1/52. Förändring av en Nelson Adenom till pituitary magtarmkanalen, en fallbeskrivning och granskning av litteraturen. En 25-årig kvinna utvecklat nelsons syndrom, 3 år efter framgångsrika bilaterala adrenalectomy för Cushing sjukdom. Trots pituitary kirurgi och strålbehandling visade tumören invasiva tillväxt, vilket leder till visuella störningar, paresis oculomotor nerv och 34 år efter adrenalectomy, till döden genom omfattande purulent leptomeningitis. Obduktionen visade en stor adenohypophyseal magtarmkanalen med en metastasering kopplade till dura, båda tumörer som visar immunocytochemical färgning för ACTH och TSH. Vi granska litteraturen om ögonbevarande adenohypophyseal Carcinom Cushings sjukdomen och nelsons syndrom och diskutera rollen av spridning markörer som indikatorer på elakartade förlopp. ( info) |
2/52. Komplett eftergift av nelsons syndrom efter 1 års behandling med Kabergolin. I detta fall föranlett betänkande vi visat att behandling med långa verkande D2 receptor agonist Kabergolin i 1 år normalisering av plasma ACTH nivåer och försvinnandet av den pituitary tumör i en patient med nelsons syndrom. En ung man genomgick bilaterala adrenalectomy och efterföljande pituitary bestrålning för Cushing sjukdom efter misslyckade Neurokirurgisk. Därefter fick han kortison acetat ersätter i DOS 62,5 mg per dag. Femton månader efter pituitary bestrålning, utvecklade han nelsons syndrom, med huden hyperpigmentering, hög plasma ACTH nivåer (376 ng/l) och en pituitary microadenoma (5 mm) dokumenterade på magnetic resonance imaging (MRI) i regionen pituitary. Efter 6 månader av Kabergolin behandling, med tanke på dosen 1 mg per vecka, plasma ACTH nivåer var betydligt minskat (från 376 till 113 ng/l), men de var inte normaliserade. Kabergolin DOS var sedan ökade upp till 2 mg per vecka. Sex månader senare plasma ACTH nivåer var normaliserade (22 ng/l) och MRI visat försvinnandet av den pituitary Adenom. För att undersöka om den direkta effekten spelas av Kabergolin behandling om eftergift av nelsons syndrom, drogs behandlingen tillbaka. plasma ACTH nivåerna ökat väsentligt (119 ng/l) efter 3 månaders behandling dras tillbaka. Vid den senaste uppföljningen var plasma ACTH nivåer under Kabergolin behandling i DOS av 2 mg/vecka normaliserade (40,4 ng/l). Detta fall visat att Kabergolin behandling skall kunna förmå eftergift av nelsons syndrom och kan vara ett giltigt terapeutiska alternativ i detta syndrom. ( info) |
3/52. Samtidiga corticotroph och lactotroph adenomas: rapport med hänvisning till förhållandet mellan kortikotropin och prolaktin överskottet i mål. En 57-årig överviktiga kvinna med hypertoni, diabetes mellitus, benskörhet och en 40-årig historia av sekundär amenorré fick diagnosen beroende av kortikotropin Cushing syndrom. Dynamisk testning och endokrinstörande radiologiska utvärderingen påtalades inte slutgiltigt källan för den överskjutande kortikotropin. Bilaterala adrenalectomy utfördes med resolution av tecken och symptom på hypercortisolism. Fyra år senare noterades patienten har stigande serum kortikotropin nivåer och ett utvidgat pituitary massa. hyperprolactinemia har också dokumenterats. En diagnos av Nelson-Salassa syndrom gjordes, och hon genomgick en transsphenoidal adenomectomy. En histologisk undersökning av förlagan visade två distinkta, låt vara sammanhängande, adenomas: en corticotroph Adenom och en lactotroph Adenom. Postoperatively, serum prolaktin och kortikotropin nivåerna minskade avsevärt. Även om effekten stjälk avsnitt som härrör från komprimering av en pituitary Adenom kan höja serum prolaktin, bör en samtidig lactotroph Adenom övervägas hos patienter med icke-fungerande eller funktionella pituitary adenomas av andra typer som är associerade med kraftigt förhöjda prolaktin nivåer. De mekanismer som ligger bakom samtidiga adrenokortikotropiskt hormon och prolaktin överskjutande diskuteras. ( info) |
