1/92. Translocations de salto que envolvem o cromossoma 1q em um paciente com a doença de Crohn e a leucemia monocytic aguda: uma revisão da literatura em translocations de salto em malignidades e na doença de Crohn hematológicas. Um homem dos anos de idade 36 com uma história de 10 anos da doença de Crohn (CD) apresentou com hematúria e explosões brutas em seu sangue periférico. Uma análise do cromossoma revelou uma pilha normal e 33 pilhas anormais. A linha da haste era 47, XY, 8. As linhas laterais múltiplas igualmente tiveram um translocation de salto entre o cromossoma 1q31-32 e 4, 8, 10, 17, e 18 regiões terminais. Uma análise citogénica, morfológica, e immunophenotypic de uma medula aspirada e da biópsia demonstrou a leucemia myeloid aguda da linhagem monocytic, AML-M5b. Neste papel são revistos (a) o fenômeno incomun e raro de translocations de salto em malignidades hematológicas e (b) leucemia no CD. ( info) |
2/92. hemocromatose secundária como uma complicação a longo prazo do tratamento de malignidades hematológicas. A taxa aumentada da cura de malignidades hematológicas que incluem o uso da transplantação da medula centrou-se a atenção sobre a toxicidade e a qualidade de vida crônicas dos sobreviventes. Nós observamos cinco pacientes que foram diagnosticados com sobrecarga clìnica significativa do ferro, presumivelmente devido às transfusões vermelhas embaladas do glóbulo, > /=12 meses após a transplantação para uma malignidade hematológica. Nestes pacientes, não há nenhuma história de antecedentes familiares veno-occlusive da doença ou da hemocromatose. O paciente allotransplant estêve livre da corrupção crônica contra a doença do anfitrião. A seleção da família foi negativa. Nenhum paciente desenvolveu clìnica endocrinopathy significativo, a artropatia, ou a doença cardíaca. Os pacientes foram tratados com a flebotomia para trazer a saturação do transferrin e os níveis do ferritin ao normal. O seguimento a longo prazo dos pacientes tratou para uma malignidade hematológica deve incluir a análise do status do vírus e do ferro da hepatite c. Isto pode impedir o desenvolvimento da infecção hepática e possivelmente da malignidade crônicas clìnica significativas. ( info) |
3/92. terapia do corticosteroide da Elevado-dose para a hemorragia alveolar difusa em receptores allogeneic da transplantação da pilha de haste da medula. Em uma série de 74 pacientes com as malignidades hematológicas que submetem-se a transplantações pheral allogeneic da medula ou da pilha de haste do sangue do peri- de um doador HLA-idêntico do irmão, de uma hemorragia alveolar difusa desenvolvida quatro (DAH) entre a transplantação do borne dos dias 0 e 23. O diagnóstico foi feito encontrar radiográfico de opacities bilaterais difusos do pulmão, e pelo líquido de lavage sangrento em bronchoscopy. Dois pacientes exigiram a sustentação ventilatória mecânica. Foram tratados com o methylprednisolone 0.25-1.5 g/day no mínimo 4 dias com afilamento lento depois disso. Todos os pacientes mostraram que uma resposta imediata e dois assentaram bem em sobreviventes a longo prazo com função respiratória normal. Dois tiveram um relapse de DAH, desenvolveram a síndrome de aflição respiratória aguda (ARDS) e morreram com falha do multi-órgão. Os factores de risco para DAH eram uns ou vários cursos da quimioterapia intensiva pretransplant contra nenhuma quimioterapia do tratamento ou da baixo-dose (4/4 de DAH contra 23/70 de nenhum DAH; P = 0.015), e em segundo transplantações (2/2 de DAH contra 1/70 sem DAH; P = 0.006). Estes resultados indicam que DAH é life-threatening mas são potencial reversíveis pelo tratamento alerta com doses elevadas dos esteróides. ( info) |
4/92. Doença veno-occlusive do início atrasado depois da quimioterapia da elevado-dose e da transplantação da pilha de haste. A definição original da doença veno-occlusive hepatic (VOD), que extensamente é aceitada ainda, inclui o início da síndrome clínica antes da quimioterapia de seguimento da elevado-dose do dia 20 (HDC) e da transplantação da pilha de haste (SCT). Nós identificamos retrospectiva quatro pacientes depois de HDC e de SCT que apresentam com o início atrasado VOD que ocorre no borne SCT do dia 24, do dia 27, do dia 34 e do dia 42. Todos os pacientes tiveram VOD moderado, com definição bem sucedida do VOD antes do dia 100 com terapia de suporte óptima. Os factores de risco comuns para VOD compartilhado por todos os quatro pacientes incluíram uma idade mais velha (idade mediana: 60 