características histopatológicas atípicas e o comportamento agressivo local, o prognóstico sistemático era excelente. ( info) |
6/202. Tratamento da perda visual paraneoplastic com imunoglobulina intravenosa: relatório de 3 casos. FUNDO: A perda visual de Paraneoplastic é uma desordem auto-imune acreditada para ser causado pelos efeitos remotos do cancro no retina (retinopathy cancro-associado [CARRO]) ou no nervo ótico. Ambas as desordens podem conduzir à cegueira rápida e completa. A recuperação espontânea da visão não foi relatada. O soro dos pacientes com CARRO contem autoantibodies de encontro ao recoverin, ao enolase, ou às proteínas retinal não identificadas. Os resultados da examinação da autópsia dos olhos de pacientes cegos com mostra de CARRO terminam a ausência dos neurônios retinal envolvidos no phototransduction. Os corticosteroide e o plasmapheresis são as únicas opções do tratamento descritas previamente. OBJETIVO: Para tratar a perda visual paraneoplastic. PROJETO E MÉTODOS: Três pacientes com cancro metastático perda progressiva ràpida desenvolvida de visão. O primeiro paciente teve a acuidade visual de movimentos da mão em cada olho antes do tratamento intravenoso da imunoglobulina. O segundo paciente teve a acuidade visual da percepção clara em ambos os olhos. O terceiro patient' a acuidade visual de s era 20/400 de OD e 20/20 de ósmio. Os testes de diagnóstico incluíram a imagem latente de ressonância magnética da examinação principal e citológica do líquido cerebrospinal para excluir a metástase como a causa da perda visual e então de um electrorretinograma e os testes do soro para autoantibodies de encontro aos antígenos retinal para confirmar o diagnóstico clínico do CARRO. Os pacientes 1 e 2 foram tratados com a imunoglobulina intravenosa (400 mg/kg por o dia) por 5 dias; entretanto, o paciente 3 recebeu somente uma única dose devido aos efeitos adversos que consistem no shortness de respiração e de itching. RESULTADOS: Dentro de 24 horas de tomar a primeira dose da imunoglobulina intravenosa, a acuidade visual do paciente 1 melhorado dos movimentos da mão somente em ambos os olhos a 20/50 de OD e 20/200 de ósmio. Após o terceiro dia do tratamento, acuidade visual no mais adicional esquerdo do olho melhorado a 20/40. Mesmo com a acuidade melhorada, resultados perimetry do campo visual de Goldmann mostrados respostas pobres em ambos os olhos. Entretanto, 2 semanas mais tarde havia uma melhoria marcada do campo visual, e a acuidade visual foi mantida em 20/50 de OD e em 20/40 de ósmio. O paciente 2 não teve nenhuma melhoria e continua a ter a percepção clara em ambos os olhos. O paciente 3 teve melhorias em defeitos do campo visual mas permanecidas 20/400 de OD e 20/20 de ósmio. CONCLUSÃO: A imunoglobulina intravenosa pode ser uma outra opção do tratamento oferecida aos pacientes com perda visual paraneoplastic além do que corticosteroide ou plasmapheresis porque uma revisão da literatura médica não mostrou nenhuma melhoria espontânea da função visual sem tratamento. ( info) |
7/202. retinoblastoma trilateral com um apagamento RB1 herdado de uma mãe do portador: um relatório do caso. Uma apresentação do tumor intracranial no retinoblastoma bilateral e unilateral com ou sem antecedentes familiares é denominada como o retinoblastoma trilateral (RRC). Ocorre sempre como um tumor pineal ou supra/tumor parasellar, que difiram na apresentação e no prognóstico. Nós relatamos aqui a primeira caixa do RRC com transmissão do apagamento do gene do retinoblastoma (RB1) de uma mãe não afetada (um portador), apresentando como o neoplasma intracranial simultâneo com retinoblastoma bilateral. A presença da mutação RB1 na criança e na mãe poderia ser responsável para o desenvolvimento do neoplasma intracranial que ocorreu simultaneamente com RB bilateral em nosso paciente. Nosso paciente, que tiveram um maciço suprasellar, radiação recebida e quimioterapia intratecal, e morrido 6 meses após o diagnóstico. A ocorrência do tumor intracranial em um estágio assintomático pode ser evitada pela varredura rotineira do tomography computado (CT) e da imagem latente de ressonância magnética (MRI), e a sobrevivência melhorada pode ser conseguida pela terapia agressiva do multimodality. ( info) |
