1/9430. Nasal y nasal-tipo linfoma natural de killer/T-cell. Nasal y nasal-tipo linfomas naturales del asesino (NK) /T-cell siga un curso agresivo y tenga un pronóstico pobre. Los estudios patológicos recientes sugieren que la enfermedad sea una proliferación mala de las células de NK, que expresan a menudo CD56. Una asociación con el virus de Epstein-Barr también se ha divulgado. La implicación de piel ocurrió en cada uno de los 3 pacientes estudiados. La radioterapia proporcionó una cierta ventaja a los pacientes en los primeros tiempos. Las quimioterapias convencionales no eran eficaces. Para superar esta resistencia de la múltiple-droga de las células del tumor, el cyclosporine y la quimioterapia de la alto-dosis fueron combinados con el trasplante de la vástago-célula de la periférico-sangre. La vida media del inicio de la enfermedad para nuestros pacientes era 9.6 meses. La mejora adicional en la gerencia de nasal y del nasal-tipo linfomas de NK/T-cell es necesaria. ( info) |
2/9430. Sweet' síndrome de s asociado a leucemia mielógena crónica: demostración de células leucémicas dentro de una lesión de piel. Divulgamos un caso de la dermatosis neutrophilic febril aguda, Sweet' el síndrome de s, asociado a la leucemia mielógena crónica (CML) en que encontramos el cambio del gene del bcr en la DNA obtuvo de una lesión de piel así como en la DNA de la sangre por análisis meridional de la mancha blanca /negra. Esto indicó la presencia de células de CML dentro de la lesión de piel. A nuestro conocimiento, éste es el primer informe en el cual la presencia de células de CML se demuestra dentro de lesiones de piel de Sweet' síndrome de s. En nuestro paciente, las actividades de la fosfatasa alcalina del leucocito volvieron a los niveles normales cuando él sufría de Sweet' el síndrome de s y disminuido otra vez a los niveles abajo del normal después de él se desplomó. Si la normalización de la actividad de la fosfatasa alcalina del leucocito es común entre pacientes de CML con Sweet' sigue habiendo el síndrome de s ser determinado. ( info) |
3/9430. Pigmentado púrpura-como la erupción como muestra cutánea de los fungoides de la micosis con púrpura autoinmune. Describimos los resultados clínicos y del laboratorio de un hombre joven con los fungoides de la micosis. La enfermedad era asociada, desde los primeros tiempos, con púrpura autoinmune. La administración de la alfa del interferón (IFN-alfa) mejoró este patient' la condición de s, la erupción purpúrica y las lesiones cutáneas desiguales, así sugiriendo anormalidades del T-cell puede ser responsable del desarrollo de la enfermedad. ( info) |
4/9430. Paciente seropositivo del herpes-virus 8 humanos con la piel y el injerto Kaposi' sarcoma de s después del trasplante del pulmón. Kaposi' el sarcoma de s (KS) se ha divulgado después del trasplante sólido del órgano sobre todo en recipientes de renal, del hígado, del corazón, y de los allografts del hueso. Describimos el primer caso de un paciente con el trasplante del pulmón que desarrolló KS de la piel, pero también del injerto del pulmón. Los tumores fueron localizados a los lugares del trauma anterior, implicando la implicación de un fenómeno de Koebner. Por otra parte, un análisis de la reacción en cadena de polimerasa reveló la presencia de secuencias de la DNA del herpesvirus 8 (HHV-8) en el tejido del KS cutáneo. Las pruebas serológicas demostraron el seronegativity HHV-8 del donante del injerto y de la seropositividad HHV-8 del paciente antes de que trasplante del pulmón que sugería que infectaron a este último ya antes de la cirugía y que la immunosupresión dio lugar al desarrollo de KS. Este informe del caso plantea la cuestión del predominio de HHV-8 en los candidatos a donantes del trasplante y de órgano, y del valor de una profilaxis antivirus para bajar el riesgo de KS. ( info) |
5/9430. Tumor de Bednar (protuberans pigmentados del dermatofibrosarcoma) que ocurre en un sitio de la inmunización anterior: resultados y terapia inmunoquímicos. El tumor de Bednar es una variante pigmentada rara de los protuberans del dermatofibrosarcoma (DFSP). Debido a su rareza, la información está careciendo con respecto la terapia y a la utilidad óptimas del potencial de immunohistochemistry en diagnosis. Divulgamos una caja de tumor de Bednar en la cual la diagnosis fue ayudada por immunohistochemistry para CD34, un antígeno sabido para ser expresado en DFSP pero para ser divulgado no previamente en el tumor de Bednar. Nuestro caso también pegaba porque representa el primer divulgó aspecto de un tumor de Bednar en un sitio de la inmunización anterior, un fenómeno conocido previamente en algunos casos de DFSP. Trataron con eficacia con la cirugía de Mohs y está al paciente sin la repetición en 9 meses. ( info) |
