1/92. Desplazamientos de salto que implican el cromosoma 1q en un paciente con la enfermedad de crohn y la leucemia monocytic aguda: una revisión de la literatura en desplazamientos de salto en malignidades y la enfermedad de crohn hematológicas. Un hombre de 36 años con una historia de diez años de la enfermedad de crohn (CD) presentada con hematuria y ráfagas gruesas en su sangre periférica. Un análisis del cromosoma reveló una célula normal y 33 células anormales. La línea del vástago era 47, XY, 8. Las líneas laterales múltiples también tenían un desplazamiento de salto entre el cromosoma 1q31-32 y 4, 8, 10, 17, y 18 regiones terminales. Un análisis citogenético, morfológico, e immunophenotypic de una médula aspirada y de la biopsia demostró leucemia mieloide aguda del linaje monocytic, AML-M5b. En este papel se repasan (a) el fenómeno inusual y raro de desplazamientos de salto en malignidades hematológicas y (b) leucemia en CD. ( info) |
2/92. hemocromatosis secundaria como complicación de largo plazo del tratamiento de malignidades hematológicas. El índice creciente de la curación de malignidades hematológicas incluyendo el uso del trasplante de la médula se ha centrado la atención en la toxicidad y la calidad de vida crónicas de los sobrevivientes. Hemos observado a cinco pacientes que se han diagnosticado con sobrecarga clínico significativa del hierro, probablemente debido a las transfusiones rojas llenas del glóbulo, > /=12 meses después del trasplante para una malignidad hematológica. En estos pacientes, no hay historia de los antecedentes familiares veno-oclusivos de la enfermedad o de la hemocromatosis. El paciente allotransplant ha estado libre de injerto crónico contra enfermedad del anfitrión. La investigación de la familia ha sido negativa. NinguÌn paciente desarrolló clínico endocrinopathy significativo, la artropatía, o la enfermedad cardiaca. Han tratado a los pacientes con la flebotomía para traer la saturación de la transferrina y los niveles de la ferritina al normal. La carta recordativa de largo plazo de los pacientes tratados para una malignidad hematológica debe incluir el análisis del estado del virus y del hierro de la hepatitis c. Esto puede prevenir el desarrollo de la enfermedad del higado y posiblemente de la malignidad crónicas clínico significativas. ( info) |
3/92. terapia del corticoesteroide de la Alto-dosis para la hemorragia alveolar difusa en recipientes allogeneic del trasplante de la célula de vástago de la médula. En una serie de 74 pacientes con las malignidades hematológicas que experimentan trasplantes pheral allogeneic de la médula o de la célula de vástago de la sangre del peri- de un donante HLA-idéntico del hermano, de una hemorragia alveolar difusa desarrollada cuatro (DAH) entre el trasplante del poste de los días 0 y 23. La diagnosis fue hecha por encontrar radiográfico de los opacities bilaterales difusos del pulmón, y líquido de lavado sangriento en bronchoscopy. Dos pacientes requirieron la ayuda ventilatoria mecánica. Por lo menos los trataron con methylprednisolone 0.25-1.5 g/day 4 días con el ahusamiento lento después de eso. Todos los pacientes demostraron que sintieron bien una respuesta inmediata y dos a sobrevivientes de largo plazo con la función respiratoria normal. Dos tenían una recaída de DAH, desarrollaron el síndrome de señal de socorro respiratoria agudo (ARDS) y murieron con falta del multi-órgano. Los factores de riesgo para DAH eran uno o más cursos de la quimioterapia intensiva pretransplant contra ninguna quimioterapia del tratamiento o de la bajo-dosis (4/4 DAH contra 23/70 de ninguÌn DAH; P = 0.015), y en segundo lugar trasplantes (2/2 DAH contra 1/70 sin DAH; P = 0.006). Estos resultados indican que DAH es peligroso para la vida pero son potencialmente reversibles por el tratamiento pronto con las altas dosis de esteroides. ( info) |
4/92. Enfermedad veno-oclusiva del último inicio después de la quimioterapia de la alto-dosis y del trasplante de la célula de vástago. La definición original de la enfermedad veno-oclusiva hepática (VOD), que todavía se acepta, incluye extensamente el inicio del síndrome clínico antes de la quimioterapia de siguiente de la alto-dosis del día 20 (HDC) y del trasplante de la célula de vástago (SCT). Identificamos retrospectivo a cuatro pacientes después de HDC y de SCT que presentaban con el último inicio VOD que ocurría en el poste SCT del día 24, del día 27, del día 34 y del día 42. Todos los pacientes tenían VOD moderado, con la resolución acertada del VOD antes del día 100 con terapia de apoyo óptima. Los factores de riesgo comunes para VOD compartido por