251/7687. Agrupamiento inusual de los tumores de cerebro en una familia con NF1 y la expresión variable de características cutáneas. El tipo 1 de la neurofibromatosis (NF1) es uno de los desordenes dominantes de un autosoma mas comunes del hombre. Es caracterizado por los puntos de lait de au de café, los neurofibromas periféricos, los nódulos de Lisch, freckling axilar, displasia esquelética, y la glioma óptica. Los tumores de cerebro sintomáticos ocurren en 1.5-2.2% de pacientes con NF1. Divulgamos aquí a una familia donde siete miembros desarrollaron tumores de cerebro. De éstos, tres tienen una historia clínica fuertemente sugestiva de NF1, mientras que dos no satisfacen los criterios de diagnóstico para el desorden. Una mutación del sitio del empalme en el exón 29 del gene NF1 fue encontrada en estos dos temas. Esta lesión es probablemente enfermedad causativa puesto que crea un mutágeno 'frameshift' y una terminación prematura de la proteína del neurofibromin. Diversas hipótesis para explicar la repetición inusual de los tumores de cerebro en esta familia, tal como la naturaleza de la mutación o del cosegregation de otros genes de la predisposición, se discuten. ( info) |
252/7687. Las metástasis del cerebro del carcinoma medular de la tiroides en un paciente con neoplasia endocrina múltiple mecanografían 2A. El carcinoma medular de la tiroides (MTC) es un cáncer de tiroides infrecuente que ocurre en menos el de 10% de pacientes con el cáncer de tiroides. La metástasis del cerebro del MTC es excesivamente rara. Solamente seis casos de metástasis del cerebro del MTC se han divulgado en la literatura y ningunos tenían MTC como parte del síndrome endocrino múltiple de la neoplasia (hombres). Divulgamos a un varón caucásico de 42 años con los hombres 2A que presentaron con síntomas neurológicos 25 años después de la tiroidectomía total con lymphadenectomy para el MTC metastático a los nodos de linfa locales. Una proyección de imagen de resonancia magnética del cerebro (MRI) demostró a 4 la masa enquistada del cm y un 1 nódulo del cm en el lóbulo frontal-parietal izquierdo además de 0.8 masas enquistadas del cm en el lóbulo frontal izquierdo y las lesiones metastáticas cerebelosas minúsculas múltiples. La resección parcial de la metástasis cerebral siguió por radioterapia entera del cerebro dio lugar a la resolución de los síntomas neurológicos. Sin embargo, el paciente tenía metástasis sistémica múltiple del MTC y él murió de las complicaciones sistémicas debido al MTC metastático. A nuestro conocimiento éste es el primer informe de las metástasis del cerebro del MTC en un paciente con los hombres 2A. ( info) |
253/7687. La información volumétrica stereotactic: su papel en la resección de dos etapas del médula oblonga y del tumor gigante talámico. Informe de tres casos y de la nota técnica. FONDO: Una lesión tumoral intracerebral compacta se considera generalmente ser totalmente resectable. Sin embargo, la resección radical de una lesión enorme situada en un área crítica puede dañar el tejido de cerebro comprimido circundante. En casos con un buen pronóstico, un retiro de dos etapas aparece ser una estrategia más segura. MÉTODOS: En tres casos, dos con las lesiones enormes del vástago de cerebro y uno con una lesión talámica, una resección stereotactic volumétrica de dos etapas fue planeada. Esta estrategia permitió que evaluáramos la cantidad de tumor que se quitará durante el primer procedimiento y que tuviéramos, durante la segunda operación, una definición exacta de la masa reducida con respecto al tejido de la cicatriz y adherencias postoperatorias. Además, evitamos el desplazamiento significativo de las estructuras cerebrales durante ambos procedimientos. RESULTADOS: Había una recuperación final muy buena en los casos con las lesiones del vástago de cerebro y un déficit mínimo en el paciente con la lesión talámica. El paciente con una lesión mesencephalic seguía siendo comatoso por casi 2 días después del primer procedimiento, confirmando nuestros miedos sobre una resección de un solo paso demasiado radical. CONCLUSIONES: Pensamos que usando técnicas actuales, es posible quitar una lesión bien circunscrita sin importar su posición. Esto es probablemente más fácil con las lesiones gigantes donde una trayectoria segura puede ser planeada. En estos casos, con las lesiones situadas en áreas muy críticas pero con un buen pronóstico, una resección de dos etapas aparece ser una buena opción. ( info) |
254/7687. osteosarcoma de Extraskeletal del mediastino después del tratamiento de un tumor mediastínico de la germen-célula. Tres años después de ciclos de cuatro tiempos de la bleomicina, el etoposide, y la quimioterapia del cisplatin (BEP) para un tumor nonseminomatous de la germen-célula del mediastino siguieron por la resección completa del teratoma residual en un hombre de 21 años, una repetición mediastínica fueron diagnosticados como osteosarcoma extraskeletal. Después de quimioterapia y del retiro fracasados del tumor, el paciente murió de metástasis cerebrales. La transformación Histologic de los componentes teratomatous de los tumores nonseminomatous de la germen-célula es un fenómeno infrecuente que demuestra un aspecto particular de la biología del tumor de la germen-célula. Repasamos la literatura y discutimos la patogenesia referente a este tema. ( info) |
