1/182. Thymoma associou com os gravis da miastenia e a síndrome nephrotic da lesão mínima. Uma síndrome nephrotic foi observada raramente em colaboração com o thymoma. Em a maioria dos casos relatados, ocorre quando o thymoma está na remissão; a examinação histológica mostra geralmente a doença mínima da mudança. Nós relatamos um exemplo de um homem dos anos de idade 43 que apresenta com síndrome nephrotic da lesão mínima na altura do diagnóstico de gravis do thymoma e da miastenia, que persiste apesar da remissão do thymoma. O papel de uma desordem da função de célula T e de cytokines de circulação é discutido. ( info) |
2/182. O efeito da microcirurgia pituitária na acromegalia complicou a síndrome nephrotic com o glomerulosclerosis segmental focal: relatório de um caso clínico raro. Um exemplo da síndrome nephrotic complicado pela acromegalia é apresentado. O primeiro espécime renal da biópsia mostrou anomalias glomerular menores com a hipertrofia glomerular, correspondendo com a síndrome nephrotic da mudança mínima. A terapia do corticosteroide conduziu a uma remissão parcial, seguida por relapses freqüentes após a redução da droga. Um diagnóstico do glomerulosclerosis segmental focal atípico (FSGS) foi feito baseado nos segundos resultados renais da biópsia 6 meses após os primeiros. Nós combinamos a terapia esteróide com a administração de um anticoagulante, agentes cytotoxic, angiotensin-convertendo o inibidor de enzima, e a adsorção da lipoproteína de baixa densidade. À exceção do inibidor de enzima deconversão, estas medicamentações não eram eficazes nos termos de permitir uma redução na dosagem elevada do esteróide, que ameaçou por sua vez a fratura da osteoporose progressiva e das vértebras lombares. Administrando o esteróide em uma dosagem moderada, o tratamento foi centrado sobre a acromegalia de complicação do microadenoma pituitário. Injeções Subcutaneous do acetato do octreotide, do proteinuria análogo, reduzido de um somatostatin e do volume aumentado da urina. A microcirurgia transsphenoidal subseqüente do adenoma conduziu à normalização do afastamento elevado da creatinina e à redução mais adicional na dosagem esteróide ao manter um estado da remissão. Este é o caso clínico primeiramente relatado com a acromegalia seguida por FSGS, e sugere-se que a hipersecreção da hormona de crescimento participe no desenvolvimento e na progressão da doença glomerular. ( info) |
3/182. Pregos amarelos e síndrome nephrotic da mudança mínima. Nós relatamos um exemplo de um homem dos anos de idade 38 que mostra a síndrome amarela do prego em colaboração com a síndrome nephrotic da mudança mínima. O tratamento com prednisone e vitamina e conduziu à definição completa da síndrome nephrotic e da melhoria lenta dos pregos amarelos, respectivamente. Embora a síndrome amarela rara do prego seja descrita em colaboração com a doença renal, este é o primeiro relatório da associação desta síndrome com síndrome nephrotic da mudança mínima. ( info) |
4/182. Mínimo-mude a síndrome nephrotic e a falha renal aguda em um paciente com thyroiditis mellitus de diabetes do início e auto-imune insulin-dependente envelhecido. Uma mulher dos anos de idade 61 com uma história de 2 anos da síndrome nephrotic desenvolvida mellitus insulin-dependente do diabetes (IDDM). A biópsia renal mostrada mínimo-não muda a síndrome nephrotic (MCNS), e a nenhuma evidência do glomerulosclerosis do diabético. Embora a terapia esteróide fosse iniciada, o urea e a creatinina cor-de-rosa e a hemodiálise do plasma foram exigidos. Após 4 semanas, respondeu aos esteróides e sua função renal retornou ao normal. MCNS, que não é associado com o glomerulosclerosis do diabético, foi visto raramente em pacientes de IDDM com síndrome nephrotic. Sua dactilografia humana do antígeno da leucócito era A24, BW52, BW61, DR2 e DR9. Isto que datilografa foi relatado para ser associado com o IDDM e a doença renal. ( info) |
5/182. Síndrome nephrotic da mudança mínima: uma complicação possível do ehrlichiosis. Ehrlichiae é organismos rickettsial mostrados recentemente para ser micróbios patogénicos humanos. Das infecções febre da causa frequentemente, myalgia, e anomalias hematológicas, e elevação às vezes suave nos transaminases, na creatinina, e na proteína urinária. Nós relatamos um adolescente com síndrome nephrotic do glomerulonephritis mínimo da mudança e da evidência serological do ehrlichiosis. No ajuste clínico apropriado, Ehrlichiae deve ser considerado na avaliação etiological dos pacientes com doença mínima da mudança. ( info) |
6/182. Síndrome Nephrotic em 5 meses: nenhumas tratamento definitivo ou complicações por 12 anos. Nós descrevemos um paciente que desenvolva a síndrome nephrotic em 5 meses, com dano glomerular e tubular extensivo na biópsia. O paciente foi tratado com o diuretics e era assintomático por uma década apesar do proteinuria ininterrupto. Uma biópsia da repetição em 13 anos de idade mostrou a cura notável com as características histopatológicas consistentes com o " change" mínimo; síndrome nephrotic. Este paciente ilustra um resultado clínico favorável, sem tratamento específico, da síndrome nephrotic da duração longa. ( info) |
