141/158. Njurmedicinska funktion i hyperparathyreoidism med komplicera nephrocalcinosis. Primär hyperparathyreoidism i barndomen är sällsynta. Långvariga hyperkalcemi rapporteras medföra allvarliga och oåterkalleliga njurmedicinska skador. Njurmedicinska komplikationer av hyperparathyreoidism, särskilt nephrocalcinosis är dock ovanligt. Vi rapporterar en 12-årig flicka som presenterar efter tre år med omfattande nephrocalcinosis och med snabb indrivning av renal funktion. ( info) |
142/158. Primär hyperparathyreoidism: en ovanlig orsak till Bukspottkörtelinflammation i tonåren. Vi presenterar för en tonåring med hypercalcemia sekundärt till okända hyperparathyreoidism, som leda till komplikationer som Bukspottkörtelinflammation, diabetes mellitus och nephrocalcinosis. Även om hypercalcemia inte är vanligt i pediatrisk ålder, är dess tidiga erkännande och ingripande avgörande för att förebygga mycket morbid komplikationer. ( info) |
143/158. Renal tubulär acidos och dövhet: betänkande av en stor familj. syndrom distal renal tubulär acidos (dRTA) och sensorineural dövhet har rapporterats i consanguineous familjer och tros ärvas i en autosomal Recessiv mönster. Alla drabbade patienter har också nephrocalcinosis. Vi rapportera här en familj med 6 av 12 barn som drabbats med detta syndrom. Föräldrarna inte påverkas och saknar blod relaterade. Detta är den största familjen beskrivs med distal renal tubulär acidos och sensorineural dövhet. ( info) |
144/158. prednisolon och cellulosa fosfat behandling i idiopatisk Infantil hyperkalcemi med nephrocalcinosis. En flicka som lades fram vid 8 månaders ålder med idiopatisk Infantil hyperkalcemi kompliceras av hypercalciuria, nephrocalcinosis och underlåtenhet att frodas. Hennes hyperkalcemi var delvis rättat prednisolon, men löst med tillägg av cellulosa fosfat. Hennes längd och vikt visade betydande förbättring under behandlingsperioden. cellulosa fosfat bör övervägas i förvaltningen av barn med idiopatisk Infantil hyperkalcemi och nephrocalcinosis. ( info) |
145/158. Nephrocalcinosis hos en patient som primär hyperoxaluria typ 2. Även om nephrocalcinosis är en klassisk konstaterande i primära hyperoxaluria typ 1 (PH 1) associeras med en dålig renal överlevnad är det exceptionella hos patienter med typ 2 (PH 2), PH kännetecknas av en mer gynnsam resultatet. Vi beskriver en 8 månader gammal flicka som led av återkommande urinvägarna infektioner. Imaging studier visade en djupgående corticomedullary nephrocalcinosis med belägg för calculi. Skattade oxalate och D-glycerate utsöndring var kraftigt förhöjd, medan skattade GLYKOLAT eller GLYOXYLAT inte kunde ha upptäckts, bekräftar diagnos av PH 2. Även om nephrocalcinosis fortskred radiologiskt, legat njurmedicinska funktion i över 2 år. Ytterligare uppföljning kommer att visa endast om den associerade nephrocalcinosis förvärras prognos av vår patient och PH 2 i allmänhet. ( info) |
146/158. Medullary svamp njure associeras med medfödd hemihypertrophy. Medullary svamp njure är en utvecklingsmässig störning karakteriseras av ectatic och cystic missbildning av kollektiv trummorna och tubules. Kliniska manifestationer är urinvägarna infektioner, njurmedicinska stenar och Hematuri. det kan vara associerade med andra utvecklingsmässiga störningar. Ett fall av medullary svamp njure associeras med medfödd hemihypertrophy, kompliceras av nephrocalcinosis och nephrolithiasis, redovisas här. ( info) |
147/158. Neonatal Bartter syndrom--användning av indomethacin under perioden nyfödda och förebyggande av tillväxt misslyckande. Neonatal Bartter syndrom skiljer sig från det klassiska Bartter syndromet i förekomsten av prenatala presentation med polyhydramnios. Nephrocalcinosis och kraftiga tillväxt utvecklingsstörning är gemensamma och sviter. Indomethacin har rapporterats att förbättra linjär tillväxt, men dess användning i den tidiga nyfödda perioden har beskrivits sällan. I den här grönboken rapport vi normal tillväxt och utveckling och avsaknad av nephrocalcinosis i spädbarn nu på högst 19 månader med neonatal Bartter syndrom behandlas från dag 3 av liv med indomethacin. Med tidig diagnos och behandling med indomethacin plus tillräckliga vatten, kalorier och natrium, normal tillväxt kan uppnås och nephrocalcinosis kan förhindras i neonatal Bartter syndrom. ( info) |