anos), e uso de um regime decontenção. Os níveis médios e máximos da bilirrubina para todos os pacientes durante a síndrome de VOD eram 2.02, 1.76, 5.09, 2.87 mg/dl e 2.5, 2.2, 8.9 e 4.1 mg/dl, respectivamente, que correlacionaram bem com a duração de VOD. Todos os pacientes encontraram o thrombocytopenia transfusão-dependente da plaqueta durante VOD. O ácido Ursodeoxycholic foi usado como o começo da profilaxia de VOD em um meio de 33 dias antes do início de VOD. Porque o alvo celular de VOD hepatic é até agora não identificado, é incerto se o ursodiol ou outras características comuns dos pacientes com início atrasado VOD influenciam a patogénese e a história natural desta doença. Nós acreditamos que a entidade clínica rara do início atrasado VOD, uma toxicidade regime-relacionada potencial fatal, não deve ser ignorada como um diagnóstico da infecção hepática após 3 ou mais semanas que seguem HDC e SCT. ( info) |
5/92. Malignidade hematológica de Biphenotypic com diferenciação T-lymphoid e myeloid: associação com t (3; 12) (p25; q24.3). Relatório do caso e revisão da literatura. As malignidades hematológicas de Biphenotypic da diferenciação T-lymphoid e myeloid são relativamente raras e foram associadas o mais geralmente com o t (8; 13). Entretanto, esta entidade é associada invariàvel com o eosinophilia e progride geralmente à leucemia aguda dentro de um ano de diagnóstico. Nós descrevemos um exemplo de uma malignidade hematológica biphenotypic com diferenciação T-lymphoid e myeloid sem eosinophilia associado; entretanto, havia uma associação com t (3; 12) (p25; q24.3) como uma únicas anomalia e progressão à leucemia aguda dentro de 10 meses da apresentação. Esta associação com tal malignidade não tem sido descrita previamente. Os casos adicionais precisam de ser resultados para determinar o significado prognóstico e as implicações clínicas de tal associação. ( info) |
6/92. Uso do rituximab e de linfócitos doador-derivados irradiados controlar lymphoproliferation vírus-associado de Epstein-Barr nos pacientes que submetem-se a transplantação haplo-idêntica relacionada da pilha de haste. A desordem lymphoproliferative vírus-associada de Epstein-Barr (EBV-LPD) é uma complicação rara mas potencial fatal da transplantação allogeneic da pilha de haste. Nós relatamos que aqui dois pacientes que se submeteram à transplantação combinar mal-relacionada pilha-esgotada T da pilha de haste para malignidades hematológicas e agressivos exigidos borne-transplantam o immunosuppression para transplantar-contra a doença do anfitrião (GVHD). Ambos os pacientes desenvolveram subseqüentemente titers marcada elevados de EBV-dna em colaboração com populações corrente-restritas monoclonais, claras da pilha de B no sangue. Embora as medicamentações immunosuppressive fossem afiladas ràpida, nenhum paciente poderia receber a terapia potencial curativa com infusões doador-derivadas unmanipulated do linfócito (DLI) por causa do risco substancial de GVHD severo. Conseqüentemente, ambos os pacientes recebidos repetiram cursos do rituximab, um anticorpo anti-CD20 monoclonal, em combinação com DLI irradiado. Esta estratégia terapêutica conduziu à normalização dos titers de EBV-dna e do desaparecimento elevados das populações monoclonais da pilha de B. Nossos resultados sugerem que esses rituximab e DLI possivelmente irradiado jogue um papel importante em controlar EBV-LPD adiantado nestes dois pacientes e possa ser uma estratégia terapêutica alternativa eficaz para os pacientes que desenvolvem a transplantação do borne de EBV-LPD e são incapazes de receber DLI unmanipulated. ( info) |
7/92. Identificação de regiões do conjunto do limite de faturamento em 1p36.3 e em 3q21 em malignidades hematológicas com t (1; 3) (p36; q21). O translocation recíproco t (1; 3) (p36; q21) é associado com as síndromes myelodysplastic (MDSs) e a leucemia myeloid aguda (AML) caracterizada pela displasia do trilineage, em particular dysmegakaryocytopoiesis, e um prognóstico pobre. Até agora nenhumas análises genéticas moleculars do t (1; 3) foram relatados. Em quatro pacientes com t (1; 3), tudo de quem tiveram AML-M4, que evoluiu das DM, os limites de faturamento em 3q21 aglomerado dentro de uma região de 60 kb centromeric ao limite de faturamento do inv (3) (q21q26), visto que os limites de faturamento em 1p36 se aglomeraram dentro de uma região de 90 kb em 1p36.3. A presença de conjuntos novos os limites de faturamento em 3q21 e em 1p36 (BCRs) sugere um mecanismo molecular