1/56. Doença de Von Hippel-Lindau com os tumores renais malignos múltiplos: a importância do teste genético.Nós apresentamos um homem adulto que, ao ser avaliado para a hematúria bruta, seja encontrado para ter rins polycystic e carcinomas renais bilaterais múltiplas da pilha. Uma avaliação mais adicional e a presença de uns antecedentes familiares significativos do cancro sugeriram o diagnóstico da doença de von Hippel-Lindau. Através do dae (dispositivo automático de entrada) do teste genético, este diagnóstico incomun foi confirmado e conduzido à identificação de outros membros da família com o gene de von Hippel-Lindau. Os pacientes com doença de von Hippel-Lindau têm uma incidência aumentada de carcinomas malignos e a síndrome pode imitar a apresentação de outras doenças císticas do rim. O diagnóstico adiantado e a seleção genética de membros da família são essenciais melhorar o prognóstico e a sobrevivência daqueles afetados.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
2/56. carcinoma renal da pilha nos casos da doença de rim polycystic adulta: mudando implicações diagnósticas e terapêuticas.A carcinoma renal da pilha na doença de rim polycystic adulta é da ocorrência rara e levanta um desafio diagnóstico e terapêutico. Nós tratamos três tais pacientes em nosso departamento. Um era masculino e dois eram fêmeas que variam na idade de 20 a 60 anos. Todos foram diagnosticados preoperatively com ecografia ou o CT contrastar-realçado. O nephrectomy radical foi executado em todos os pacientes. Durante a continuação nenhum paciente teve o retorno no rim contralateral. Um paciente teve o retorno local na fossa renal e foi tratado com a radioterapia e a imunoterapia locais. No passado devido à dificuldade no diagnóstico, as investigações invasoras como a angiografia foram recomendadas e o nephrectomy contralateral profiláctico foi empreendido frequentemente. Com a disponibilidade de investigações não invasoras de confiança estes pacientes podem ser diagnosticados exatamente e o rim contralateral conservado na maioria dos casos.- - - - - - - - - - ranking = 5keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
3/56. hamartoma e implicações renais da transplantação.Uma mulher dos anos de idade 19 com esclerose tuberosa, os hamartoma renais bilaterais e os rins polycystic exigidos separam nephrectomies para as hemorragia severas 6 meses separadas. O caso é apresentado, os diagnósticos da doença com relação a uns antecedentes familiares negativos são considerados e a importância do diagnóstico adiantado em um receptor potencial da transplantação e o uso de transufusions leucócito-livres são discutidos.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
4/56. esclerose tuberosa: ênfase nos resultados angiográficos.Dois casos do angiomyolipoma do rim são relatados. A ênfase específica é coloc nos resultados angiográficos que distinguem esta doença da doença renal maligno e polycystic.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
5/56. Angiomyolipoma renal no adulto-tipo doença polycystic.Dois adultos com angiomyolipomas renais e a doença polycystic são apresentados com ênfase nas manifestações angiográficas das lesões de coexistência. Um paciente teve os episódios múltiplos da hematúria bruta e de um abcesso perinephric que conduziram aos nephrectomies bilaterais; o segundo apresentou com hipertensão e submeteu-se ao nephrectomy unilateral para tratar um tumor hypervascular. Os diagnósticos clínicos e radiográficos das lesões combinadas são discutidos e as sugestões para a gerência são oferecidas.- - - - - - - - - - ranking = 5keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
6/56. carcinoma transitória da pilha da pelve renal em um paciente de hemodiálise a longo prazo com o rim polycystic dominante autosomal.Nós apresentamos um exemplo da carcinoma transitória pélvica renal da pilha (TCC) acompanhada da doença de rim polycystic dominante autosomal (ADPKD). Uma mulher dos anos de idade 81 na hemodiálise a longo prazo para ADPKD visitou o departamento do Urology no hospital de Kouseiren Takaoko, queixa da hematúria macroscópica assintomática. O pyelogram retrógrado mostrou um defeito de enchimento irregular na pelve renal direita, que sugeriu o tumor pélvico renal direito. Nós executamos o nephrectomy direito e a remoção transurethral do uréter direito. O diagnóstico histológico demonstrou o TCC pélvico renal.- - - - - - - - - - ranking = 5keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
