11/52. nelsons syndrom: mål rapport och granskning av litteraturen. En patient som utvecklat en pituitary tumör efter adrenalectomy för Cushing sjukdom (nelsons syndrom) presenteras. Litteraturen översyn visar mindre än 10 procent förekomsten av denna sjukdom för vilken mycket förhöjda plasma ACTH nivåer är diagnostiska. Särskilda radiologic technics kan krävas att upptäcka små pituitary tumörer, men pituitary hormoner kan vara förhöjd i ryggmärgsvätskan om det finns suprasellar tumör förlängning. De olika villkoren tillgängliga för behandling av nelsons syndrom diskuteras. ( info) |
12/52. Ett fall av pseudo-nelsons syndrom: bota ACTH hypersecretion genom avlägsnande av en bronkial carcinoid tumör ansvarar för Cushing syndrom. det kan ibland vara svårt att skilja Cushing sjukdom från ectopic ACTH syndrom. Ett fall beskrivs här på en patient med en Cushing syndrom och diagnostiska svårigheter. Ursprungliga funktioner var förenligt med en Cushing sjukdom (i synnerhet metopirone testet var positiva). Grund av återfall i hypercortisolism efter mitotane terapi utfördes totalt adrenalectomy. Därefter inträffade funktioner som framkallat nelsons syndrom, inklusive höga plasma ACTH nivåer och en pituitary massa syndrom. Pituitary reserv testings av vasopressins eller kortikotropin-släppa faktor var positiva, trots inconstantly, i denna plasma ACTH ökade. En lungcancer tumör upptäcktes ungefär 20 år efter de första kliniska tecknen på hypercortisolism. Dess avlägsnande ledde till upptäckten av en bronkial carcinoid tumör och följdes av normalisering av plasma ACTH nivåer. En analys av proopiomelanocortin-relaterade peptider utfördes postoperatively på blodet före och efter tumör samband och tumör, resultaten av denna studie skulle ha varit contributive för diagnos av ockulta ectopic ACTH tumör. Detta fall visar Sammanfattningsvis begränsningarna i de konventionella förfarandena i diagnos av det ectopic ACTH-syndromet. Vid kontrast kan i nyare biokemisk vara mycket användbart för att fastställa vilken typ av hypercortisolism. ( info) |
13/52. Iakttagelser om Patofysiologi nelsons syndrom: en rapport om tre fall. nelsons syndrom anses allmänt som en ovanlig sequela av primära bilaterala adrenalectomy när utförs för Cushing sjukdom. det är klassiskt definieras av testning hyperpigmentering, avsevärt förhöjda adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) nivåer och ett utvidgat sella turcica. I denna rapport presenterar vi tre fall inledningsvis behandlas av transsphenoidal sellar prospektering Cushing sjukdom. I två av dessa fall inträffar eftergift av hypercortisolism inte efter den inledande pituitary prospektering. En microadenomectomy utfördes i ett fall och i den andra, hittades ingen microadenoma. I båda inträffade nelsons syndrom efter adrenalectomy. En andra transsphenoidal operation och strålbehandling skulle kontroll tumör tillväxt. I ett annat fall, transsphenoidal adenomectomy av en ACTH-secreting tumör ledde inledningsvis till eftergift av hypercortisolism i 4 år, men återkommande Cushing sjukdom nödvändiggjorde adrenalectomy och igen nelsons syndrom inträffade. dokumentation av en befintlig ACTH-secreting basophilic pituitary microadenoma före adrenalectomy, ses i två av våra fall har inte rapporterats tidigare, och dessa observationer av "icke-klassisk" kurser har stora konsekvenser för Patofysiologi nelsons syndrom. ( info) |
14/52. Adrenocorticotropin-beroende virilizing paraovarian tumörer i nelsons syndrom. En 35-års gammal kvinna med nelsons syndrom presenteras med amenorré och virilization. serum testosteron (T) koncentrationen var 605 ng/dl och minskade till 33 ng/dl när dexametason administrerades. MCR t föll från 1383 till 991 liter/dag och vilken t produktion minskade med 96%. Med förvaltning av syntetiska ACTH ökade t koncentration till 338 ng/dl. plasma ACTH koncentration produktansvarslagstiftning t under upprepade undertryckande testning, vilket tyder på att t utsöndring var beroende av ACTH hypersecretion. Preoperative och intraoperativ äggstockscancer anda catheterization tydde på att den dominerande källan till androgener produktion från höger äggstockscancer anda. Laporatomy avslöjade flera paraovarian tumörer i rätt mesosalpinyx och mesovarium. Inkubation av tumör segment och äggstockscancer vävnad med [3 H] pregnenolone och [14 C] 17-hydroxyprogesterone visat konvertering av både prekursorer till t genom tumör och bekräftade att tumörer var källan till androgener överskjutande. Tumörer mikroskopiska utseende mycket snarlika av Testiklarnas morfologi och paratesticular tumörer män med medfödd adrenal hyperplasi och nelsons syndrom. Analoga beroendet av tumörer på ACTH hypersecretion män med paratesticular tumörer och i denna kvinna med paraovarian tumörer tyder på att tumörer kan uppstå i både hanar och honor från en gemensam steroid-secreting cell av adrenogenital ursprung. ( info) |