los cuatro pacientes incluyeron una más vieja edad (edad mediana: 60 años), y uso de un régimen busulphan-que contiene. Los niveles malos y máximos de la bilirrubina para todos los pacientes durante el síndrome de VOD eran 2.02, 1.76, 5.09, 2.87 mg/dl y 2.5, 2.2, 8.9 y 4.1 mg/dl, respectivamente, que correlacionaron bien con la duración de VOD. Todos los pacientes encontraron trombocitopenia transfusión-dependiente de la plaqueta durante VOD. El ácido deoxicólico fue utilizado como principio de la profilaxis de VOD en un medio de 33 días antes del inicio de VOD. Pues la blanco celular de VOD hepático es hasta ahora no identificada, es incierta si el ursodiol u otras características comunes de pacientes con el último inicio VOD influencia la patogenesia y la historia natural de esta enfermedad. Creemos que la entidad clínica infrecuente del último inicio VOD, una toxicidad régimen-relacionada potencialmente fatal, no se debe no hacer caso como diagnosis de la enfermedad del higado después de 3 o más semanas que siguen HDC y SCT. ( info) |
5/92. Malignidad hematológica de Biphenotypic con la diferenciación T-linfoide y mieloide: asociación con t (3; 12) (p25; q24.3). Informe del caso y revisión de la literatura. Las malignidades hematológicas de Biphenotypic de la diferenciación T-linfoide y mieloide son relativamente raras y se han asociado lo más comúnmente posible a t (8; 13). Sin embargo, esta entidad se asocia invariable a eosinofília y progresa generalmente a la leucemia aguda dentro de un año de diagnosis. Describimos un caso de una malignidad hematológica biphenotypic con la diferenciación T-linfoide y mieloide sin eosinofília asociada; sin embargo, había una asociación con t (3; 12) (p25; q24.3) como una únicas anormalidad y progresión a la leucemia aguda en el plazo de 10 meses de la presentación. Esta asociación con tal malignidad no se ha descrito previamente. Los casos adicionales necesitan ser acrecentados para determinar la significación pronóstica y las implicaciones clínicas de tal asociación. ( info) |
6/92. Uso del rituximab y de los linfocitos donante-derivados irradiados de controlar el lymphoproliferation virus-asociado de Epstein-Barr en los pacientes que experimentan el trasplante haplo-idéntico relacionado de la célula de vástago. El desorden lymphoproliferative virus-asociado de Epstein-Barr (EBV-LPD) es una complicación infrecuente pero potencialmente fatal del trasplante allogeneic de la célula de vástago. Divulgamos que aquí dos pacientes que experimentaron el trasplante unir mal-relacionado célula-agotado T de la célula de vástago para las malignidades hematológicas y agresivos requerida poste-trasplantan la immunosupresión para injerto-contra la enfermedad del anfitrión (GVHD). Ambos pacientes desarrollaron posteriormente títulos marcado elevados de EBV-DNA en asociación con poblaciones cadena-restrictas monoclonales, ligeras de la célula de B en la sangre. Aunque las medicaciones inmunosupresivas fueran afiladas rápidamente, ninguno de los dos pacientes podría recibir terapia potencialmente curativa con las infusiones donante-derivadas unmanipulated del linfocito (DLI) debido a el riesgo substancial de GVHD severo. Por lo tanto, ambos pacientes recibieron repitieron cursos del rituximab, un anticuerpo monoclonal anti-CD20, conjuntamente con DLI irradiado. Esta estrategia terapéutica dio lugar a la normalización de los títulos de EBV-DNA y de la desaparición elevados de las poblaciones monoclonales de la célula de B. Nuestros resultados sugieren que ese rituximab y DLI posiblemente irradiado desempeñara un papel importante en controlar EBV-LPD temprano en estos dos pacientes y que pueda ser una estrategia terapéutica alternativa eficaz para los pacientes que desarrollan el trasplante del poste de EBV-LPD y no pueden recibir DLI unmanipulated. ( info) |
7/92. Identificación de las regiones del racimo del punto de desempate en 1p36.3 y 3q21 en malignidades hematológicas con t (1; 3) (p36; q21). El desplazamiento recíproco t (1; 3) (p36; q21) se asocia a los síndromes myelodysplastic (MDSs) y a la leucemia mieloide aguda (AML) caracterizada por la displasia del trilineage, particularmente dysmegakaryocytopoiesis, y un pronóstico pobre. Hasta ahora ningunos análisis genéticos moleculares del t (1; se ha divulgado 3). En cuatro pacientes con t (1; 3), todo de quién tenía AML-M4, que se desarrolló de los MDS, los puntos de desempate en 3q21 arracimado dentro de una región de 60 kb centromérica al punto de desempate del inv (3) (q21q26), mientras que los puntos de desempate en 1p36 arracimaron dentro de una región de 90 kb en 1p36.3. La presencia