1/50. Les cellules tubulaires rénales vacuolated de Macrophagelike dans l'urine d'un mâle avec le nephrosis osmotique se sont associées à la thérapie intraveineuse d'immunoglobuline. Un rapport de cas. FOND : Le nephrosis osmotique est une forme de dommages tubulaires rénaux qui ont été trouvés dans les patients soignés avec de l'immunoglobuline intraveineuse (IVIG). CAS : Un mâle de 46 ans qui a eu deux cours de la chimiothérapie pour la leucémie myelogenous aiguë s'est avéré pour avoir la thrombocytopénie réfractaire. Après administration d'IVIG (Sandoglobulin 12%, Novartis) (1 g/kg) pendant cinq jours consécutifs, le patient est devenu oligurique et par la suite anuric sur la cinquième dose. La hémodialyse a été lancée, et la production d'urine a été notée le jour 2 de l'hospitalisation. L'examen cytologique courant de l'urine fraîche et vidée a montré le nombreux macrophagelike, cellules épithéliales douces avec le cytoplasme abondant et multivacuolated. L'immunostain de Cytokeratin a indiqué la positivité, de ce fait confirmant l'origine épithéliale de ces cellules. CONCLUSION : À notre connaissance, c'est le premier un tel cas rapporté dans la littérature de langue anglaise de cytologie. conscience d'un patient' ; l'histoire clinique de s peut être utile en évitant un diagnostic incorrect. La cytologie d'urine peut être utile en obtenant un diagnostic tôt de nephrosis osmotique dans les patients recevant la thérapie de la haut-dose IVIG qui peut éliminer le besoin de biopsie rénale. ( info) |
2/50. diagnostic prénatal de nephrosis congénital par biopsie dans l'utérus de rein. Le diagnostic du nephrosis congénital est difficile au cours de la période antepartum. La combinaison d'un alpha-fetoprotein élevé de fluide aniotique, d'un acetylcholinesterase négatif, et d'un examen négatif d'ultrason est fortement indicative du nephrosis congénital ; cependant, ces résultats peuvent également être associés à une gestation normale. C'est le premier rapport de la confirmation pathologique du nephrosis congénital d'une biopsie foetale dans l'utérus de rein. ( info) |
3/50. Effet thérapeutique potentiel de simvastatin sur le proteinuria progressif d'échec rénal et de nephrotique-gamme provoqué par embolisme rénal de cholestérol. Nous rapportons notre expérience avec un homme japonais de 62 ans avec l'embolisme en cristal de cholestérol après des procédures angiographiques exécutées en raison du claudication intermittent. En plus du proteinuria progressif d'échec rénal et de nephrotique-gamme, on a également observé l'ischémie cutanée, se composant des reticularis de livedo dans des membres inférieurs et de la nécrose numérique au bout de l'orteil droit, et des résultats fundoscopic montrant plusieurs taches blanches dans les branches de l'artère rétinienne. Le proteinuria progressif d'échec rénal et de nephrotique-gamme ont été arrêtés juste après le traitement avec le simvastatin. Ainsi, le simvastatin peut exercer un effet thérapeutique bénéfique sur l'embolisme rénal de cholestérol. ( info) |
4/50. Immédiat poteau-transplantez le nephrosis dans un patient présentant le syndrome nephrotique congénital. Une mois-vieille fille 19 avec le syndrome nephrotique congénital du type finlandais a subi une greffe rénale vivre-connexe ; 24 h après la transplantation elle est devenue massivement nephrotique. Elle n'a pas répondu aux stéroïdes, au plasmapheresis, et au cyclosporine de haut-dose. Un mois plus tard, une biopsie rénale a montré seulement l'effacement glomérulaire de processus de pied. Elle a été traitée avec les impulsions de methylprednisolone de haut-dose et le cyclophosphamide oral. Elle est rapidement entrée dans la remise complète sans d'autres rechutes. La fonction de greffe a été des 2 années stables après la transplantation. ( info) |
5/50. Effet de ramipril dans un patient présentant le type I de la maladie de stockage de glycogène et le proteinuria de nephrotique-gamme. Nous avons étudié l'effet du ramipril sur l'excrétion urinaire de protéine et la pression artérielle dans un patient de 27 ans avec GSD Ia et proteinuria lourd (2 ou 3 g /24 h). La thérapie de ramipril a eu comme conséquence une réduction importante du proteinuria (0.3-0.5 g/24 h) : on n'a observé aucun changement de pression artérielle et de fonction rénale pendant le suivi de douze mois. Nous concluons que le traitement avec le ramipril peut être utilisé effectivement et sans risque dans des patients de GSD Ia présentant le proteinuria de nephrotique-gamme. ( info) |
