1/489. syndrome épidermique de naevus et rachitisme hypophosphataemic : description d'un patient présentant des anomalies de système nerveux central et examen de la littérature. Le syndrome épidermique de naevus (ENS) est un état dermatologique rare se composant des naevus épidermiques congénitaux liés aux anomalies dans le système nerveux central, os, yeux, entend ou système génito-urinaire. Nous rapportons un nouveau cas d'ENS lié au rachitisme hypophosphataemic. La fille était née avec un naevus épidermique du type mixte et des anomalies squelettiques. Le rachitisme de Hypophosphataemic a été diagnostiqué à l'âge de 2.5 ans. À 14 ans. MRI du hypotrophy démontré par tête de cerveau droit, d'un kyste arachnoïdien temporel gauche et des ventricules latéraux asymétriques. Nous avons passé en revue la littérature et avons trouvé 13 cas rapportés d'ENS liés au rachitisme hypophosphataemic. Conclusion nous rapportons un autre patient présentant le syndrome épidermique de naevus et le rachitisme hypophosphataemic, suivis de la naissance à l'âge de 15 ans, qui ont eu des anomalies structurales de système nerveux central avec le fonctionnement intellectuel normal. Un travail neurologique complet vers le haut est recommandé dans les patients présentant le syndrome épidermique de naevus. ( info) |
2/489. syndrome épidermique de naevus. Un cas du syndrome épidermique de naevus est présenté. L'agrandissement énorme des deux membres inférieurs était les symptômes de présentation ainsi que des lateris étendus d'un unius de veavus sur le tronc. ( info) |
| Un rapport de cas d'une jeune fille avec le syndrome nevoid de carcinome de cellules basiques est présenté. Le patient montré des résultats cutanés et squelettiques caractéristiques du syndrome. Les carcinomes de cellules basiques, les anomalies multiples de nervure, avec l'évidence clinique de diriger de bandeau et de hypertelorism oculaire étaient les dispositifs primaires du syndrome dans ce patient. On lui suggère que d'autres caractéristiques du syndrome, telles que des kystes de mâchoire, piqûre de corrosion palmaire et plantaire et calcification du cerebri de falx se développent comme le patient vieillit. L'observation soigneuse, en particulier pour le medulloblastoma et la dégénération et l'invasiveness malins des carcinomes de cellules basiques, sera une partie intégrale de ce jeune patient' ; soin de s. ( info) |
4/489. Spiradenoma eccrine de naevoid étendu. Nous décrivons une fille de 19 ans avec un spiradenoma eccrine de naevoid douloureux affectant le côté droit du corps. Ceci représente une variante extrêmement rare de cette tumeur eccrine bénigne de glande sudorale, et est la lésion la plus étendue décrite au R-U jusqu'ici. ( info) |
5/489. angiographie verte d'Indocyanine de melanocytoma de tête de nerf optique. BUT : Pour déterminer les dispositifs de l'angiographie verte de fluorescéine et d'indocyanine du melanocytoma. MÉTHODES : L'angiographie verte de fluorescéine et d'indocyanine est employée pour évaluer un melanocytoma de tête de nerf optique dans une femelle de 45 ans. RÉSULTATS : L'angiographie de fluorescéine a indiqué le vascularity accru sur la surface, avec la souillure autour de la lésion vers la fin des étapes. La lésion était hypofluorescent dans toutes les étapes de l'angiographie de vert d'indocyanine. CONCLUSIONS : L'angiographie verte d'Indocyanine est utile en identifiant la nature bénigne de la lésion en montrant l'hypofluorescence, indiquant le manque de vascularity dans la tumeur. ( info) |
6/489. Malformations artérioveineuses et lymphatiques, naevus épidermique verrucous linéaire et surcroissance douce : un autre syndrome hamartoneoplastic ? Nous rapportons une femelle de 22 ans se présentant avec le paraparesis lentement progressif, qui a semblé avoir beaucoup de hamartomes (principalement sous-cutanés). Les symptômes neurologiques ont été provoqués par les masses intrarachidiennes et les malformations artérioveineuses. En outre, elle a eu la surcroissance douce des malformations de navire d'une jambe et de lymphe. Cette combinaison des symptômes ressemble au syndrome de proteus, mais est différente dans la symptomatologie et la progression et peut être encore un autre syndrome hamartoneoplastic. ( info) |