de racimos nuevos en los puntos de desempate 3q21 y 1p36 (BCRs) sugiere un mecanismo molecular común, subyacente para el desarrollo de t (1; 3) - MDS/AML positivos. El gene de Ribophorin I (RPN1) cerca del BCR en 3q21 fue expresado altamente sin cambios estructurales gruesos, mientras que el gene GR6 situado dentro del BCR en 3q21 no fue expresado. No se aisló ningunos otros genes altamente expresados en una región de 150 kb en 3q21. Así, es probable que un gene en 1p36.3 sea activado por el desplazamiento de la región 3q21 o un gene importante para la transformación miente en 3q21, fuera de la región de 150 kb. La caracterización adicional del BCRs en 1p36.3 y 3q21 debe proporcionar penetraciones importantes en los mecanismos genéticos moleculares implicados en la génesis de t (1; 3) - MDS/AML positivos. 27:229 del cáncer de los cromosomas de los genes - 238, 2000. ( info) |
8/92. Trisomy 15, pérdida del cromosoma de sexo, y malignidad hematológica. Divulgamos a 6 pacientes con el myelodysplasia que, en estudios citogenéticos rutinarios, demostró 15 trisomy. Cuatro de éstos también tenían pérdida del cromosoma de sexo. Una revisión de la literatura reveló 6 otros casos de 15 trisomy con pérdida del cromosoma de sexo y 22 casos de 15 trisomy como la única anormalidad cromosómica. Todos los casos tenían malignidad o myelodysplasia hematológica. Trisomy 15 es infrecuente pero tiende a ser asociado a myelodysplasia en más viejos temas, y a pérdida del cromosoma de sexo en cerca de una mitad de casos. ( info) |
9/92. Enfermedad del higado autoinmune en pacientes con enfermedades neoplásticas. FONDO: El desarrollo de la enfermedad del higado autoinmune de de novo no ha estado bien documentado en pacientes con enfermedades malas. METHODS/RESULTS: En este papel divulgamos sobre una serie de seis pacientes con los desordenes neoplásticos que adquirieron enfermedad del higado con las características autoinmunes. Cinco pacientes habían sufrido de neoplasmas hematológicos y de uno de cáncer colónico. En dos pacientes, la enfermedad del higado fue detectada a la hora de la presentación con malignidad. En los cuatro restantes, todos de quién fueron tratados con éxito para las malignidades, características de la enfermedad del higado presentadas en los intervalos 24-72 meses después de la diagnosis del cáncer. Obtuvieron a doce especímenes del hígado (11 biopsias y un espécimen hepatectomy) en los intervalos de tiempo de 1-76 meses después de la presentación inicial de la enfermedad neoplástica. Las biopsias a partir de tres pacientes demostraron características de la hepatitis (una aguda, una subaguda, una crónica). Dos pacientes tenían características histológicas sugestivas de un síndrome del traslapo (una hepatitis autoinmune/cirrosis biliar primaria, una hepatitis autoinmune/colangitis esclerótica primaria). El sexto paciente tenía características de cholangiopathy autoinmune. Todos sino uno respondieron bien a la terapia esteroide con clínico completo y la remisión bioquímica obtuvo 4 semanas a 8 meses después de la introducción esteroide. Discutimos brevemente las etiologías posibles de la enfermedad del higado autoinmune en estos pacientes. CONCLUSIONES: La enfermedad del higado autoinmune se puede precipitar por la terapia para la enfermedad neoplástica o la enfermedad mala sí mismo. Los resultados clinicopatológicos inusualmente heterogéneos en este grupo así como la respuesta al tratamiento apoyan el concepto de una amplia gama de manifestaciones de la enfermedad del higado autoinmune. Los resultados pueden también sugerir que la enfermedad del higado autoinmune se pueda agregar posiblemente a la lista de síndromes paraneoplastic. Otros estudios anticipados se requieren confirmar una asociación causal y determinar si los mecanismos implicados son enfermedad o tratamiento-relacionados. ( info) |
| Presentamos el caso de un paciente con leucemia mieloide aguda y la proteinosis alveolar pulmonar secundaria (PAP), que es una causa subestimada de un pulmonar persistente infiltra en pacientes con las malignidades hematológicas acompañadas a menudo por la neutropenia debido a la terapia. La diagnosis es establecida por la microscopia electrónica periódica de ejecución de las manchas y de transmisión de la reacción de Ácido-Schiff (PAS) (EM) en el líquido broncoalveolar del lavado (BAL). Deseamos tensionar la importancia del reconocimiento temprano del PAP, que es potencialmente reversible, y rutinario realizando el PAS que mancha en el líquido del BAL en pacientes con desordenes mieloides hematológicos de una enfermedad especialmente y un pulmón persistente infiltre. ( info) |