1/50. Macrophagelike vacuolated renal tubulär celler i urinen hos en hane med osmotic nephrosis som är associerade med intravenöst immunglobulin terapi. En fallbeskrivning. BAKGRUND: Osmotic nephrosis är en form av renal tubulär skada som konstaterats hos patienter som behandlats med intravenöst immunglobulin (IVIG). FALL: Befanns en 46-årig hane som hade två kurser av kemoterapi för Akut myeloisk leukemi har eldfasta trombocytopeni. Efter IVIG (Sandoglobulin 12%, Novartis) administration (1 g/kg) för fem dagar i följd, patienten blev oliguric och så småningom anuric för den femte DOS. Hämodialys inleddes och urin produktion noterades på dag 2 sjukhusvistelse. Cytologic rutinundersökning av färska, annullerade urin visade ett stort antal macrophagelike, intetsägande epitelial celler med riklig, multivacuolated cytoplasma. Cytokeratin immunostain avslöjade positivitet, vilket bekräftar dessa celler epitelial ursprung. SLUTSATS: Vår kännedom om detta är först sådana fall rapporteras i den engelska cytologi litteraturen. Medvetenheten om patientens kliniska historia kan vara till hjälp att undvika en felaktig diagnos. urin cytologi kan vara användbart att få en tidig diagnos av osmotic nephrosis hos patienter som får hög DOS IVIG terapi som kan eliminera behovet av en renal biopsi. ( info) |
2/50. fosterdiagnostik av medfödda nephrosis av tillstånd i livmodern njure biopsi. Diagnos av medfödda nephrosis är svårt under perioden antepartum. Kombinationen av en förhöjd fosterhinnan flytande alpha-fetoprotein, en negativ acetylkolinesteras och en negativ ultraljudsundersökning är mycket betecknande för medfödda nephrosis. dessa slutsatser kan dock också vara associerad med en normal dräktighet. Detta är den första rapporten av pathologic bekräftelse av medfödda nephrosis från ett tillstånd i livmodern fetala njure biopsi. ( info) |
3/50. Potentiella terapeutiska effekten av simvastatin på progressiva njursvikt och nefrotiskt-intervallet proteinuria orsakas av njurlymfknutor kolesterol Emboli. Vi rapporterar vår erfarenhet med en 62-åriga japanska man med kolesterol crystal Emboli efter angiographic förfaranden för återkommande claudication. Utöver progressiva njursvikt och nefrotiskt-intervallet proteinuria observerades även testning ischemi, bestående av livedo reticularis i lägre lemmar och digitala nekros vid spetsen på rätt tå och fundoscopic resultaten visar flera vita fläckar i grenarna av retinal gatan. Progressiv njursvikt och nefrotiskt-intervallet proteinuria stoppats strax efter behandling med simvastatin. simvastatin kan således utöva en gynnsam terapeutisk effekt på njurlymfknutor kolesterol Emboli. ( info) |
4/50. Omedelbar post-transplant nephrosis hos en patient med medfödd nefrotiskt syndrom. En 19 månader gammal flicka med medfödd nefrotiskt syndrom av finska typen genomgick levande-relaterade njurlymfknutor transplantation. 24 h efter transplantation hon blev massivt nefrotiskt. Hon svarade inte på steroider, plasmaferes och hög DOS cyclosporine. En månad senare, en njurlymfknutor biopsi visade endast glomerular mul processen effacement. Hon behandlades med hög DOS metylprednisolon pulser och muntliga cyklofosfamid. Hon gick snabbt komplett eftergift med längre relapses. Graft funktion har varit stabil 2 år efter transplantation. ( info) |
5/50. Effekten av ramipril hos en patient som glykogen lagring sjukdom typ I och nefrotiskt-intervallet proteinuria. Vi studerade ramipril inverkan på skattade protein utsöndring och kranskärlens trycket i en 27-årig patient med GSD Ia och tunga proteinuria (2-3 g/24 h). ramipril terapi resulterade i en viktig minskning av proteinuria (0,3-0,5 g/24 h): inga ändringar har konstaterats i kranskärlens tryck och njurlymfknutor funktion under 12-månad uppföljningen. Kan vi konstatera att behandling med ramipril kan användas effektivt och säkert i GSD i a patienter med nefrotiskt-intervallet proteinuria. ( info) |