7/489. Syndromes épidermiques linéaires de naevus et de sebaceus de naevus : une étude clinicopathologic de 3 patients. FOND : Le syndrome épidermique linéaire de naevus et le syndrome linéaire de naevus de sebaceus sont des syndromes neurocutaneous rares caractérisés par les naevus épidermiques, l'épilepsie, et le retardement mental. Les descriptions pathologiques des résultats de système nerveux central dans de tels patients sont rares. CONCEPTION : Nous avons examiné les dispositifs clinicopathologic de 2 patients présentant le syndrome épidermique linéaire de naevus et de 1 avec le syndrome de sebaceus de naevus qui a subi des résections chirurgicales pour l'épilepsie chronique à un centre de référence tertiaire avec un grand volume de chirurgie d'épilepsie. RÉSULTATS : Les patients ont inclus 3 femelles, âgées 11 mois (patient 1), 8 ans (patient 2), et 2 ans de 1/2 (patient 3) à l'heure de la chirurgie. La durée des saisies avant la chirurgie était de 11 mois, 6 ans, et 28 mois, respectivement. Deux patients ont eu les naevus épidermiques impliquer la région principale (les patients 1 et 3), et 1 ont eu un sebaceus de naevus de Jadassohn (patient 2) ; le patient 2 a eu un choristoma, et le patient 3 a eu un kyste dermoïde dans la région d'oeil. Patient 1 démontré hemimegalencephaly radiographiquement. L'examen histologique du tissu cortical réséqué dans les patients 1 et 2 a démontré la dysplasie corticale diffuse grave caractérisée par un modèle architectural cortical désorganisé, une orientation aléatoire des neurones corticaux, et des neurones moléculaires accrus de couche. La fusion Gyral a été vue les hamartomes Pial de glioneuronal de l'hospitalisé 1. ont été observés qu'astrocytosis cortical en avant de l'hospitalisé 1. a été vu dans les patients 1 et 2, et les centres de la microcalcification étaient l'hospitalisé évident 1. dysplasie que corticale était un hospitalisé plus doux 3 et s'est composé d'un plus grand nombre de neurones moléculaires de couche. On a observé le heterotopia neuronal dans chacun des 3 patients. CONCLUSION : L'éventail des anomalies neuronales de migration dans l'arrangement de ces syndromes peut être variable en termes de ses manifestations phénotypiques histologiques. ( info) |
8/489. naevus géant peu commun de comedo. Les naevus de Comedo sont habituellement entouré bon, et bien que des cas étendus aient été rapportés différentes lésions croisant le midline sont rares. Des anomalies neurologiques, squelettiques et ophthalmologiques associées sont également identifiées. ainsi, le patient maintenant rapporté est peu commun du fait elle a eu un naevus systématisé étendu de comedo avec le croisement du midline mais d'aucunes anomalies associées. Le tretinoin topique était utile en améliorant la texture et l'aspect des comedones, et les diverses plus grandes lésions ont répondu au curettage. ( info) |
9/489. Pores dilatés agrégés. Nous rapportons un homme japonais de 74 ans qui a eu une histoire de dix ans d'approximativement 20 comedones ouverts serrés sur son cou latéral. Une biopsie d'excisional a indiqué que chaque comedo était histologiquement un pore dilaté. Les pores dilatés sont habituellement solitaires. Le multiple et les pores dilatés agrégés vus dans notre cas n'ont été jamais rapportés. ( info) |
10/489. L'éventail des naevus épidermiques : une caisse de naevus épidermique verrucous contigu avec le sebaceus de naevus. Pendant le développement normal de la peau, les cellules pluripotential provoquent des keratinocytes, des glandes sebaceous, des follicules de cheveux, des glandes apocrine, et des glandes eccrine. En naevus épidermiques, ces composants émergent dans un mélange anormal dans un emplacement entouré. Beaucoup d'auteurs ont classé les naevus épidermiques basés sur leur composant prédominant ; cependant, il y a souvent le chevauchement notable qui se produit dans un seul secteur ou dans des secteurs contigus. Nous rapportons un naevus épidermique verrucous contigu à un sebaceus de naevus de Jadassohn. Les catégories des naevus épidermiques sont quelque peu artificielles. Notre cas soutient la vue que les naevus épidermiques ont un éventail des manifestations, y compris les naevus et le sebaceus épidermiques verrucous de naevus de Jadassohn. ( info) |