255/7687. Metástasis del cerebro del carcinoma hepatocelular después de hepatectomy radical. La metástasis del cerebro del carcinoma hepatocelular (HCC) es un problema raro, con todo desconcertante en pacientes con el cáncer. Divulgamos sobre 5 pacientes con la metástasis de HCC al cerebro después de hepatectomy radical. La repetición intrahepática ocurrió en 3 pacientes, y la metástasis distante a los sitios con excepción del cerebro fue observada en 3 pacientes (pulmón, 2; hueso, 1). Los síntomas para la metástasis del cerebro incluyeron dolor de cabeza, hemiparesis, y vomitar. La hemorragia fue encontrada en 4 de 5 pacientes. Todos los pacientes tenían una sola lesión nodular en el cerebro. Los niveles de la alfa-fetoproteína eran más de 10.000 ng/ml en 4 pacientes. Dos pacientes experimentaron la resección quirúrgica, 1 irradiación craneal recibida, y 2 eran corticoesteroides administrados. El intervalo entre la diagnosis del cáncer primario y la detección de metástasis del cerebro se extendió a partir del 2 a 54 meses. El período malo de la supervivencia era solamente 3 meses después de la diagnosis de la metástasis del cerebro. Los 5 pacientes murieron de causas neurológicas. Porque no hay tratamiento eficaz para la metástasis del cerebro de HCC disponible, el estudio adicional es necesario. ( info) |
256/7687. Carcinoma parótido como segunda malignidad después del tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda de la niñez. La ocurrencia de los segundos neoplasmas malos (SMN) en los niños que sobreviven su malignidad primaria es una tema de inquietud importante. Trataron a dos niños con diagnosis de la leucemia linfoblástica aguda del intermedio-riesgo (TODA) en 22 meses y 2 años de edad con quimioterapia multiagent y la irradiación craneal profiláctica. Experimentaron la hinchazón parótida sin dolor 6 y 7 años después del tratamiento acertado del TODOS. Los pacientes experimentaron parotidectomy total, y una diagnosis del carcinoma mucoepidermoide fue hecha. Ambos pacientes experimentaron paresia transitoria del nervio facial. La incidencia de SMN en los niños tratados con éxito para las malignidades primarias es el 3% a el 12%. Los tumores de la glándula salival se están describiendo cada vez más en este ajuste. La carta recordativa de largo plazo para los sobrevivientes de la niñez TODA se recomienda con el gravamen y la resección pronto del inflamiento parótido, particularmente en los niños que han recibido la irradiación craneal. ( info) |
257/7687. Última metástasis extrapulmonar inusual en osteosarcoma. El sitio principal de la metástasis del osteosarcoma es el pulmón, y sobre el 90% de fatalidades en pacientes con esta enfermedad muera de metástasis pulmonares. La enfermedad extrapulmonar se está convirtiendo en una proporción cada vez mayor de pacientes, generalmente después de metástasis pulmonar. Este estudio divulga tres casos de pacientes con el osteosarcoma que se extendió por metástasis al cerebro, al mediastino, al sitio intramuscular, y a la cavidad pélvica. El médico debe ser consciente que las metástasis extrapulmonares pueden ser presente que una metástasis pulmonar se pone en ese entonces de manifiesto. ( info) |
258/7687. Interferón alpha-2b en las dosis bajas como tratamiento antiangiogenic de largo plazo de un hemangioendothelioma intracraneal metastático: un informe del caso. Describimos un caso del haemangioendothelioma intracraneal en un viejo paciente femenino de 20 años que presentó síntomas neurológicos severos y recaído después de dos intervenciones quirúrgicas. Trataron al paciente con las dosis bajas del interferón recombinante alpha-2b (1 MUI tres veces a la semana) después de la resección quirúrgica que llevó a la recuperación de la actividad diaria de la función y de trabajo. A nuestro conocimiento, éste es el noveno paciente divulgado con hemangioendothelioma intracraneal, pero el único que hace metástasis difusas y dolorosas del hueso resolver por el tratamiento con interferón. Después de 30 meses el paciente está libre de síntomas y de la repetición. La eficacia demostrada por el interferón recombinante alpha-2b contra neoplasmas vasculares nos incitó buscar la base biológica posible de tal característica. ( info) |
259/7687. Ptosis fatigable intracraneal. Dos pacientes buscaron el tratamiento para la ptosis fatigable bilateral; un paciente tenía un hematoma, y el otro paciente tenía una metástasis intracraneal. La compresión del núcleo caudal central en el midbrain dorsal se propone como la causa de esta ptosis, y una alteración de la neurotransmisión central de la acetilcolina puede contribuir al fatigability ocular. Porque los síntomas que sugieren ptosis fatigable pueden ser similares a los que sugieran gravis oculares de la miastenia, una evaluación cuidadosa es necesaria evitar la interpretación. ( info) |
260/7687. Tratamiento acertado del retinoblastoma trilátero neonatal. El retinoblastoma trilátero es una enfermedad rara y casi exclusivamente fatal. Los regímenes de tratamiento anteriores no han podido prolongar vida una vez que se hace la diagnosis. Presentamos el primer caso documentado de un paciente con retinoblastoma trilátero neonatal tratado con éxito con quimioterapia y el tratamiento retiniano local secuencial que es 26 meses vivos y bien después de la diagnosis. ( info) |