6/50. Nephrosis congénital du type finlandais : vue d'ensemble de revue placentaire de pathologie et de littérature. Le nephrosis congénital du type finlandais (CNF) est un désordre récessif rare et autosomal de la filtration glomérulaire qui a comme conséquence le proteinuria massif, l'oedème, et l'ascite. Bien que les études précédentes décrivent les lésions rénales classiques caractérisant ce désordre, il y a peu qui documentent en détail les changements placentaires associés. Dans ce contexte, nous présentons un cas de CNF avec l'accent sur la pathologie placentaire et comparons nos résultats à ce qui a été précédemment rapporté dans la littérature. 36 ans G2P1 sans des antécédents médicaux significatifs ont développé l'alpha-fetoprotein constamment élevé de fluide aniotique en l'absence des défauts de tube neural. En raison d'un soupçon clinique de CNF, elle a électif terminé la grossesse à 19 semaines. L'autopsie a indiqué les changements rénaux caractéristiques, confirmés par la microscopie électronique, aussi bien que l'oedème villeux placentaire significatif. Bien que le placenta n'ait pas été agrandi, les villus ont semblé profondément hydropic. Le changement vacuolaire cystique étendu a été documenté des villus de tige et des villus tertiaires, affectant 95% des villus actuels. Puisque le foetus n'était pas excessivement de l'oedème, les résultats placentaires peuvent représenter le premier signe du hypoproteinemia systémique. ( info) |
7/50. Muconephrosis. Nous rapportons une caisse d'un rein mucus-rempli (muconephrosis) produit pendant le nephrectomy laparoscopic pour la pyélonéphrite xanthogranulomatous présumée. La conversion en hemicolectomy droit ouvert de nephrectomy et d'en-bloc étaient nécessaire en raison de la fibrose perinephric grave et de la fistule rénal-enteral suspectée. L'examen pathologique a indiqué un adénome villeux pelvien rénal et répand le metaplasia intestinal de l'urothelium ; aucune communication enteral ou dispositif pathologique gastro-intestinal n'ont été trouvés. L'adénome villeux d'Urothelial est extrêmement rare, et on devrait considérer des étiologies néo-plastiques, y compris le cystadenocarcinoma mucinous appendiceal et adénocarcinome de mucus-sécrétion du bassin rénal, en dirigeant la gestion appropriée du muconephrosis. ( info) |
8/50. Nephrosis congénital : détection des cas d'index par le criblage maternel d'alpha-fetoprotein de sérum. Le nephrosis congénital est un désordre récessif autosomal avec une incidence de 1 dans 8000 en Finlande, mais il est tout à fait rare dans les populations non-Finlandaises. Dans les familles connus pour être détection en danger et prénatale est possible au moyen de niveaux d'alpha-fetoprotein de sérum maternel et/ou de fluide aniotique. Nous rapportons le diagnostic prénatal de quatre cas de nephrosis congénital, trois dont étaient les cas d'index, par le criblage maternel d'alpha-fetoprotein de sérum. Le diagnostic a été confirmé à la naissance dans deux enfants en bas âge. Deux patients choisis pour terminer leurs grossesses, et les diagnostics ont été confirmés pathologiquement (oblitération des processus de pied sur la microscopie électronique des glomérules foetaux) dans tous les deux. Dans les caisses d'alpha-fetoprotein maternel élevé de sérum, avec des altitudes non expliquées et marquées d'alpha-fetoprotein de fluide aniotique et de niveaux normaux d'acetylcholinesterase, le diagnostic du nephrosis congénital doit être considéré indépendamment de l'origine ethnique. ( info) |
9/50. Causes rares d'alpha-fetoprotein maternel élevé de sérum. Un rapport de trois cas. Trois conditions rares--ordre aniotique de rupture de bande, chorioangioma placentaire et nephrosis congénital--ont été diagnostiqués dans le midtrimester en raison du l'alpha-fetoprotein maternel élevé de sérum. Le diagnostic est important pour la consultation génétique et le suivi obstétrique. ( info) |
10/50. La neuropathie optique ischémique autoimmune s'est associée au facteur rhumatoïde positif et au nephrosis passager. Une jeune femme a eu la neuropathie optique ischémique antérieure récurrente pendant 18 années. Pendant un épisode récent de papillopathy grave dans un oeil, la glomérulonéphrite aiguë, les niveaux bas passagers de complément de sérum, et un facteur rhumatoïde élevé ont été détectés. En dépit du long et soigneux suivi, nous ne pourrions diagnostiquer tissu conjonctif érythémateux de lupus systémique ou aucun autre spécifique ou maladie autoimmune. Nous suspectons que l'immunité désordonnée passagère ait pu avoir contribué à provoquer la neuropathie optique ischémique antérieure aiguë pour la glomérulonéphrite aiguë en dépit de l'absence de la maladie généralisée de tissu conjonctif. Une recherche étendue des mécanismes immunologiques dans quelques patients présentant la neuropathie optique ischémique antérieure idiopathique présumée peut être justifiée parce que le traitement immunosuppressif peut être salutaire en empêchant des répétitions. ( info) |