141/158. Função renal no hyperparathyroidism com nephrocalcinosis de complicação. O hyperparathyroidism preliminar na infância é raro. O hypercalcaemia de longa data é relatado para conduzir a dano renal severo e irreversível. Entretanto, as complicações renais do hyperparathyroidism, particular nephrocalcinosis são raras. Nós relatamos uma menina dos anos de idade 12 que apresenta após três anos com nephrocalcinosis extensivo e com recuperação rápida da função renal. ( info) |
142/158. Hyperparathyroidism preliminar: uma causa incomun da pancreatitie na adolescência. Nós apresentamos o exemplo de um adolescente com o hypercalcemia secundário a hyperparathyroidism não reconhecido, que conduzem às complicações tais como a pancreatitie, o mellitus de diabetes, e o nephrocalcinosis. Embora o hypercalcemia não seja comum na idade pediatra, seus reconhecimento e intervenção adiantados são cruciais para a prevenção de complicações altamente morbid. ( info) |
143/158. Acidez e surdez tubulares renais: relatório de uma grande família. A síndrome da acidez tubular renal longe do ponto de origem (dRTA) e da surdez neuro-sensorial foi relatada em famílias consanguíneas e é acreditada para ser herdada em um teste padrão recessive autosomal. Todos os pacientes afetados igualmente têm o nephrocalcinosis. Nós relatamos aqui uma família com as 6 de 12 crianças afetadas com esta síndrome. Os pais são não afetados e não são sangue relativo. Esta é a família a maior descrita até agora com acidez tubular renal longe do ponto de origem e surdez neuro-sensorial. ( info) |
144/158. Prednisolone e a celulose fosfatam o tratamento no hypercalcaemia infantile idiopático com nephrocalcinosis. Uma menina apresentada na idade de 8 meses com o hypercalcaemia infantile idiopático complicados pelo hypercalciuria, pelo nephrocalcinosis e pela falha prosperar. Seu hypercalcaemia foi corrigido parcialmente pelo prednisolone, mas resolvido com a adição de fosfato da celulose. Seus altura e peso mostraram a melhoria significativa durante o período do tratamento. O fosfato da celulose deve ser considerado na gerência das crianças com o hypercalcaemia e o nephrocalcinosis infantile idiopáticos. ( info) |
145/158. Nephrocalcinosis em um paciente com tipo preliminar do hyperoxaluria - 2. Embora o nephrocalcinosis seja encontrar clássico no tipo preliminar do hyperoxaluria - 1 (PH 1) associado com uma sobrevivência renal pobre é excepcional nos pacientes com tipo do PH - 2 (PH 2), caracterizado por um resultado mais favorável. Nós descrevemos uma menina 8 mês-velha que sofra das infecções de aparelho urinário periódicas. Os estudos da imagem latente revelaram um nephrocalcinosis corticomedullary profundo sem a evidência dos cálculos. A excreção urinária do oxalate e do D-glycerate era maciça elevado, quando o glycolate ou o glyoxylate urinário não poderiam ser detectados, confirmando o diagnóstico do PH 2. Embora o nephrocalcinosis progredisse radiològica, a função renal permaneceu estável por mais de 2 anos. Somente uma continuação mais adicional mostrará se o nephrocalcinosis associado agrava o prognóstico de nosso paciente e do PH 2 geralmente. ( info) |
146/158. O rim Medullary da esponja associou com o hemihypertrophy congenital. O rim Medullary da esponja é uma desordem desenvolvente caracterizada pela malformação ectatic e cística dos dutos e dos tubules de coleta. As manifestações clínicas incluem infecções de aparelho urinário, pedras renais, e hematúria. Pode ser associado com outras desordens desenvolventes. Uma caixa do rim medullary da esponja associou com o hemihypertrophy congenital, complicado pelo nephrocalcinosis e o nephrolithiasis, é relatado aqui. ( info) |
