1/773. Sialoblastoma: estudo clinicopatológico/immunohistochemical. Sialoblastoma é um tumor salivar extremamente raro diagnosticado no nascimento ou logo depois disso com variabilidade significativa na escala histologic e no curso clínico, de modo que para um caso individual possa ser difícil prever a terapia a mais apropriada. Nós detalhamos o exemplo de uma criança notável para ter uma massa de 1-2-cm da empresa no mordente esquerdo em 21 meses. Parotidectomy foi executado em 26 meses, revelando um sialoblastoma; as margens do resection eram positivas. Durante os próximos 10 meses, a massa retornou ou persistiu, necessitando procedimentos numerosos. O tumor foi compor de pilhas basaloid com cromatina fina e outras pilhas epithelial cuboidal mais maduras. Ductules e os ninhos organoid contínuos com alguma tendência para pallisading periférico forams igualmente. Não havido nenhuma invasão perineural; a necrose era inicialmente escassa mas aumentada sobre o tempo. A taxa mitotic igualmente aumentou 6 a 7/10 dos campos de alta potência no primeiro resection a 20/10 dos campos de alta potência no último resection. O pleomorphism nuclear aumentou com tempo. O índice MiB1 proliferative revelou um aumento acentuado no número de núcleos etiquetados: de 3 campos cells/10 de alta potência no primeiro espécime a 94 campos cells/10 de alta potência para o último espécime. Cytokeratin acentuou as estruturas ductal. S-100 mostrou um teste padrão de mancha difuso, com mancha mais escura das pilhas myoepithelial alongadas. A proteína de Her-2-neu mostrou a mancha cytoplasmic moderada, visto que o p53 mostrou somente a rotulagem ocasional dos núcleos. Este é o primeiro exemplo do sialoblastoma com a evidência de aumentar o anaplasia baseada em aumentar a capacidade proliferative. Conseqüentemente, a distinção entre sialoblastomas benignos e malignos não pode também ser definida como pensou previamente. O patient' o prognóstico de s é provável ser determinado pela classe do tumor assim como o estágio na apresentação e pela extensão do resection. ( info) |
2/773. ganglioglioma composto e tumor neuroepithelial dysembryoplastic. O ganglioglioma e os tumores neuroepithelial dysembryoplastic são neoplasma glial-neuronal incontestados associados com a epilepsia crônica e a displasia cortical (anomalias neuronal da migração). O relacionamento exato entre estes 2 tumores glial-neuronal continua a ser debatido. Este artigo relata um exemplo de um ganglioglioma composto e de um tumor neuroepithelial dysembryoplastic que ocorrem em uma mulher dos anos de idade 36 na região esquerda do lóbulo temporal. O resection demonstrou histològica áreas distintas do ganglioglioma e do tumor neuroepithelial dysembryoplastic. Uma área focal da displasia cortical é identificada igualmente. Os índices MIB-1 de rotulagem em ambos os componentes eram baixos ( ( info) |
3/773. carcinoma gigante da pilha do pulmão. Relatório de um caso com correlação cytohistologic e clínica. FUNDO: A carcinoma gigante da pilha (GCC) do pulmão é um tumor incomun caracterizado por um resultado agressivo. CASO: Um tumor periférico do pulmão foi observado em um macho idoso. Na apresentação os sintomas clínicos eram tosse, dor torácica e hemoptise. O roentgenography da caixa mostrou uma efusão e um neutrophilia pleurais esquerdos no sangue. A examinação Bronchoscopic mostrou uma massa de tumor periférica que não poderia ser feita a biópsia. O lavage broncoalveolar era negativo. O paciente submeteu-se a um acidente celebral-vascular e morreu-se. A autópsia mostrou um tumor gigante periférico da pilha do pulmão esquerdo que envolveu nós de linfa regionais e mediastinal. As impressões do toque mostraram conjuntos do tridimensional de pilhas pleomórficas e grandes, algumas de que multinucleated, contendo leucócito em seu citoplasma. CONCLUSÃO: Este caso ilustra as características cytohistologic típicas de GCT do pulmão, que deve ser considerado no diagnóstico diferencial de todo o tumor periférico do pulmão compor de grandes pilhas. A correlação clínica é útil em alcangar o diagnóstico correto. ( info) |
4/773. Tumor maligno misturado da célula germinal do tubo de Falopio. Os teratomas imaturos do tubo de Falopio são excessivamente raros com somente três casos relatados na literatura inglesa. É relatada aqui uma caixa do tumor maligno misturado preliminar da célula germinal do tubo de Falopio compor do tumor imaturo do saco do teratoma e de yolk. ( info) |
