1/773. Sialoblastoma: estudio clinicopatológico/immunohistochemical. Sialoblastoma es un tumor salival extremadamente raro diagnosticado en el nacimiento o pronto después de eso con variabilidad significativa en gama histologic y curso clínico, de modo que para un caso individual pueda ser difícil predecir la terapia más apropiada. Detallamos el caso de un niño conocido para tener una masa firme 1-2-cm en la mejilla izquierda en 21 meses. Parotidectomy fue realizado en 26 meses, revelando un sialoblastoma; los márgenes de la resección eran positivos. Durante los 10 meses próximos, la masa se repitió o persistió, haciendo necesario procedimientos numerosos. El tumor fue compuesto de células basaloides con cromatina fina y otras células epiteliales cuboidales más maduras. Ductules y las jerarquías organoides sólidas con una cierta tendencia hacia pallisading periférico también fueron observados. No había invasión perineural; la necrosis era inicialmente escasa pero aumentada en un cierto plazo. La tarifa mitotic también aumentó a partir el 6 a 7/10 de los campos de alta potencia en la primera resección a 20/10 de los campos de alta potencia en la resección pasada. El pleomorphism nuclear aumentó con tiempo. El índice proliferativo MiB1 reveló un aumento espectacular en el número de núcleos etiquetados: a partir de 3 campos de alta potencia cells/10 en el primer espécimen a 94 campos de alta potencia cells/10 para el espécimen pasado. Cytokeratin acentuó las estructuras ductales. S-100 demostró un patrón de coloración difuso, con una coloración más oscura de las células mioepiteliales crecidas muy alto y delgado. La proteína de Her-2-neu demostró la coloración citoplásmica moderada, mientras que el p53 demostró solamente el etiquetado ocasional de núcleos. Éste es el primer caso del sialoblastoma con la evidencia de aumentar anaplasia basada en el aumento de capacidad proliferativa. Por lo tanto, la distinción entre los sialoblastomas benignos y malos no se puede también definir como pensó previamente. El patient' el pronóstico de s es probable ser determinado por el grado del tumor así como la etapa en la presentación y el grado de la resección. ( info) |
2/773. ganglioglioma compuesto y tumor neuroepithelial dysembryoplastic. El ganglioglioma y los tumores neuroepithelial dysembryoplastic son neoplasmas glial-neuronales conocidos asociados a la epilepsia crónica y a la displasia cortical (anormalidades neuronales de la migración). La relación exacta entre estos 2 tumores glial-neuronales continúa siendo discutida. Este artículo divulga un caso de un ganglioglioma compuesto y de un tumor neuroepithelial dysembryoplastic que ocurren en una mujer de 36 años en la región izquierda del lóbulo temporal. La resección histológico demostró áreas distintas del ganglioglioma y del tumor neuroepithelial dysembryoplastic. Un ámbito de especial importancia de la displasia cortical también se identifica. Los índices de etiquetado MIB-1 en ambos componentes eran bajos ( ( info) |
3/773. carcinoma gigante de la célula del pulmón. Informe de un caso con la correlación cytohistologic y clínica. FONDO: El carcinoma gigante de la célula (GCC) del pulmón es un tumor inusual caracterizado por un resultado agresivo. CASO: Un tumor periférico del pulmón fue observado en un varón mayor. En la presentación los síntomas clínicos eran tos, dolor torácico y hemoptisis. El roentgenography del pecho demostró una efusión y un neutrophilia pleurales izquierdos en la sangre. La examinación Bronchoscopic demostró una masa de tumor periférica que no podría ser hecha una biopsia. El lavado broncoalveolar era negativo. El paciente experimentó un accidente cerebrovascular y murió. La autopsia demostró un tumor gigante periférico de la célula del pulmón izquierdo que implicó nodos de linfa regionales y mediastínicos. Las impresiones del tacto demostraron los racimos del tridimensional de células pleomórficas y grandes, algunas cuyo multinucleated, conteniendo leucocitos en su citoplasma. CONCLUSIÓN: Este caso ilustra las características cytohistologic típicas de GCT del pulmón, que se debe considerar en la diagnosis diferenciada de cualquier tumor periférico del pulmón integrado por células grandes. La correlación clínica es provechosa en alcanzar la diagnosis correcta. ( info) |
4/773. Tumor malo mezclado de la célula de germen del tubo de falopio. Los teratomas no maduros del tubo de falopio son excesivamente raros con solamente tres casos divulgados en la literatura inglesa. Se divulga aquí una caja de tumor malo mezclado primario de la célula de germen del tubo de falopio integrado por tumor no maduro del saco del teratoma y de yema de huevo. ( info) |
