Casos registrados • Neoplasias Do Sistema Nervoso Periférico

1/92. Análise molecular de tumores malignos de triton.

Os tumores de Triton são variações raras do tumor periférico maligno da bainha do nervo (MPNST) com a diferenciação do músculo, vista frequentemente nos pacientes com neurofibromatosis 1 (NF1). Os indivíduos afetados com NF1 abrigam mutações no gene de supressor do tumor NF1 e desenvolvem os neurofibromas e o MPNSTs. O gene NF1 é expressado em pilhas de Schwann e sua expressão é perdida nos neoplasma schwannian, sugerindo um papel no desenvolvimento maligno. Separada, está provado que as mutações genéticas de supressor p53 são envolvidas em MPNSTs. Para determinar o papel dos genes NF1 e p53 no desenvolvimento do tumor maligno de Triton nós examinamos 2 tais tumores, 1 de um menino dos anos de idade 3 sem manifestações clínicas de NF1 e outro de uns 24 homens dos anos de idade com NF1. A análise histológica destes tumores mostrou a diferenciação neural e do músculo com o immunoreactivity de S-100 e de desmin, respectivamente. O reverso transcreveu a reacção em cadeia do polymerase de rna (RT-PCR) de NF1 mRNA mostrado a expressão NF1 no tumor esporádico. O immunoreactivity nuclear forte para p53 foi observado durante todo a população maligno em ambos os tumores. Isto foi confirmado pela perda de heterozygosity para p53 no paciente non-NF1, sugerindo que p53 estivesse envolvido em tumores hereditários e esporádicos de Triton. Encontrar da expressão de gene NF1 preservada no tumor de non-NF1-related Triton sugere que os eventos genéticos diferentes predispor ao desenvolvimento deste neoplasma raro em casos esporádicos.

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2/92. paraganglioma do equina da cauda. Encaixote o relatório com continuação de um retorno de 33 meses e revisão livres da literatura.

paraganglioma do equina da cauda é um tumor incomun e não tem as propriedades secretory dos mesmos tumores que levantam-se fora do sistema nervoso. Em nenhuns de poucos casos relatou na literatura que um diagnóstico pré-operativo era possível, e os resultados cirúrgicos levantaram perguntas no diagnóstico diferencial com ependimoma. Um exemplo raro do paraganglioma do equina da cauda estudou pre- e postoperatively por MRI, e tratou-o com a excisão do subtotal combinada com a radioterapia é descrito. Os resultados e as taxas do retorno dos casos relatados na literatura são revistos. Embora a imagem latente de MRI provou ser mais sensível do que outros procedimentos radiológicos, nós forçamos as dificuldades do diagnóstico pré-operativo dos paragangliomas neste local. O diagnóstico correto do paraganglioma do equina da cauda ainda confia na imunoquímica e na microscopia de elétron. A excisão total é frequentemente muito difícil devendo a tendência destes neoplasma infiltrar cauda' raizes de s. Um seguimento livre de um retorno de 33 meses de nosso paciente confirma que o tratamento bem sucedido está conseguido pelo resection do subtotal combinado com a radioterapia.

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3/92. Neoplasma como uma causa da paralisia do plexo braquial nos neonates.

Dois pacientes com o início neonatal da fraqueza do braço que resulta da participação neoplástica do plexo braquial que foram considerados inicialmente ter paralisia obstetric do plexo braquial são relatados. O primeiro paciente era uma fêmea 7 day-old que apresentasse com uma massa supraclavicular esquerda que fosse detectada primeiramente em 2 dias da idade e deixasse a fraqueza proximal do braço. A fraqueza envolveu o braço inteiro no prazo de 3 dias. A massa era um tumor rhabdoid maligno. O segundo paciente era um macho 28 mês-velho que apresentasse com fraqueza lentamente progressiva do braço direito, que começou em 3 semanas da idade, e episódios de marcas de risco no braço que começou em 4 meses da idade. A imagem latente de ressonância magnética revelou um neurofibroma plexiforme do plexo braquial. As características que são sugestivos de uma paralisia do plexo braquial causada por um neoplasma um pouco do que da paralisia obstetric do plexo braquial incluem o seguinte: o início da fraqueza após o primeiro dia da idade, com um curso progressivo; uma história de um peso normal da entrega e ao nascimento; a ausência de sinais de um ferimento ou de uns ferimentos traumáticos; a aparência antes de 7 dias da idade de uma massa supraclavicular crescente sem evidência radiográfica de uma fratura clavicular; e marcas de risco periódicas no braço fraco.