comum, subjacente para o desenvolvimento de t (1; 3) - MDS/AML positivos. O Ribophorin eu o gene (RPN1) perto do BCR em 3q21 fui expressado altamente sem mudanças estruturais brutas, visto que o gene GR6 situado dentro do BCR em 3q21 não foi expressado. Nenhum outro gene altamente expressado foi isolado em uma região de 150 kb em 3q21. Assim, é provável que um gene em 1p36.3 está ativado pelo translocation da região 3q21 ou um gene importante para a transformação se encontra em 3q21, fora da região de 150 kb. Uma caracterização mais adicional do BCRs em 1p36.3 e em 3q21 deve fornecer introspecções importantes nos mecanismos genéticos moleculars envolvidos na génese de t (1; 3) - MDS/AML positivos. 27:229 do cancro dos cromossomas dos genes - 238, 2000. ( info) |
8/92. Trisomy 15, perda do cromossoma de sexo, e malignidade hematológica. Nós relatamos 6 pacientes com myelodysplasia que, em estudos citogénicos rotineiros, demonstrou 15 trisomy. Quatro destes igualmente tiveram a perda do cromossoma de sexo. Uma revisão da literatura revelou outros 6 casos de 15 trisomy com perda do cromossoma de sexo e 22 casos de 15 trisomy como a única anomalia cromossomática. Todos os casos tiveram a malignidade ou o myelodysplasia hematológico. Trisomy 15 é raro mas tende a ser associado com o myelodysplasia em uns assuntos mais velhos, e com a perda do cromossoma de sexo em aproximadamente um terço dos casos. ( info) |
9/92. Infecção hepática auto-imune nos pacientes com doenças neoplásticas. FUNDO: O desenvolvimento da infecção hepática auto-imune de de novo não foi poço - documentado nos pacientes com as doenças malignos. METHODS/RESULTS: Neste papel nós relatamos em uma série de seis pacientes com desordens neoplásticas que adquiriram a infecção hepática com características auto-imunes. Cinco pacientes tinham sofrido dos neoplasma hematológicos e de um do cancro relativo ao cólon. Em dois pacientes, a infecção hepática foi detectada na altura da apresentação com malignidade. Nos quatro permanecendo, tudo de quem foram tratados com sucesso para malignidades, características da infecção hepática apresentadas em intervalos 24-72 meses após o diagnóstico do cancro. Doze espécimes do fígado (11 biópsias e um espécime hepatectomy) foram obtidos em intervalos de tempo de 1-76 meses após a apresentação inicial da doença neoplástica. As biópsias de três pacientes mostraram características da hepatite (uma aguda, uma sub-acute, uma crônica). Dois pacientes tiveram as características histológicas sugestivos de uma síndrome da sobreposição (uma hepatite auto-imune/cirrose biliar preliminar, uma hepatite auto-imune/colangite sclerosing preliminar). O sexto paciente teve características de cholangiopathy auto-imune. Todos com exceção de um responderam bem à terapia esteróide com clínico completo e a remissão bioquímica obteve 4 semanas a 8 meses após a introdução esteróide. Nós discutimos momentaneamente etiologia possíveis da infecção hepática auto-imune nestes pacientes. CONCLUSÕES: A infecção hepática auto-imune pode ser precipitada pela terapia para a doença neoplástica ou a doença maligno própria. Os resultados clinicopatológicos raramente heterogêneos neste grupo assim como a resposta ao tratamento suportam o conceito de um espectro largo das manifestações da infecção hepática auto-imune. Os resultados podem igualmente sugerir que a infecção hepática auto-imune possa possivelmente ser adicionada à lista de síndromes paraneoplastic. Uns estudos em perspectiva mais adicionais são exigidos confirmar uma associação causal e determinar se os mecanismos envolvidos são doença ou tratamento-relacionados. ( info) |
10/92. Proteinosis alveolar pulmonar: uma complicação nos pacientes com malignidade hematológica. Nós apresentamos o exemplo de um paciente com leucemia myeloid aguda e o Proteinosis alveolar pulmonar secundário (PAP), que é uma causa subestimada de um pulmonar persistente infiltra nos pacientes com as malignidades hematológicas acompanhadas frequentemente do neutropenia devido à terapia. O diagnóstico é estabelecido pela microscopia de elétron periódica de execução das manchas e de transmissão da reação de Ácido-Schiff (PAS) (EM) no líquido broncoalveolar do lavage (BAL). Nós desejamos forçar a importância do reconhecimento adiantado do PAP, que é potencial reversível, e rotineiramente executando o PAS que mancham no líquido do BAL nos pacientes com as desordens myeloid hematológicas de uma doença especial e um pulmão persistente infiltre. ( info) |