141/158. Fonction rénale dans le hyperparathyroidism avec le nephrocalcinosis de complication. Le hyperparathyroidism primaire dans l'enfance est rare. On rapporte que le hypercalcaemia de longue date a comme conséquence des dommages rénaux graves et irréversibles. Cependant, les complications rénales du hyperparathyroidism, en particulier nephrocalcinosis sont rares. Nous rapportons une fille de 12 ans se présentant après trois ans avec le nephrocalcinosis étendu et avec le rétablissement rapide de la fonction rénale. ( info) |
142/158. Hyperparathyroidism primaire : une cause peu commune de pancréatite dans l'adolescence. Nous présentons le cas d'un adolescent avec le hypercalcemia secondaire au hyperparathyroidism non reconnu, qui mènent aux complications telles que la pancréatite, mellitus de diabète, et le nephrocalcinosis. Bien que le hypercalcemia ne soit pas commun dans l'âge pédiatrique, sa premières identification et intervention sont cruciales pour la prévention des complications fortement morbides. ( info) |
143/158. acidose et surdité tubulaires rénales : rapport d'une famille nombreuse. Le syndrome de l'acidose tubulaire rénale distale (dRTA) et de la surdité neuro-sensorielle a été rapporté dans les familles consanguines et est censé pour être hérité dans un modèle récessif autosomal. Tous les patients affectés ont également le nephrocalcinosis. Nous rapportons ici un famille avec 6 de 12 enfants affectés avec ce syndrome. Les parents sont inchangés et ne sont pas sang connexe. C'est la famille la plus nombreuse décrite jusqu'ici avec l'acidose tubulaire rénale distale et la surdité neuro-sensorielle. ( info) |
144/158. prednisolone et cellulose phosphatent le traitement dans le hypercalcaemia infantile idiopathique avec le nephrocalcinosis. Une fille présente à l'âge de 8 mois avec le hypercalcaemia infantile idiopathique compliqués par hypercalciuria, nephrocalcinosis et manque de prospérer. Son hypercalcaemia a été partiellement corrigé par prednisolone, mais résolu avec l'addition du phosphate de cellulose. Sa taille et poids ont montré l'amélioration significative au cours de la période de traitement. Le phosphate de cellulose devrait être considéré dans la gestion des enfants avec le hypercalcaemia et le nephrocalcinosis infantiles idiopathiques. ( info) |
145/158. Nephrocalcinosis dans un patient présentant le type primaire de hyperoxaluria - 2. Bien que le nephrocalcinosis soit une conclusion classique dans le type 1 primaire de hyperoxaluria (ph 1) lié à une survie rénale pauvre elle est exceptionnelle dans les patients présentant le type de ph - 2 (ph 2), caractérisé par des résultats plus favorables. Nous décrivons une mois-vieille fille 8 qui a souffert des infections d'appareil urinaire récurrentes. Les études de formation image ont indiqué un nephrocalcinosis corticomedullary profond sans l'évidence des calculs. L'excrétion urinaire d'oxalate et de D-glycérate ont été massivement élevées, alors que le glucolate ou le glyoxylate urinaire ne pourrait pas être détecté, confirmant le diagnostic de ph 2. Bien que le nephrocalcinosis ait progressé radiologiquement, la fonction rénale est demeurée stable pendant plus de 2 années. Seulement davantage de suivi montrera si le nephrocalcinosis associé empire le pronostic de notre patient et de ph 2 en général. ( info) |
146/158. Le rein médullaire d'éponge s'est associé à hemihypertrophy congénital. Le rein médullaire d'éponge est un désordre développemental caractérisé par la malformation ectatic et cystique des conduits et des tubules de rassemblement. Les manifestations cliniques incluent des infections d'appareil urinaire, des pierres rénales, et l'hématurie. Il peut être associé à d'autres désordres développementaux. Une caisse de rein médullaire d'éponge lié à hemihypertrophy, compliqué congénitaux par nephrocalcinosis et nephrolithiasis, est rapportée ici. ( info) |