7/182. O glomerulonephritis mínimo da mudança associou com a doença do hydatid. Um homem dos anos de idade 63 apresentou a nosso departamento com dispnéia e o edema periférico. Uma massa cística no abdômen superior direito, consistente com a doença echinococcal foi descoberta. O Proteinuria estava igualmente atual, e uma síndrome nephrotic foi diagnosticada. A biópsia do rim revelou o glomerulonephritis mínimo da mudança. O tratamento com o albendazole antiechinococcal da droga induziu a remissão completa da síndrome nephrotic, sugerindo um papel etiopathogenic para um antígeno do hydatid no desenvolvimento de um glomerulonephritis imune-negociado. ( info) |
8/182. leucemia lymphoblastic aguda da linhagem de célula T com anomalia do cromossoma 5 em um paciente com Crohn' doença de s e nephrosis do lipoid. Nós descrevemos um paciente dos anos de idade 17 com uma história documentada de Crohn' a doença de s (CD) e de mínimo-muda a síndrome nephrotic (MCNS) em quem um diagnóstico da leucemia lymphoblastic aguda de célula T (TUDO) foi feito. De TODO o diagnóstico foi estabelecido pela examinação morfológica da medula aspira e confirmou por meio da análise immunophenotypic que mostra a participação de pilhas leucêmicas da linhagem de célula T. O clone lymphoid mostrou uma anomalia karyotypic que envolve o braço longo do cromossoma 5 em um translocation (5; 6). Poucas caixas do CD complicadas por TODAS têm sido relatadas previamente. Atual é o primeiro caso que combina o CD e o TUDO em um paciente com uma história passada de MCNS. Isto levanta a possibilidade de um relacionamento entre aquelas doenças. Os mecanismos possíveis para tal relacionamento são discutidos aqui. ( info) |
9/182. Síndrome Nephrotic em Hodgkin' doença de s. Evidência para a alternativa da patogénese ao depósito do complexo imune. A síndrome nephrotic foi relatada para ocorrer nos pacientes com Hodgkin' doença de s mesmo na ausência de amyloidosis, infiltração do tumor do thrombosis da veia renal. Três pacientes são apresentados com Hodgkin' doença de s e a síndrome nephrotic cujos os espécimes renais da biópsia estudados com luz, imunofluorescência e microscopia de elétron eram compatível com " nephrosis" do lipoid; (doença mínima da mudança). Uma revisão da literatura revela 35 pacientes com Hodgkin' doença de s e a síndrome nephrotic. O tecido renal estava disponível para a examinação em somente 27 pacientes. A maioria dos pacientes teve aparentemente as alterações glomerular consistentes com o nephrosis do lipoid. A síndrome nephrotic em a maioria destes pacientes remitiu com uma variedade de métodos da terapia (que inclui a excisão, a irradiação, o prednisone e o cyclophosphamide) e tendeu a relapse com um retorno de Hodgkin' doença de s. Em três quartos dos pacientes com Hodgkin' doença de s e a síndrome nephrotic, o Hodgkin' a doença de s era de um tipo misturado do cellularity. A etiologia do nephrosis do lipoid, embora obscura, pode ser uma conseqüência da função alterada do linfócito. Hodgkin' a doença de s é uma malignidade que envolvem linfócitos de T, e a síndrome nephrotic que ocorre no curso de Hodgkin' a doença de s pode ser um resultado de um efeito adverso de subprodutos dos glomérulo de linfócitos do tumor um pouco do que do depósito glomerular de complexos imunes. ( info) |
10/182. Ocorrência simultânea da doença glomerular, do sarcoidosis e do Hashimoto' da mudança mínima; thyroiditis de s. Nós relatamos nisto um exemplo muito raro de um paciente que sofre de uma ocorrência simultânea de três desordens imunes, isto é Hashimoto' thyroiditis de s, sarcoidosis e doença glomerular da mudança mínima. Um homem dos anos de idade 66 foi admitido a nosso hospital para a avaliação da síndrome nephrotic. Seis meses antes da admissão, foi indic como tendo o proteinuria positivo, o hypoalbuminemia e o edema pretibial associado da picada. Os dados iniciais do laboratório mostraram o gammaglobulinemia elevado, titers elevados de anticorpos antimicrosomal e do antithyroglobulin com função normal do tiróide. O raio X de caixa e a varredura do CT revelaram o lymphadenopathy hilar bilateral com sombra intersticial. a varredura do GA-citrato divulgou a acumulação positiva nas glândulas de tiróide, no mediastinum, nos pulmões e nos rins. O diagnóstico da síndrome nephritic da mudança mínima e do sarcoidosis pulmonar foi feito, baseado nos resultados da biópsia transbronchial do pulmão e da biópsia do rim. Após um e uma metade dos meses da admissão, a função do tiróide tinha-se deteriorado gradualmente. Os resultados histológicos do tiróide eram consistentes com as características de Hashimoto' thyroiditis de s. O tratamento com prednisolone e cyclophosphamide conduziu a uma diminuição na excreção urinária da proteína, à redução no tamanho do lymphadenopathy mediastinal e ao desaparecimento de resultados positivos da varredura do GA-citrato nas glândulas de tiróide e nos rins. Ocorrência simultânea da doença, do sarcoidosis e de Hashimoto' mudar-glomerular mínimos; o thyroiditis de s em nosso caso sugere que as anomalias imunológicas similares possam ser envolvidas na patogénese das doenças. ( info) |