148/158. Ammoniumoxalat nephrocalcinosis: en studie i autopsied spädbarn och nyfödda. En översyn av renal histologi från 44 neonatal och pediatrisk obduktion, alla med dokumenterade intensiva sjukhus kurser, upptäcktes 8 fall visar olika grader av mikroskopiska kalcium nedfall. Histochemical och x-ray spektroskopiska microanalysis visade att alla åtta fall innehöll intratubular fyndigheter av kalciumoxalat, och två fall innehöll både oxalate och fosfat microliths. det rumsliga arrangemanget av inlåningen tycktes varierar med tätheten av nedfall. En kontrollgrupp av 68 icke-intensivt behandlade fall (fosterdöd och plötslig spädbarnsdöd fall) visade sällsynta kalciumfosfat microliths men ingen hade oxalate kristaller. Infantil nephrocalcinosis är litet och dokumenteras dåligt i den aktuella litteraturen. Denna studie kan bidra till förståelsen av denna enhet och kan vara användbara i vägledande förbluffade att förhindra dess förekomst. ( info) |
149/158. Infantil hypophosphatasia: behandlingsalternativ att kontrollera hypercalcemia, hypercalciuria och kronisk Ben demineralization. Ett 2-månader gammal barn med Infantil hypophosphatasia hade hypercalcemia 3.49 mmol/L (14 mg/dl), nephrocalcinosis, och minskat Ben mineralhalt. Hypercalcemia korrigerades med kalcitonin. Hypercalciuria och ben demineralization avtagit med chlorothiazide. Hypercalcemia är hypotetiska ha samband med normala benresorption tillsammans med nedsatt Ben mineralisering. Chlorothiazide kan lindra denna försämring. ( info) |
150/158. Potential för bilaterala nephrectomy att minska oxalate release efter kombinerade lever och njure transplantation för primära hyperoxaluria typ 1. Primära hyperoxaluria typ 1 (PH-1) är ofta associerat med slutet scenen njursvikt urinvägsinfektioner calculi, obstruktiv uropathy och varvad insättningar av kalciumoxalat. För närvarande vedertagna behandlingen för PH-1 är lever transplantation ersätta bristande enzym peroxisomal alanin glycoxylate aminotransferas (AGT) och samtidig renal transplantation att återställa renal funktion. Transplanterade njuren kan bli påtagligt nedsatt eller misslyckas när systemiska kalciumoxalat elimineras genom renal utsöndring. Inbyggd njurar är en stor källa till denna oxalate. Denna studie genomfördes att avgöra om det finns en skillnad i oxalate avslutande följande kombinerade lever-njurtransplantation hos patienter med PH-1 genom att jämföra effekten av inhemska njure nephrectomy vid tidpunkten för transplantation mot lämnar egna njurar på plats. regressionsanalys användes för att jämföra dagliga skattade oxalate utsöndring korrigerat för organet yta. det fanns en betydande minskning av skattade oxalate utsöndring (P< 0.05) in the patient who had undergone bilateral nephrectomy compared to the patient whose native kidneys remained in situ for the first 100 d following combined liver and kidney transplantation. no difference was observed in the serum oxalate levels between patients over the same period or in the renal function assessed by creatinine clearance corrected for body surface area. total body oxalate load was not determined in this study. a larger study should be undertaken to examine the benefits of nephrectomy in reducing oxalate deposition in recently inserted allografts for patients with ph-1. 0.05)="" in="" the="" patient="" who="" had="" undergone="" bilateral="" nephrectomy="" compared="" to="" the="" patient="" whose="" native="" kidneys="" remained="" in="" situ="" for="" the="" first="" 100="" d="" following="" combined="" liver="" and="" kidney="" transplantation.="" no="" difference="" was="" observed="" in="" the="" serum="" oxalate="" levels="" between="" patients="" over="" the="" same="" period="" or="" in="" the="" renal="" function="" assessed="" by="" creatinine="" clearance="" corrected="" for="" body="" surface="" area.="" total="" body="" oxalate="" load="" was="" not="" determined="" in="" this="" study.="" a="" larger="" study="" should="" be="" undertaken="" to="" examine="" the="" benefits="" of="" nephrectomy="" in="" reducing="" oxalate="" deposition="" in="" recently="" inserted="" allografts="" for="" patients="" with="">serum oxalate levels between patients over the same period or in the renal function assessed by creatinine clearance corrected for body surface area. total body oxalate load was not determined in this study. a larger study should be undertaken to examine the benefits of nephrectomy in reducing oxalate deposition in recently inserted allografts for patients with ph-1.> ( info) |