147/158. Síndrome Neonatal de Bartter--uso do indomethacin no período e na prevenção recém-nascidos da falha do crescimento. A síndrome Neonatal de Bartter difere da síndrome clássica de Bartter na ocorrência da apresentação pré-natal com polyhydramnios. Nephrocalcinosis e o atraso de crescimento severo são sequelae comuns. O Indomethacin foi relatado para melhorar o crescimento linear, mas seu uso no período recém-nascido adiantado foi descrito infrequëntemente. Neste papel nós relatamos o crescimento e desenvolvimento normal e a ausência de nephrocalcinosis em um infante envelhecido agora 19 meses com síndrome neonatal de Bartter tratados do dia 3 da vida com o indomethacin. Com diagnóstico adiantado e tratamento com indomethacin mais a água adequada, as calorias, e o sódio, o crescimento normal pode ser conseguido e o nephrocalcinosis pode ser impedido nas crianças com síndrome neonatal de Bartter. ( info) |
148/158. Nephrocalcinosis do Oxalate: um estudo em infantes e em neonates autopsiados. Uma revisão da histologia renal de 44 neonatal e das autópsias pediatras, tudo com cursos intensivos documentados do hospital, identificou 8 casos que mostram vários graus de depósito microscópico do cálcio. A microanálise spectroscopic Histochemical e do raio X mostrou que todas as oito casos contiveram depósitos intratubular do oxalate do cálcio, e dois casos contiveram microliths do oxalate e do fosfato. O arranjo espacial dos depósitos pareceu variar com a densidade do depósito. Um grupo de controle de 68 caixas non-intensively tratadas (stillbirths e casos da síndrome da morte infantil repentina) não mostrou microliths raros mas nenhuns do fosfato de cálcio teve cristais do oxalate. O nephrocalcinosis Infantile é compreendido pouco e documentado mal na literatura atual. Este estudo pode contribuir à compreensão desta entidade e pode ser útil em estratagemas de guiamento impedir sua ocorrência. ( info) |
149/158. Hypophosphatasia Infantile: opções do tratamento para controlar o hypercalcemia, o hypercalciuria, e a desmineralização crônica do osso. Uma criança 2 mês-velha com hypophosphatasia infantile teve o hypercalcemia (3.49 mmol/L (14 mg/dl)), nephrocalcinosis, e índice mineral diminuído do osso. Hypercalcemia foi corrigido com calcitonin. Hypercalciuria e desmineralização do osso diminuída com chlorothiazide. Hypercalcemia é supor para ser ao resorption normal do osso conjuntamente com a mineralização danificada do osso. O Chlorothiazide pode aliviar este prejuízo. ( info) |
150/158. Potencial para que o nephrectomy bilateral reduza a liberação do oxalate após a transplantação combinada do fígado e de rim para o tipo preliminar do hyperoxaluria - 1. Tipo preliminar do hyperoxaluria - 1 (PH-1) é associado freqüentemente com a falha renal do estágio da extremidade devido aos cálculos urinários, aos depósitos uropathy e intersticiais obstrutivos do oxalate do cálcio. O tratamento atualmente aceitado para PH-1 é transplantação do fígado para substituir a aminotransferase peroxisomal do glycoxylate da alanina da enzima deficiente (AGT) e uma transplantação renal simultânea para restaurar a função renal. O rim transplantado pode tornar-se danificado significativamente ou falhar quando o oxalate sistemático do cálcio é eliminado pela excreção renal. Os rins nativos são uma fonte principal deste oxalate. Este estudo foi empreendido determinar se há uma diferença no afastamento do oxalate que segue a transplantação combinada do fígado-rim nos pacientes com o PH-1 comparando o efeito do nephrectomy nativo do rim na altura da transplantação de encontro a deixar os rins nativos in situ. A análise de regressão foi usada para comparar a excreção urinária diária do oxalate corrigida para a área de superfície do corpo. Havia uma redução significativa na excreção urinária do oxalate (< de P; 0.05) no paciente que se tinha submetido nephrectomy bilateral compararam ao paciente cujos os rins nativos permaneceram in situ para os primeiros 100 d que seguem a transplantação combinada do fígado e de rim. Nenhuma diferença foi observada nos níveis do oxalate do soro entre pacientes durante o mesmo período ou na função renal avaliada pelo afastamento da creatinina corrigido para a área de superfície do corpo. A carga total do oxalate do corpo não foi determinada neste estudo. Um estudo maior deve ser empreendido examinar os benefícios do nephrectomy em reduzir o depósito do oxalate em allografts recentemente introduzidos para pacientes com PH-1. ( info) |