4/52. nelsons syndrom efter partiell pituitary microadenomectomy och graviditet. Vi rapport för första gången utvecklingen av nelsons syndrom i en patient som hade tidigare genomgått misslyckade pituitary microadenomectomy och därefter bilaterala adrenalectomy. Avlägsnande av en 3-mm-del av en microadenoma skyddar inte mot utvecklingen av nelsons syndrom inom 3 år som var nära knutna till graviditet, en tidigare kända association. Detta betänkande föreslår att utvecklingen av nelsons syndrom beror inte på storleken på den ursprungliga pituitary tumören utan snarare på sin individuella potential för lavinartat när fri av glukokortikoider överskjutande hämmande effekter. ( info) |
5/52. En ovanligt presentation av nelsons syndrom med apoplexy och subarachnoid blödning. En trettioåtta år gamla damen med en historia av bilaterala adrenalectomy för Cushing sjukdom sju år tidigare, presenteras med plötsliga utbrott av svår huvudvärk, illamående, kräkningar och förlust av medvetandet. Hon var somnolent och förvirrad. Hon hade halsen styvhet, sjätte nerv pares och mydriasis på vänster sida. Computerized datortomografi (CT) och magnetic resonance imaging (MRI) studier visade en icke-homogen, grade IV D pituitary massa lesion är associerad med blödning i chiasmatic, interhemispheric, cerebellopontine, perimesencephalic cisterner och en hematom inom frontalangrepp LOB. Angiografi visade endast bilaterala behörighetshöjning vågräta segment av de främre cerebral artärerna. Enligt denna angiographic bevis, var det förutsättas att den subarachnoid blödning och den intracerebralt hematom var kopplade till pituitary Adenom apoplexy. ACTH var 450 pg/ml. Den hemorrhagisk lesion med suprasellar var helt bort av vänster pterional craniotomy. Histologisk undersökning visade en necrotic, ACTH-secreting pituitary Adenom. Även om apoplexy är en känd komplikation av pituitary adenomas, att vår kunskap subarachnoid blödning och intracerebralt hematom till följd av pituitary apoplexy i samband med nelsons syndrom har tidigare rapporterats. ( info) |
6/52. nelsons syndrom: slutföra eftergift med cabergoline men inte med bromocriptine eller cyproheptadine behandling. En kvinna drabbas av Cushing sjukdom genomgick bilaterala adrenalectomy följt av strålbehandling av området hypothalamic-hypofysen när hon var 18 år gammal. Därefter används hon hydrocortisone acetat ersättnings terapi (35.5 mg delas upp i två dagliga doser). Vid 26 års ålder, patienten uppvisade de kliniska tecknen på nelsons syndrom, dvs hud och gingival hyperpigmentation åtföljs av amenorré och förhöjd ACTH plasma nivåer (2,850 pg/ml, normala intervallet 15-80 pg/ml). Magnetic resonance imaging (MRI) analysen av regionen sellar framgår en pituitary macroadenoma, mäta 14 x 13 mm. Patienten behandlades inledningsvis med cyproheptadine hydroklorid (12 mg/dag) under 18 månader. det fanns en partiell förbättring av symptomen, med en minskning av ACTH plasma nivåer till 112 pg/ml, men utan någon ändring av tumor massa. Beror på trötthet och viktökning, var cyproheptadine behandlingen avbryts och ersätts med en cabergoline (0.5 mg två gånger i veckan) terapi. Strax efter cabergoline användes en förbättring av kliniska symtom och tecken sågs som en tillbakagång av tumor massa och normaliseringen av ACTH plasma titers (38 pg/ml). Senare cabergoline har ersatts av bromocriptine (7,5 mg/dag) och den plasma ACTH ökade igen (247 pg/ml) och huvudvärk och testning hyperpigmentation registrerades. När cabergoline var återinfördes var en klinisk förbättring och normalisering av ACTH plasma nivåer (64 pg/ml). MRI analys av regionen sella visat en klar eftergift av den pituitary Adenom. Resultaten visar för första gången som en långvarig behandling med cabergoline innebär också en komplett eftergift av nelsons syndrom i närvaro av en pituitary macroadenoma. ( info) |