5/773. cancro ovariano Familial da célula germinal: relatório e revisão. Os cancros ovarianos da célula germinal são malignidades raras que esclarecem menos de 5% de todos os cancros ovarianos. Nós apresentamos uma família em que três mulheres estreitamente relacionadas foram diagnosticadas com malignidades ovarianas da célula germinal. Este family' a história do cancro de s alertou uma investigação dos antecedentes familiares das mulheres tratadas para malignidades ovarianas da célula germinal na clínica da Gynecologic-oncologia na universidade de wisconsin. Um dos oito pacientes cujos os antecedentes familiares foram revistos teve um tio que fosse diagnosticado com cancro testicular da célula germinal. Uma revisão encontrou outras seis famílias previamente relatadas em que mais do que uma relativa tinham sido diagnosticadas com um tumor ovariano maligno da célula germinal. Adicionalmente, diversos exemplos das famílias com ambos os machos e as fêmeas diagnosticadas com cancros da célula germinal foram documentados. A baixa incidência de cancros ovarianos da célula germinal sugere que as ocorrências múltiplas na mesma família não possam ser devidas chance. Um pouco, é possível que uma susceptibilidade conferenciando do gene aos cancros ovarianos da célula germinal, e possivelmente aos tumores da célula germinal nos machos também, está atual pelo menos em algumas destas famílias. ( info) |
6/773. O translocation do cromossoma do inv (11) (p15q22) de myelodysplasia terapia-relacionado com transcritos da fusão NUP98-DDX10 e DDX10-NUP98. As anomalias cromossomáticas que envolvem as faixas 11p15 ou 11q22-23 foram relatadas em diversos tipos de neoplasma humanos que incluem malignidades hematopoietic. As anomalias são observadas em malignidades terapia-relacionadas e em menos freqüentemente em malignidades myeloid de de novo. A anomalia do gene de MLL situado no cromossoma 11q23 foi conhecida em malignidades myeloid terapia-relacionadas, mas tem-se relatado somente recentemente que o inv (11) (p15q22) em de novo ou resultados myeloid terapia-relacionados das malignidades na fusão de NUP98 no cromossoma 11p15 e DDX10 no cromossoma 11q22. NUP98 é um nucleoporin que compor o pore nuclear complexo e é o gene do alvo na leucemia com o t (7; 11) (p15; p15). O gene DDX10 codifica um helicase INOPERANTE triphosphate-dependente do rna da caixa da adenosina putativo. Aqui nós apresentamos um outro paciente com a leucemia myelocytic aguda (M4) transformada da leucemia myelomonocytic crônica com os 11) cromossomas do inv (que tinha sido tratado com o etoposide para um tumor da célula germinal. Pela reacção em cadeia reversa do polymerase da transcrição (RT-PCR) do rna das pilhas leucêmicas do paciente, pelos transcritos da fusão DDX10-NUP98 e NUP98-DDX10 foram detectados. Nosso caso confirma que o inv (11) é um translocation cromossomático raro que seja associado com o terapia-relacionado ou malignidade myeloid de de novo e envolve NUP98 e DDX10 mas não MLL. RT-PCR dos transcritos da fusão pôde ser aplicado à deteção de um pequeno número de pilhas leucêmicas na medula ou no sangue dos pacientes na remissão ou nas pilhas colhidas para a transplantação autóloga. ( info) |
7/773. Angiosarcoma do testis. Um angiosarcoma preliminar do testis em um paciente dos anos de idade 74 era um angiosarcoma altamente anaplastic do epthelioid, que fosse positivo para marcadores endothelial immunohistochemically. O tumor era não relacionado ao neoplasma testicular da célula germinal; o paciente não tinha recebido nenhuma radiação ou quimioterapia precedente. ( info) |
8/773. hemorragia intralesional espontânea em tumores neuroepithelial dysembryoplastic: uma série de cinco casos. Cinco pacientes com o tumor neuroepithelial dysembryoplastic (DNT) que mostra a hemorragia secundária extensiva, encontrar associado não previamente com estes neoplasma, são descritos. As apresentações clínicas, os resultados neuroimaging, e as características histopatológicas destes pacientes são revistos. Um paciente, uma menina previamente assintomática dos anos de idade 12, apresentada com uma hemorragia intracerebral aguda em um DNT. Uns quatro adultos novos mais adicionais com histórias das apreensões parciais e generalizadas intratáveis que datam da infância mostraram as hemorragia crônicas significativas dentro do DNT, as aparências de MRI em um paciente que dá uma impressão falsa de um cavernoma. A histopatologia divulgou anomalias vasculares dentro destes tumores que, junto com outros fatores discutidos, podem ter predispor estes tumores à hemorragia. ( info) |