147/158. syndrome néonatal de Bartter--utilisation d'indométhacine dans la période et la prévention nouveau-nées de l'échec de croissance. Le syndrome néonatal de Bartter diffère du syndrome classique de Bartter dans l'occurrence de la présentation prénatale avec des polyhydramnios. Nephrocalcinosis et retardement de croissance grave sont des conséquences communes. On a rapporté que l'indométhacine améliore la croissance linéaire, mais son utilisation dans la période nouveau-née tôt a été rarement décrite. En ce document nous rapportons la croissance et le développement normal et l'absence du nephrocalcinosis dans un enfant en bas âge maintenant âgé 19 mois avec le syndrome néonatal de Bartter traités du jour 3 de la vie avec de l'indométhacine. Avec le diagnostic tôt et le traitement avec de l'indométhacine plus à eau proportionnée, les calories, et le sodium, la croissance normale peut être réalisée et le nephrocalcinosis peut être empêché chez les enfants avec le syndrome néonatal de Bartter. ( info) |
148/158. Nephrocalcinosis d'oxalate : une étude dans les enfants en bas âge et les nouveau-nés autopsiés. Un examen de l'histologie rénale de 44 néonatals et des autopsies pédiatriques, toutes avec des cours intensifs documentés d'hôpital, a identifié 8 cas montrant des divers niveaux de dépôt microscopique de calcium. La microanalyse spectroscopique histochimique et de rayon X a prouvé que chacun des huit cas a contenu les dépôts intratubular de l'oxalate de calcium, et deux cas ont contenu des microliths d'oxalate et de phosphate. L'arrangement spatial des dépôts a semblé varier avec la densité du dépôt. Un groupe de commande de 68 caisses non-intensively traitées (des mortinaissances et des cas de syndrome de mort subite du nourrisson) n'en a montré des microliths rares mais aucun de phosphate de calcium a eu des cristaux d'oxalate. Le nephrocalcinosis infantile est peu compris et est mal documenté dans la littérature courante. Cette étude peut contribuer à l'arrangement de cette entité et peut être utile dans des stratagèmes de guidage pour empêcher son occurrence. ( info) |
149/158. Hypophosphatasia infantile : options de traitement pour commander le hypercalcemia, le hypercalciuria, et la déminéralisation chronique d'os. Un mois-vieil enfant 2 avec le hypophosphatasia infantile a eu le hypercalcemia (3.49 mmol/L (14 mg/dl)), nephrocalcinosis, et teneur en minéraux diminuée d'os. Hypercalcemia a été corrigé avec la calcitonine. Hypercalciuria et déminéralisation d'os ont diminué avec du chlorothiazide. On présume Hypercalcemia pour être lié à la résorption normale d'os en même temps que la minéralisation altérée d'os. Le chlorothiazide peut alléger cet affaiblissement. ( info) |
150/158. Potentiel pour que le nephrectomy bilatéral réduise le dégagement d'oxalate après greffe du rein combinée de foie et pour le type 1 primaire de hyperoxaluria. Le type 1 primaire de hyperoxaluria (ph-1) est fréquemment associé à l'échec rénal d'étape d'extrémité dû aux calculs urinaires, aux dépôts uropathy et interstitiels obstructifs de l'oxalate de calcium. Le traitement actuellement admis pour ph-1 est transplantation de foie pour remplacer l'aminotransferase peroxisomal de glycoxylate d'alanine d'enzymes déficientes (AGT) et une greffe rénale simultanée pour reconstituer la fonction rénale. Le rein transplanté peut devenir sensiblement altéré ou échouer quand on élimine l'oxalate systémique de calcium par l'excrétion rénale. Les reins indigènes sont une source importante de cet oxalate. Cette étude a été entreprise pour déterminer s'il y a une différence dans le dégagement d'oxalate suivant la greffe combinée de foie-rein dans les patients avec ph-1 de comparer l'effet du nephrectomy indigène de rein à l'heure de la transplantation contre laisser les reins indigènes in situ. L'analyse de régression a été employée pour comparer l'excrétion urinaire quotidienne d'oxalate corrigée pour la superficie de corps. Il y avait une réduction significative d'excrétion urinaire d'oxalate (< de P ; 0.05) dans le patient qui avait subi nephrectomy bilatéral a comparé au patient dont les reins indigènes sont restés in situ pour les 100 premiers d suivant la greffe du rein combinée de foie et. On n'a observé aucune différence aux niveaux d'oxalate de sérum entre les patients au cours de la même période ou dans la fonction rénale évaluée par le dégagement de créatinine corrigé pour la superficie de corps. La charge au corps entier d'oxalate n'a pas été déterminée dans cette étude. Une plus grande étude devrait être entreprise pour examiner les avantages du nephrectomy en réduisant le dépôt d'oxalate dans les allografts récemment insérés pour des patients avec ph-1. ( info) |