8/202. Lymphoma intraocular síndrome-relacionado adquirido da B-pilha da imunodeficiência. OBJETIVOS: Para apresentar o espectro clínico cheio do lymphoma intraocular síndrome-relacionado adquirido da imunodeficiência como manifestado no olho, o lymphoma especificamente retinal associou com o lymphoma preliminar do sistema nervoso central, o lymphoma isolado da ocular, e o lymphoma choroidal associado com o lymphoma sistemático. MÉTODOS: Três pacientes com síndrome adquirida da imunodeficiência foram anotados para ter lesões retinal atípicas. A biópsia retinal diagnóstica em 2 pacientes e a examinação pós-morte dos olhos no terceiro caso foram executadas. RESULTADOS: A biópsia retinal diagnóstica nos primeiros 2 pacientes revelou o lymphoma retinal da B-pilha. A avaliação sistemática inicial mostrou os olhos para ser o único local da doença. Mais tarde, em 1 destes pacientes, o lymphoma espalhou ao cérebro. O terceiro paciente desenvolveu um abdômen agudo 4 meses após o desenvolvimento de seus resultados da ocular. A avaliação histológica das entranhas resected revelou o lymphoma de primeira qualidade da B-pilha. O paciente morreu 1 semana mais tarde e a análise pós-morte dos olhos divulgou a presença de lymphoma no choroid de ambos os olhos. CONCLUSÕES: Esta é a série a mais completa de pacientes com lymphoma intraocular síndrome-relacionado adquirido da B-pilha da imunodeficiência e, a nosso conhecimento, fornece os primeiros 2 casos diagnosticados pela biópsia retinal. Estes 3 casos apresentam o espectro clínico cheio da doença como manifestado no olho. ( info) |
9/202. Retinopathy paraneoplastic melanoma-associado Cutaneous: observações histopatológicas. FINALIDADE: Para descrever a histopatologia retinal do retinopathy paraneoplastic associou com a melanoma cutaneous. MÉTODOS: Um homem dos anos de idade 59 teve a perda visual atribuível ao retinopathy paraneoplastic e morrida da melanoma cutaneous metastática. Seus olhos foram estudados por técnicas histopatológicas convencionais. RESULTADOS: A examinação histopatológica de ambos os olhos divulgou uma redução marcada na densidade dos neurônios bipolares na camada nuclear interna; os neurônios da pilha do fotorreceptor na camada nuclear exterior eram normais. As pilhas do gânglio estavam atuais, embora muitas mostrassem a evidência da atrofia transsynaptic. CONCLUSÃO: As mudanças histopatológicas observadas são consistentes com os dados clínicos, imunológicos, e electrophysiologic que implicam a pilha bipolar como o local principal do processo paraneoplastic no retinopathy melanoma-associado cutaneous. ( info) |
10/202. O retinoblastoma disseminado tratou com sucesso com a quimioterapia myeloablative--implicação para a deteção molecular da doença residual mínima. Um marcador útil para detectar a doença residual mínima (MRD) não foi estabelecido ainda no retinoblastoma. Nós avaliamos a expressão neuroendócrina do produto 9.5 do gene da proteína (PGP9.5), um dos marcadores para detectar o MRD no neuroblastoma, em um paciente com retinoblastoma disseminado. Um menino dos anos de idade 3 com o retinoblastoma disseminado nos ossos e na determinada espécie de abóbora múltiplos foi referido nosso hospital. Recebeu o tratamento intensivo e manteve o CR por 48 meses que seguem a quimioterapia myeloablative com a transplantação hematopoietic da pilha de haste (SCT). A expressão PGP9.5 foi avaliada em série por RT-PCR nas pilhas mononuclear do sangue periférico (PBMC), nas pilhas da medula (BMC) e mobilizou as pilhas de haste periféricas do sangue (PBSC). Inicialmente, seu BMC consistiu nas pilhas do tumor de 96% que foram provadas expressar PGP9.5 por RT-PCR. Além disso, PBMC foram encontrados para ser positivos para PGP9.5 que indica a presença de pilhas do tumor no sangue periférico. Após a quimioterapia intensiva, a expressão PGP9.5 tornou-se negativa em PBMC e em BMC. Antes de SCT, as transplantações de PBSC e de BMC eram negativo confirmado para a expressão PGP9.5. Sugere-se que a expressão PGP9.5 seja um marcador útil para avaliar efeitos terapêuticos assim como a detecção do MRD no retinoblastoma. ( info) |