6/9430. Tumor trichilemmal de la proliferación mala recurrente: gerencia local con la inyección del etanol. Divulgamos a una mujer de 59 años que exhibió un tumor trichilemmal de la proliferación mala recurrente en el cuero cabelludo por 1 5 años. El tumor era recalcitrante a los tratamientos convencionales tales como quimioterapia, la radiación o la hipertermia y nosotros realizaron la inyección intratumoral del etanol como los medios alternativos de reducir la masa de tumor y de obtener hemostasia. Los especímenes de la biopsia obtenidos después de la inyección del etanol revelaron el edema, la hemorragia en el dermis y la degeneración de las células del tumor, demostrando el vacuolization con los núcleos pyknotic. Para las cajas de tumores de piel recurrentes y para los pacientes en condiciones clínicas pobres, la inyección intratumoral del etanol es probable ser una alternativa terapéutica a la cirugía o a otros tratamientos convencionales. ( info) |
7/9430. Fibromatosis hialino juvenil: heterogeneidad clínica en tres pacientes. FONDO: Los hyalinoses sistémicos son fibromatoses generalizados genéticos caracterizados por una acumulación de hyalin en el dermis. Dos síndromes distintivos se reconocen en la literatura: hyalinosis sistémico infantil (ISH) y fibromatosis hialino juvenil (JHF). ISH y JHF son a veces difíciles de separarse puesto que demuestran traslapo significativo. OBSERVACIONES: Divulgamos sobre 3 niños a partir de dos familias sin relación que sufren de JHF. Nódulos perjudica al primer niño seriamente la contracción común, la hiperplasia masiva de los gingivae, pápulas difusas de la piel y subcutáneos que ocupan el cuero cabelludo, la cara, el área perianal, las palmas, las plantas del pie y el pecho. En la misma edad, el segundo niño demuestra solamente pápulas nacaradas de la piel en la cara, la ingle y la hiperplasia perianal del área y gingival sin tiesura común o ninguna otra queja subjetiva. El tercer paciente, hermano del segundo niño, anormalidades suaves desarrolladas de la piel antes de fin de primer año. La ocurrencia en hermanos y consanguinidad en la segunda familia sugiere herencia recesiva de un autosoma. La examinación histológica de la piel en los 3 casos demostró la deposición hialina en el dermis y la ultraestructura anormal de fibroblastos. Los resultados bioquímicos demostraron anormalidades del mucopolisacárido en ambas familias. CONCLUSIÓN: Nuestros pacientes no sólo ilustran las diversas expresiones de JHF pero también demuestran un cierto traslapo con ISH, sugiriendo una causa común para ambos desordenes. Los estudios genéticos finalmente contestarán a esta pregunta. ( info) |
8/9430. Histiocytoma fibroso malo y fibroxanthoma anormal en recipientes renales del trasplante. FONDO: Los recipientes del Allograft están en el riesgo creciente para el cáncer de piel. La incidencia del carcinoma de célula squamous cutáneo es 50-250 veces más arriba que en la población de edad comparable del control, y el carcinoma de la célula básica es cerca de 10 veces más frecuente. La incidencia de Kaposi' el sarcoma de s se aumenta 400 a 500 veces sobre eso en una población del control del mismo origen étnico. Sin embargo, la incidencia de otros tipos de sarcoma cutáneo en recipientes del allograft del órgano es en gran parte desconocida. OBSERVACIÓN CLÍNICA: Dentro de 2 año-período, observamos 2 pacientes con histiocytoma fibroso malo cutáneo y a 1 paciente con fibroxanthoma anormal entre una cohorte de 642 recipientes renales del trasplante. Para la comparación, la incidencia para los protuberans del dermatofibrosarcoma que es el tipo más común de sarcoma cutáneo, es 0.45/100.000 personas/año en la población non-immunocompromised. Nuestra observación representa una incidencia de 156/100.000/año (Cl 28-489/100,000/year del intervalo de confianza del 95%) para el histiocytoma fibroso malo cutáneo y de 78/100,000/year (ci 4-368/100,000/year del 95%) para el fibroxanthoma anormal. CONCLUSIÓN: A nuestro conocimiento, éste es el primer informe sobre una incidencia elevada del histiocytoma fibroso malo cutáneo y del fibroxanthoma anormal en recipientes renales del trasplante. Los estudios ficticios futuros en malignidades en recipientes del allograft del órgano deben tener como objetivo el definir de este riesgo más exactamente. ( info) |
9/9430. fibroma esclerótico pleomórfico. Divulgamos las características clínicas e histologic de 2 tumores cutáneos que demuestran muchas de las características generalmente del fibroma esclerótico, una entidad que se describa bien en la literatura. Nuestros casos diferenciaron de la forma generalmente de fibroma esclerótico en que demostraron pleomorphism celular focal marcado sin actividad mitotic creciente. Sugerimos el fibroma esclerótico pleomórfico del término para estas lesiones. ( info) |
10/9430. Deshuese la implicación en una caja de sarcoma de kaposi. FONDO: La implicación de Extracutaneous es rara en la forma clásica del sarcoma de kaposi (KS). OBSERVACIÓN: Divulgamos un caso de la implicación del hueso revelador por dolor óseo. Las imágenes de resonancia magnética (de SR.) demostraron la invasión local del hueso de lesiones cutáneas. Implicación confirmada biopsia del hueso del hueso. Trataron al paciente con vindesine. El dolor óseo desapareció progresivamente. CONCLUSIÓN: La implicación del hueso se ha divulgado raramente en KS clásico aunque 4.5% de los pacientes eran afectados cuando fue buscado sistemáticamente. El tratamiento de lesiones sintomáticas requiere la radioterapia o la quimioterapia. ( info) |