9/773. Hypercalcemia em um paciente euthyroid com o insipidus secundário do hypoadrenalism e do diabetes devido ao tumor hypothalamic. Um homem japonês dos anos de idade 20 com um insipidus hypothalamic do tumor (tumor mais provável da germe-pilha) que causou o hypoadrenalism secundário, do hipogonadismo e do diabetes desenvolveu o hypercalcemia e a falha renal aguda. Os níveis de PTH intato (iPTH), proteína PTH-relacionada do soro (PTH-rP), 1.25 vitamina dihydroxy D (1.25 - (OH) 2 D), as ACTH, o cortisol, as gonadotropinas e a testosterona foram diminuídos, mas seus níveis do soro do triiodothyronine (T3) e do thyroxine (T4) estavam dentro da escala normal na admissão, com TSH deprimido e thyroglobulin ligeiramente aumentado. O hypercalcemia era refratário à hidratação extensiva e ao calcitonin, mas foi melhorado pelo pamidronate. Após a irradiação do tumor hypothalamic, o panhypopituitarism tornou-se gradualmente. O paciente foi normocalcemic por os últimos 2 anos e está fazendo bem sob a terapia da recolocação com glucocorticoid, L-thyroxine, methyltestosterone e 1 vasopressin da arginina do desamino D (dDAVP). A respeito do mecanismo do euthyroidism na admissão, o thyroiditis destrutivo transiente associou com o hypopituitarism ou o desenvolvimento atrasado do hipotiroidismo que segue o hypoadrenalism foi sugerido. Este é o primeiro exemplo relatado do hypercalcemia no hypoadrenalism secundário devido ao tumor hypothalamic. Hypercalcemia foi induzido muito provável pelo resorption aumentado do osso, que provavelmente foi eliciado pelos efeitos combinados de hormonas de tiróide glucocorticoid e suficientes deficientes além do que o hypovolemia e reduziu a excreção renal do cálcio. Além disso, a desidratação severa devido ao insipidus do diabetes e ao distúrbio da sensação da sede causados pelo tumor hypothalamic agravou o hypercalcemia, conduzindo à falha renal aguda. ( info) |
10/773. Uma mutação de deslocamento de frame no domínio ADN-obrigatório do gene do receptor do andrógeno associou com a insensibilidade completa do andrógeno, as estruturas mullerian persistentes, e os tumores da célula germinal nas gónada dysgenetic. OBJETIVO: Para descrever as características moleculars, citogénicas, immunohistochemical, e endocrinologic de uns 46 novos, a fêmea XY com estruturas mullerian persistentes e os tumores da célula germinal nas gónada dysgenetic. PROJETO: Estudo de caso descritivo. AJUSTE: Hospital memorável de Mackay e universidade nacional de Yang-Ming, Taipei, Formosa. pacientes: 22 uns anos de idade 46, fêmea XY com estruturas mullerian persistentes, um de baixo nível da testosterona do soro, e nenhumas massas adnexal aparentes. INTERVENÇÕES: Remoção de Laparoscopic das gónada dysgenetic. MEDIDAS PRINCIPAIS DO RESULTADO: Deteção de uma mutação genética do receptor do andrógeno por um sequencer semiautomated do ADN, do complemento cromossomático pela examinação citogénica, da atividade placental da fosfatase alcalina pela análise immunohistochemical, e dos neoplasma nas gónada dysgenetic por estudos histologic. RESULTADOS: Um gonadoblastoma unilateral e um gonadoblastoma contralateral associaram com um dysgerminoma foram encontrados nas gónada extirpadas. Os tumores tiveram uns 46, complemento XY. A fosfatase alcalina Placental estava atual nas pilhas do tumor. Uma mutação do frameshift no domínio ADN-obrigatório do gene do receptor do andrógeno foi detectada no patient' sangue de s e os tecidos do tumor. Um " do cinco-nucleotide; AGGAA" o apagamento nos codons 608 e 609 do gene do receptor do andrógeno conduziu a uma arginina e a um lysine faltantes assim como um frameshift que introduzisse um ácido aminado do codon de batente 12 rio abaixo da mutação. CONCLUSÕES: Análise genética molecular dos dae (dispositivo automático de entrada) do gene do receptor do andrógeno no diagnóstico rápido da insensibilidade completa do andrógeno independentemente dos phenotypes clínicos atípicos e dos parâmetros endocrinologic. ( info) |