6/50. Medfödda nephrosis av finska typen: översikt över sig patologi och litteratur översyn. Medfödda nephrosis av finska typen (CNF) är en sällsynt, autosomala Recessiv sjukdom av glomerular filtreringen som resulterar i massiva proteinuria, ödem och ascites. det tidigare studier beskriver de klassiska njurlymfknutor organskador som kännetecknar denna oordning, men det finns några dokumentera i detalj de associerade sig förändringar. I detta sammanhang vi presentera ett fall av CNF med tonvikt på de sig patologi och jämför våra fynd till vad tidigare har rapporterats i litteraturen. En 36-årig G2P1 med någon betydande medicinsk historia utvecklas ständigt förhöjda fosterhinnan flytande alpha-fetoprotein i avsaknad av neural tube defekter. Grund av klinisk misstanke om CNF avslutade hon electively graviditeten 19 veckor. Postmortem undersökning visade karakteristiska njurlymfknutor förändringar, bekräftat genom elektronmikroskopi, liksom betydande tar villous ödem. Även om moderkakan inte utvidgades, föreföll tarmludd djupt hydropic. Omfattande cystic vacuolar förändring har dokumenterats i både stam tarmludd och tertiära tarmludd, som påverkar 95% av de nuvarande tarmludd. Eftersom åkomman inte var grovt edematous, får sig resultaten representerar det första tecknet på systematiska hypoproteinemia. ( info) |
7/50. Muconephrosis. Vi rapporterar om en slem-fylld njure (muconephrosis) uppstod under laparoscopic nephrectomy för förmodade xanthogranulomatous pyelonefrit. Konvertering till öppna nephrectomy och sv-blocket rätt hemicolectomy var nödvändiga på grund av svåra perinephric fibros och misstänkta njurlymfknutor-enteral fistel. Pathologic undersökning visade en njurlymfknutor bäckenhålorna villous Adenom och diffusa intestinala metaplasi av urothelium. ingen enteral meddelande eller mag pathologic funktioner hittades. Urothelial villous Adenom är ytterst sällsynta, och man bör överväga neoplastiska etiologies, inklusive appendiceal mucinous cystadenocarcinoma och slem-secreting adenocarcinom renal bäcken, i styra en lämplig förvaltning av muconephrosis. ( info) |
8/50. Medfödda nephrosis: påvisande av index fall genom moderns serum alpha-fetoprotein screening. Medfödda nephrosis är en autosomal Recessiv sjukdom med en incidens av 1 i 8000 i finland, men det är ganska ovanliga i icke finska populationerna. I familjer känt för att vara i riskzonen, är prenatala identifiering möjligt med hjälp av moderns serum eller fosterhinnan flytande alpha-fetoprotein nivåer. Vi rapportera prenatala diagnos av fyra fall av medfödda nephrosis, av vilka tre var index fall, genom moderns serum alpha-fetoprotein screening. Diagnosen bekräftades vid födseln i två spädbarn. Två patienter väljs att avsluta sina graviditeter och diagnoserna bekräftades sjukligt (förintandet av den foten processer på elektronmikroskopi av fetala glomeruli) i båda. I fall av förhöjda serum för moderns alpha-fetoprotein, med oförklarlig och markerade höjder av fosterhinnan flytande alpha-fetoprotein och normala acetylkolinesteras nivåer, anses diagnos av medfödda nephrosis oberoende av etniskt ursprung. ( info) |
9/50. Ovanliga orsaker till förhöjda serum för moderns alpha-fetoprotein. En rapport om tre fall. Tre sällsynta villkor--fosterhinnan bandet störningar sekvens, högre chorioangioma och medfödda nephrosis--var diagnostiserats i midtrimester på grund av förhöjda serum för moderns alpha-fetoprotein. Diagnosen är viktigt för genetisk rådgivning och obstetrisk uppföljning. ( info) |
10/50. Autoimmun ischemisk fiberoptiska neurotoxiskt förknippas med positiv reumatoid faktor och övergående nephrosis. En ung kvinna hade återkommande främre ischemisk fiberoptiska neurotoxiskt i 18 år. Under ett senare avsnitt av allvarliga papillopathy i ena ögat upptäcktes akut glomerulonefrit, övergående låg serum komplement nivåer och en hög reumatoid faktor. Trots lång och noggrann uppföljning, kunde vi inte diagnostisera systemisk lupus erythematosus eller andra särskilda bindväv eller autoimmun sjukdom. Vi misstänker transienta störda immunitet kan ha bidragit till att provocera fram akut främre ischemisk fiberoptiska neurotoxiskt samtidiga med akut glomerulonefrit trots avsaknaden av generaliserade bindväv sjukdom. En omfattande sökning för immunologisk mekanismer för vissa patienter med förmodade Idiopatisk främre ischemisk fiberoptiska neurotoxiskt är berättigad eftersom immunsuppressiva behandlingen kan vara nyttiga för att förhindra upprepningar. ( info) |