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4/92. Tumor autonómico gastrintestinal do nervo (GAN) do recto.

O tumor autonómico gastrintestinal do nervo (GAN) é um membro relativamente recentemente definido da família stromal gastrintestinal do tumor, que é um grupo raro de neoplasma mesenchymal que originam na parede das entranhas durante todo o aparelho gastrointestinal inteiro. Uma busca completa da literatura revelou somente uma breve menção deste tumor que levanta-se no recto. Nós apresentamos uma descrição cheia de tal tumor e sumariamos as características clínicas, as medidas terapêuticas usadas, o comportamento biológico, e o resultado deste caso original.

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5/92. ganglioneuroblastoma do equina da cauda.

Uma senhora dos anos de idade 39 apresentou com baixa dor traseira e claudication neurogenic. A ressonância magnética que imagina revelou um neoplasma intradural na região do equina da cauda. O paciente submeteu-se ao laminectomy lombar e à excisão total do neoplasma. A biópsia mostrou-o para ser um ganglioneuroblastoma, que fosse raro no canal espinal e até agora não parecesse ter sido relatado na região do equina da cauda. Sua gerência é discutida.

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6/92. Lymphoma preliminar do nervo periférico: relatório de quatro casos.

Lymphoma que apresenta como um tumor solitário do nervo periférico é excessivamente raro, com somente seis casos previamente relatados. Os autores descrevem quatro casos adicionais do lymphoma preliminar do nervo periférico que envolve o nervo sciatic (dois casos), o nervo radial, e o nervo simpático de corrente e espinal. Os pacientes eram dois homens e duas mulheres com uma idade média de 55.5 anos. Todos os tumores eram lymphomas de primeira qualidade da B-pilha. Relapse experimentado dois pacientes da doença com a participação de outros locais do sistema nervoso e morrida do lymphoma. Um paciente está vivo com doença local estável em 57 meses. O quarto paciente está vivo sem a evidência da doença em 54 meses. A expressão da molécula de adesão de pilha neural (CD56) foi relatada para correlacionar com uma incidência aumentada da participação do sistema nervoso central no lymphoma de célula T periférico; todos seus casos eram o negativo CD56. Os relatórios recentes indicam uma proporção elevada de perda preliminar da mostra dos lymphomas do cérebro de expressão de gene CDKN2A/p16. Conseqüentemente, CDKN2A/p16 foi avaliado em seus pacientes pela reacção em cadeia do polymerase e por immunohistochemistry para a proteína p16. Os autores encontraram o apagamento homozygous do gene CDKN2A/p16 em um de três pacientes estudados, confirmado immunohistochemically pela mancha ausente para p16. O quarto paciente mostrou a mancha ausente para p16, sugerindo a inactivação do gene neste caso também. Os dois pacientes com p16 perda ambos morreram do lymphoma, visto que os dois pacientes com expressão p16 normal estão vivos. O lymphoma preliminar do nervo periférico é um neoplasma raro, geralmente do grande tipo da B-pilha, tem um prognóstico variável, e parece ter menos perda consistente da expressão p16 do que o lymphoma preliminar do sistema nervoso central.

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7/92. Tumor neuroectodermal primitivo preliminar do equina da cauda.