| Vi presenterar ett fall av nelsons syndrom där de kliniska radiografi och kirurgiska undersökningsresultaten är vägledande en diskret microadenoma snarare än av diffusa pituitary hyperplasi. Strukturella analysen visar att det är det första exemplet på en glest granulerad lesion i nelsons syndrom och endast andra sådana adrenokortikotropiskt hormon-secreting tumör rapporteras. Tyvärr, det inte verkar finnas någon fast strukturella funktioner som skiljer mellan hyperplasi och diskret Adenom. Åtskillnad mellan de två enheterna kan vara en viktig avgränsning om patogenes och behandling av nelsons syndrom, dessa diskuteras. ( info) |
16/52. Kortisol och androgener Sekretion i ett fall av nelsons syndrom med paratesticular tumörer: svar på cyproheptadine terapi. Bilaterala paratesticular tumörer observerades i en 32-yr-gammal man 14 år efter han utvecklade en pituitary tumör efter adrenalectomy för Cushing sjukdom (nelsons syndrom). plasma ACTH koncentrationer var påtagligt förhöjda (medelvärde, 6350 pg/ml), men urinvägsinfektion fria kortisol koncentrationer var låga (27-31 mikrogram/24 h). Catheterization visade en spermatic peripheral venous övertoningen för kortisol överensstämmer med utsöndring av denna steroid genom tumör. Detta bekräftades av minskade kortisol utsöndring efter tumör excision. serum androgener (testosteron, androstendion, dihydrotestosterone och dehydroepiandrosteron-sulfat) och progestin (progesteron och 17-hydroxyprogesterone) koncentrationer sänktes och inte sjunka ytterligare efter tumör. Dessa senare observationer föreslog att paratesticular tumörer inte secrete märkbar testosteron eller någon av dess omedelbara prekursorer. serum gonadotropin nivåer var också låga. Cyproheptadine behandling lett till en markant sänkning av plasma ACTH koncentrationer (221-320 pg/ml). Detta var associerad med en ökning av både plasma lh och testosteron koncentrationer. Dessa iakttagelser överensstämmer med hypotesen att ACTH direkt kan påverka lh och testosteron utsöndring. ( info) |
17/52. Mullrande sinus inblandning i återkommande nelsons syndrom. nelsons syndrom är sällsynta och svårt att bota. Tumörer i detta villkor kan uppträda invasively och kräva flera insatser. Två patienter som hade följts upp i nästan 20 år utvecklat tecken på mullrande sinus medverkan, en med en tom sella. Långsiktig uppföljning av sådana patienter betonas. ( info) |
18/52. Effekten av den långa-agerar somatostatin analogt SMS 201-995 på ACTH utsöndring i nelsons syndrom och Cushing sjukdom. Kronisk behandling av en patient med nelsons syndrom 2 år med 300 mikrogram SMS 201-995 per dag resulterade i en betydande minskning i omlopp ACTH nivåer, normalisering av synfält defekten och förlusten av synskärpa av ett öga och stabilisering av tumör tillväxt, utan radiologisk bevis av krympning av pituitary tumör. I två andra patienter med nelsons syndrom inhiberad SMS 201-995 akut cirkulerande ACTH nivåer. Denna effekt skulle kunna redovisas bästa om kortisol ersätter tillfälligt var inne. SMS 201-995 påverkade inte plasma ACTH och kortisol nivåer i tre patienter med obehandlat Cushing sjukdom. ( info) |
19/52. in vitro-effekter av ketoconazole på corticotrope cellen morfologi och ACTH utsöndring av två pituitary adenomas bort från patienter med nelsons syndrom. De direkta effekterna av ketoconazole på utsöndring av ACTH av mänskliga pituitary Adenom celler från 2 patienten med nelsons syndrom studerades in vitro. Stereologically kvantifierade, intracellulära ändringar påverkar endoplasmatiska nätmagen (det minskade med 73%) ytvattnets densitet, volym densitet utsöndring partiklarnas viktfördelning (det minskade med 49%) och volymen tätheten i lysosomes (det minskade med 67%). Hormonet släpptes i odlingssubstratet minskade beroende på doser av ketoconazole som används. 10 mumol/l minskade ACTH nivåer med 31%. Dessa uppgifter visar att ketoconazole inducerar markerade ändringar på corticotrope morfologi och ACTH utsöndring i pituitary celler som erhållits från patienter med nelsons syndrom. ( info) |
20/52. Utveckling av nelsons syndrom hos en patient med återkommande Cushing sjukdom. Analys av secretory beteendet hos den pituitary tumör. A markant cushingoid 32-årig man fram till Queens Hospital Center med huvudvärk, hyperpigmentering och synfält förlust. Tolv år tidigare, han hade genomgått Delsumma adrenalectomy för Cushing sjukdom, men symptomen på hypercortisolemia återkom snabbt. Workup avslöjade närvaron av en stor, expanderande intrasellar massa, plasma ACTH nivåer mellan 3 000 och 10 000 pg/ml och påtagligt förhöjda kortisol nivåer. Utsöndring av ACTH (huvudsakligen ACTH 1-39-liknande peptid) av de pituitary tumör visade dagaktiva periodicitet varken svar på en mängd doseringsföreskrifter ombud som påverkar ACTH utsöndring. Patienten visar en sällan observerade presentation av nelsons syndrom, med aggressiva adrenotropic pituitary tumör tillväxt även i närvaro av kronisk hypercortisolemia. ( info) |