7/56. Doença renal nos adultos com síndrome contígua do gene TSC2/PKD1.As lesões renais as mais comuns do complexo tuberoso da esclerose, de uma síndrome autosomal-dominante resultando das perdas de TSC1 (9q34) ou de TSC2 (16p13.3), são quistos e angiomyolipomas renais. Os neoplasma Epithelial são menos comuns. O gene TSC2 encontra-se junto a PKD1, o gene principal responsável para a doença de rim polycystic autosomal-dominante. Recentemente, uma mutação TSC2 e PKD1 de interrupção do apagamento foi descrita em crianças novas com complexo tuberoso da esclerose com doença cística renal severa. Esta doença foi denominada a síndrome contígua do gene TSC2/PKD1. Nós descrevemos as lesões nos rins resected de dois adultos com síndrome contígua do gene TSC2/PDK1, na altura dos nephrectomies: um homem dos anos de idade 31 e sua mãe dos anos de idade 44. Os quatro rins eram massas reniform ampliadas compor dos quistos alinhados por pilhas epithelial profundamente eosinophilic infrequëntemente aplainadas, cuboidal, ou, grandes. Os rins igualmente contiveram angiomyolipomas clássicos numerosos e microlesões intraglomerular raras. No filho o tumor o maior era um angiomyolipoma epitelióide monotypic. Na parede de sua pelve renal esquerda havia chapa-dado forma, lesão localizada HMB-45-positive do lymphangioleiomyomatosis. Esta é a primeira descrição das lesões renais nos adultos com síndrome contígua genetically confirmada do gene TSC2/PDK1. Os resultados patológicos destacam a importância da amostragem completa para a histologia em doenças de rim polycystic e indicam que a observação de um angiomyolipoma no material da biópsia dos pacientes com os rins císticos ampliados deve sugerir o diagnóstico da síndrome contígua do gene TSC2/PKD1, mesmo nos casos sem evidência ultrasonographic e macroscópica do angiomyolipoma.- - - - - - - - - - ranking = 2keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
8/56. leucemia myelogenous aguda congenital que apresenta como massas renais palpáveis em um neonate.Nosso relatório refere-se a um neonate que seja anotado para comer rins palpáveis logo após o nascimento. Seus resultados clínicos e radiológicos eram compatíveis com o diagnóstico da doença de rim polycystic recessive autosomal. O paciente morreu eventualmente de falha multiorgan sepsis-relacionada, e na autópsia, foi encontrado surprisingly para ter leucêmico infiltra no rim. Os fornecedores de serviços de saúde precisam de estar cientes que a leucemia myelogenous aguda congenital, embora rara, pode apresentar no período recém-nascido com nephromegaly.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
9/56. Tumor carcinoid preliminar em um rim polycystic.Um exemplo de um tumor carcinoid preliminar dentro de um rim polycystic é relatado. Uma mulher dos anos de idade 51 com doença de rim polycystic dominante autosomal (ADPKD) submeteu-se a um nephrectomy bilateral por causa de uma infecção em seus rins polycystic. Um tumor (1.5 cm no diâmetro) foi encontrado incidental perto do hilum do rim esquerdo. Histològica, o tumor exibiu um teste padrão predominante trabecular de pilhas cuboidal ou columnar. A mancha de Grimelius mostrou grânulo neurosecretores prata-manchados numerosos em a maioria das pilhas do tumor; as pilhas do tumor eram igualmente positivo para o chromogranin, synaptophysin, a fosfatase ácida prostática (PAP) e o enolase neurônio-específico (NSE). O tumor foi diagnosticado como um tumor carcinoid preliminar do rim. Carcinoid renal preliminar é um neoplasma muito raro, e este é o primeiro relatório de tal lesão que levanta-se em um rim polycystic.- - - - - - - - - - ranking = 8keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
10/56. Problemas diagnósticos e terapêuticos no angiomyolipoma renal multicentric.O angiomyolipoma renal de Multicentric é um formulário raro do tumor benigno. Entretanto, sua incidência eficaz como avaliada em estudos da autópsia pode ser tão elevada quanto 8%. Há 2 tipos principais de angiomyolipoma renal, de que está uns formulários isolados e uns aqueles associados com outras doenças, tais como o phakomatosis, rins polycystic e a displasia fibromuscular. O tumor pode igualmente indicar o comportamento maligno com participação do nó do invasiveness local e de linfa regional. Entretanto, o curso clínico é benigno e o multicentricity é importante para o prognóstico. O diagnóstico histopatológico é frequentemente difícil. A análise de Immunohistochemical dos espécimes cirúrgicos que usam um painel de anticorpos monoclonais, incluindo HMB-45 e actínio, permitiu-nos de fazer um diagnóstico definitivo em 3 casos do angiomyolipoma renal multicentric.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
| (Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish) | | Próximo -> |