Os tumores neuroectodermal primitivos (PNETs) são neoplasma agressivos compor predominante das pilhas não diferenciadas que mostram a evidência da diferenciação neural. Embora sua classificação seja controversa, PNETs é tumores preliminares bem reconhecidos de sistemas nervosos centrais e periféricos. PNETs deve ser distinto de outros tumores da redondo-pilha, incluindo Ewing' sarcoma de s, lymphoma, rabdomiossarcoma, e carcinoma pequena da pilha. PNETs Intraspinal é os neoplasma raros que são geralmente metastáticos na origem. Nós descrevemos o oitavo PNET preliminar relatado do equina da cauda que se tornou em um homem dos anos de idade 52 sem a história médica significativa. O tumor foi caracterizado por rosettes e por immunoreactivity de Homer-Wright para CD99, a proteína ácida fibrillary glial, o enolase neurônio-específico S100, e o synaptophysin. A posição anatômica de PNETs intratecal preliminar é importante como aquelas que se levantam na medula espinal se tornam no sistema nervoso central, visto que aquelas que se levantam no equina da cauda se tornam no sistema nervoso periférico. A histogénese de PNETs intratecal pode ser multifactorial.

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8/92. Haemangioblastoma de uma raiz de nervo sensorial cervical na síndrome de Von Hippel-Lindau.

Os haemangioblastomas espinais são raros, esclarecendo somente aproximadamente 7% de todas as caixas do sistema nervoso central. O exemplo de uma mulher dos anos de idade 40 com um haemangioblastoma que levanta-se unicamente de uma raiz de nervo sensorial cervical é apresentado. Na operação através de um laminectomy cervical, era possível resect o masse do en do tumor com o ramus sensorial, estendendo o laminectomy através do forâmen da saída para o C6. Haemangioblastomas é geralmente intramedullary, e foi relatado somente nesta posição em uma ocasião precedente. O paciente tem a síndrome de Von Hippel-Lindau e uma história de tumores contínuos múltiplos. O papel possível do gene de supressor do tumor de Von Hippel-Lindau na patogénese destes neoplasma é discutido.

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9/92. ependimoma dobro do terminale do filamento.

O ependimoma de Myxopapillary dos medullaris do terminale e da zona continental dos estados unidos do filamento é neoplasma intradural espinais relativamente comuns nos adultos, somente 8-14% crianças de afectação. Nós descrevemos um exemplo de uma menina dos anos de idade 15 com dois ependimoma myxopapillary do terminale do filamento. Embora as caixas de dois tais tumores fossem descritas nos adultos, nós não encontramos nenhuma casos pediátrica similar na literatura.

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10/92. Um neurilemoma tibial do nervo do posterior não reconhecido por 10 anos: relatório do caso.

OBJETIVO E IMPORTÂNCIA: Os neoplasma dos nervos periféricos podem ser obscurecidos, especial durante a fase adiantada. O autor relata um paciente com um neurilemoma tibial do nervo do posterior (schwanoma). Por uma década, o tumor foi diagnosticado mal como o radiculopathy S1 não específico e a síndrome crônica psicogénica da dor. O patient' a apresentação de s e a gerência inicial são originais. APRESENTAÇÃO CLÍNICA: Uma mulher dos anos de idade 40 relatou a dor severa do pé esquerdo e da vitela, o numbness, e a fraqueza. Os sintomas eram evidentes durante três gravidezes, e progrediram gradualmente. A dor neuropathic protracted, apesar da implantação de um stimulator dorsal da coluna e da administração de uma grande variedade de medicamentações e de terapias. Os sintomas eram sem resposta aos tratamentos do inpatient e de paciente não hospitalizado, que conduziram a um misdiagnosis da dor psicogénica para mais do que uma década. As varreduras diagnósticas obtidas pelo tomography computado, pela ecografia, e pelo scintigraphy nuclear confirmaram uma massa popliteal da fossa. INTERVENÇÃO: Um neurilemoma tibial do nervo do posterior elevado, grande foi encontrado intraoperatively, posicionado apenas abaixo da bifurcação do nervo sciatic com características e hemorragia degenerative extensivas. O resection cirúrgico forneceu a recuperação imediata. CONCLUSÃO: Os tumores periféricos do nervo são raramente entidades clínicas reconhecidas. dor inexplicado crônica do pé e da vitela e um Tinel' positivo; o sinal de s deve levantar a suspeita do neurilemoma tibial do nervo do posterior. Mesmo nos pacientes que tiveram tais tumores por uma década, o resection cirúrgico permanece o tratamento da escolha.

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