| Adrenalectomy är en radikal terapeutisk metod att kontrollera hypercortisolism i vissa patienter med Cushing sjukdom. Dock kan det vara komplicerat genom nelsons syndrom, definieras av associering av en pituitary macroadenoma och höga ACTH sekretion efter adrenalectomy. Denna definition har inte ändrats sedan slutet av femtiotalet. Dag nelsons syndrom måste ses med nya kriterier med känsligare diagnostiska verktyg, särskilt den pituitary magnetic resonance imaging. I denna uppsats granskar vi de patofysiologiska aspekterna av corticotroph tumor tillväxt, med hänvisning till effekterna av adrenalectomy. De viktigaste epidemiologiska uppgifterna om nelsons syndrom kommer att presenteras. Viktigare, föreslår vi en ny patofysiologiska och praktisk strategi för denna fråga som försöker att utvärdera Corticotroph tumör progression efter adrenalectomy, snarare än att diagnostisera nelsons syndrom. Vi kommer att diskutera konsekvenserna för förvaltningen av Cushing sjukdom patienter efter adrenalectomy, och kommer också att dra några perspektiv. ( info) |
8/52. Rosiglitazone för förebyggande eller adjuvant behandling av nelsons syndrom efter bilaterala adrenalectomy. MÅL: Att undersöka effekten av Rosiglitazone i tre patienter behandlats med bilaterala adrenalectomy följt av hyperpigmentation och hypersecretion av ACTH. patienter och metoder: En patient hade ökar ACTH efter föregående transsphenoidal kirurgi för nelsons syndrom, och två patienter utan pituitary adenomas hade återkommande Cushing sjukdom efter primära och upprepade transsphenoidal kirurgi med behov av bilaterala adrenalectomy. Patienterna utvecklat hyperpigmentation och ökande ACTH på zenit 2-4 timmar efter morgon hydrocortisone DOS. ACTH under Rosiglitazone terapi (4 mg/dag i 4 veckor och sedan 8 mg/dag) mättes med jämna mellanrum 24 h efter den senaste dos av hydrocortisone. RESULTS: I två patienter fanns en minskning i ACTH med 40 procent efter 5 månader. Först av dessa patienter visade en utrymningsvägar med ökande ACTH till det ursprungliga värdet efter 11 månader. I den tredje patienten sågs ingen effekt. Tumören utveckling eller förlopp på magnetic resonance imaging var inte iakttas. SLUTSATS: Rosiglitazone kan representera en adjuvant terapi hos patienter med ACTH hypersecretion. Större långsiktiga studier behövs. ( info) |
9/52. Cushing sjukdom: dilemman för diagnos och förvaltning. Fastställa orsaken till Cushing sjukdom och korrigera onormala presenterar en fortsatt utmaning för prövningsansvarige trots anmärkningsvärda framsteg i diagnostiska och terapeutiska metoder. Vi presenterar sju fall att illustrera 1) den klassiska oordning botas genom pituitary adenomectomy, 2) persistens av sjukdomen efter adenomectomy; 3) Cushing sjukdom manifesterar i barnsängsperiod och överföra med dopamin agonist terapi, 4) en patient vars sjukdom återfallit minst fem gånger under 20 år för behandling av adrenalectomy, pituitary strålning, mitotane och pituitary adenomectomy, 5) Nelson blödningar. 6) ectopic adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) syndrom hos en patient dexametason suppressible urinvägsinfektion kortisol som hade en pituitary Adenom som färgas positivt för ACTH men som var inte botas av totala hypophysectomy; och 7) en patient vars ACTH-secreting tumör visat sig vara dödliga trots upprepade kirurgiska, radiologic och doseringsföreskrifter åtgärder. ( info) |
10/52. Pituitary corticotroph hyperplasi före Adenom i en patient med nelsons syndrom. Vi rapportera fallet med en 42-årig kvinna med Cushings sjukdom och nelsons syndrom. När hon var 17 år gammal, utfördes transsphenoidal kirurgi. En detaljerad morphologic studie visat matrissystem hyperplasi corticotroph celler men ingen Adenom. Efter en långvarig eftergift (14 år), Cushing sjukdom återkommit. Efter en misslyckad andra transsphenoidal kirurgi, Cushing sjukdom förelegat och båda binjurar togs bort (vid 34 års ålder). Därefter utvecklade patienten nelsons syndrom. Den pituitary tumor visat sig vara en corticotroph Adenom; det togs bort av metoden transsphenoidal (vid en ålder av 42). Även om de flesta patienter är Cushing sjukdom beror på en ACTH-secreting pituitary corticotroph Adenom som föregår manifestationen av nelsons syndrom, anger vårt fall inte endast att corticotroph hyperplasi kan orsaka Cushing sjukdom men att det kan finnas före utvecklingen av nelsons syndrom efter avlägsnande av båda binjurar. Vår studie stöder uppfattningen att utdragna stimulering av corticotrophs följer eliminering av den negativa hämmande feedback effekten av Kortikosteroider spelar en roll i Adenom inledande. ( info) |