5/773. Cáncer ovárico familiar de la célula de germen: informe y revisión. Los cánceres ováricos de la célula de germen son malignidades raras que explican menos el de 5% de todos los cánceres ováricos. Presentamos a una familia en quien diagnosticaron a tres mujeres estrechamente vinculadas con malignidades ováricas de la célula de germen. Este family' la historia del cáncer de s incitó una investigación de los antecedentes familiares de las mujeres tratadas para las malignidades ováricas de la célula de germen en la clínica de la Ginecológico-Oncología en la universidad de wisconsin. Uno de los ocho pacientes cuyos antecedentes familiares fueron repasados tenía un tío que había sido diagnosticado con el cáncer testicular de la célula de germen. Una revisión encontró a seis otras familias previamente divulgadas en quienes más que una relativa habían sido diagnosticadas con un tumor ovárico malo de la célula de germen. Además, han documentado varios casos de familias con ambos varones y a las hembras diagnosticadas con los cánceres de la célula de germen. La incidencia baja de los cánceres ováricos de la célula de germen sugiere que las ocurrencias múltiples en la misma familia puedan no deber chance. Algo, es posible que una susceptibilidad que confiere del gene a los cánceres ováricos de la célula de germen, y posiblemente a los tumores de la célula de germen en varones también, está presente en por lo menos algunas de estas familias. ( info) |
6/773. El desplazamiento del cromosoma del inv (11) (p15q22) del myelodysplasia terapia-relacionado con las transcripciones de la fusión NUP98-DDX10 y DDX10-NUP98. Las anormalidades cromosómicas que implicaban las vendas 11p15 o 11q22-23 se han divulgado en varios tipos de neoplasmas humanos incluyendo malignidades hematopoyéticas. Las anormalidades se observan en malignidades terapia-relacionadas y menos con frecuencia en las malignidades mieloides de de novo. La anormalidad del gene de MLL situado en el cromosoma 11q23 ha sido bien sabido en malignidades mieloides terapia-relacionadas, pero se ha divulgado solamente recientemente que el inv (11) (p15q22) en de novo o resultados mieloides terapia-relacionados de las malignidades en la fusión de NUP98 en el cromosoma 11p15 y DDX10 en el cromosoma 11q22. NUP98 es un nucleoporin que compone el poro nuclear complejo y es el gene de la blanco en leucemia con el t (7; 11) (p15; p15). El gene DDX10 codifica un helicase MUERTO trifosfato-dependiente del arn de la caja de la adenosina supuesta. Aquí presentamos a otro paciente con la leucemia myelocytic aguda (M4) transformada de leucemia myelomonocytic crónica con los 11) cromosomas del inv (que había sido tratado con el etoposide para un tumor de la célula de germen. Por la reacción en cadena reversa de polimerasa de la transcripción (RT-PCR) del arn de las células leucémicas del paciente, las transcripciones de la fusión DDX10-NUP98 y NUP98-DDX10 fueron detectados. Nuestro caso confirma que el inv (11) es un desplazamiento cromosómico raro que se asocia a terapia-relacionado o malignidad mieloide de de novo e implica NUP98 y DDX10 pero no MLL. RT-PCR de las transcripciones de la fusión se pudo aplicar a la detección de una pequeña cantidad de células leucémicas en la médula o la sangre de pacientes en la remisión o en las células cosechadas para el trasplante autólogo. ( info) |
7/773. Angiosarcoma del testículo. Un angiosarcoma primario del testículo en un paciente de 74 años era un angiosarcoma altamente anaplástico del epthelioid, que era positivo para los marcadores endoteliales immunohistochemically. El tumor estaba sin relación al neoplasma testicular de la célula de germen; el paciente no había recibido ninguna radiación o quimioterapia anterior. ( info) |
8/773. hemorragia intralesional espontánea en tumores neuroepithelial dysembryoplastic: una serie de cinco casos. Describen a cinco pacientes con el tumor neuroepithelial dysembryoplastic (DNT) que demuestra la hemorragia secundaria extensa, el encontrar asociado no previamente a estos neoplasmas. Las presentaciones clínicas, los resultados neuroimaging, y las características histopatológicas de estos pacientes se repasan. Un paciente, muchacha previamente asintomática de 12 años, presentada con una hemorragia intracerebral aguda en un DNT. Cuatro adultos jovenes más con historias de los asimientos parciales y generalizados insuperables que fechaban de niñez demostraron las hemorragias crónicas significativas dentro del DNT, los aspectos de MRI en un paciente que daba una impresión falsa de un cavernoma. La histopatología divulgó anormalidades vasculares dentro de estos tumores que, junto con otros factores discutidos, pudieron haber predispuesto estos tumores a la hemorragia. ( info) |
9/773. Hypercalcemia en un paciente eutiroide con el insipidus secundario del hypoadrenalism y de la diabetes debido al tumor hipotalámico. Un hombre japonés de 20 años con un tumor hipotalámico (tumor más probable de la germen-célula) que causó hypoadrenalism secundario, hypercalcemia del hipogonadismo y de la diabetes y falta renal aguda desarrollados insipidus. Los niveles del suero de PTH intacto (iPTH), de la proteína PTH-relacionada (PTH-rP), 1.25 de la vitamina dihydroxy D (1.25 - (OH) 2.a), de hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS, de cortisol, de gonadotropinas y de testosterona fueron disminuidos, pero sus niveles del suero del triiodothyronine (T3) y de la tiroxina (T4) estaban dentro de la gama normal en la admisión, con TSH deprimido y tiroglobulina levemente creciente. El hypercalcemia era refractario a la hidración extensa y a la calcitonina, pero fue mejorado por el pamidronate. Después de la irradiación del tumor hipotalámico, el panhypopituitarism se convirtió gradualmente. El paciente ha sido normocalcemic por los 2 años pasados y está haciendo bien bajo terapia del reemplazo con glucocorticoide, la L-tiroxina, el methyltestosterone y 1 vasopressin de la arginina del desamino D (dDAVP). En cuanto a el mecanismo del euthyroidism en la admisión, la tiroiditis destructiva transitoria asociada al hipopituitarismo o el desarrollo retrasado del hipotiroidismo que seguía el hypoadrenalism fue sugerida. Éste es el primer caso divulgado del hypercalcemia en el hypoadrenalism secundario debido al tumor hipotalámico. Hypercalcemia fue inducido muy probablemente por la resorción creciente del hueso, que fue sacada por los efectos combinados de las hormonas de tiroides glucocorticoides y suficientes deficientes además de hypovolemia y redujo probablemente la excreción renal del calcio. Además, la deshidratación severa debido al insipidus de la diabetes y al disturbio de la sensación de la sed causados por el tumor hipotalámico agravó el hypercalcemia, llevando a la falta renal aguda. ( info) |
10/773. Una mutación de cambio de marco en el dominio DNA-obligatorio del gene del receptor del andrógeno se asoció a insensibilidad completa del andrógeno, a estructuras mullerian persistentes, y a tumores de la célula de germen en gónadas dysgenetic. OBJETIVO: Para describir las características moleculares, citogenéticas, immunohistochemical, y endocrinologic de 46 jovenes, la hembra XY con las estructuras mullerian persistentes y los tumores de la célula de germen en gónadas dysgenetic. DISEÑO: Estudio de caso descriptivo. AJUSTE: Hospital conmemorativo y universidad nacional de Yang-Ming, Taipei, Taiwán de Mackay. pacientes: 22 años 46, hembra XY con las estructuras mullerian persistentes, un bajo de la testosterona del suero, y ningunas masas adnexal evidentes. INTERVENCIONES: Retiro de Laparoscopic de las gónadas dysgenetic. MEDIDAS PRINCIPALES DEL RESULTADO: Detección de una mutación de gene del receptor del andrógeno por un secuenciador semiautomatizado de la DNA, del complemento cromosómico por la examinación citogenética, de actividad placentaria de la fosfatasa alcalina por análisis immunohistochemical, y de neoplasmas en gónadas dysgenetic por estudios histologic. RESULTADOS: Un gonadoblastoma unilateral y un gonadoblastoma contralateral se asociaron a un dysgerminoma fueron encontrados en las gónadas suprimidas. Los tumores tenían 46, complemento XY. La fosfatasa alcalina placentaria estaba presente en las células del tumor. Una mutación del mutágeno 'frameshift' en el dominio DNA-obligatorio del gene del receptor del andrógeno fue detectada en el patient' sangre de s y los tejidos del tumor. Un " del cinco-nucleótido; AGGAA" la canceladura en los codones 608 y 609 del gene del receptor del andrógeno dio lugar a una arginina y a una lisina que falta así como un mutágeno 'frameshift' que introdujo un aminoácido del codón de parada 12 rio abajo de la mutación. CONCLUSIONES: Análisis genético molecular de las ayudas del gene del receptor del andrógeno en la diagnosis rápida de la insensibilidad completa del andrógeno con independencia de fenotipos clínicos anormales y de parámetros endocrinologic. ( info) |