1/202. bartonella henselae infektion är associerade med peripapillary angioma, branch retinal gatan ocklusion och allvarliga vision förlust. SYFTE: Att rapportera otypiska kliniska särdrag bartonella henselae neuroretinitis behandlas med kombination antibiotika. METOD: Fallbeskrivning. RESULTAT: En 20-årig man med en positiv B. henselae titer utvecklat en ensidig neuroretinitis, en stor peripapillary angiomatous lesion, filial gatan ocklusion med skandinaviska maculopathy och vision förlust som lyckats förbättra med Dalacin. Behandling med doxycyklin och rifampin ledde till snabb klinisk förbättring. Allvarliga syn-förlust är i detta fall atypiska. SLUTSATSER: Okulär resultaten som är associerade med B. henselae infektion kan inkludera retinal angiomatous lesion och branch retinal gatan ocklusion. doxycyklin och rifampin var framgångsrika i att behandla infektionen. ( info) |
2/202. Primära okulär Epstein - Barr virus-associerade non-hodgkins lymfom hos en patient med aids: en clinicopathologic rapport. SYFTE: att rapportera ett ovanligt fall av kronisk multifokal Chorioretinit med vitritis hos en patient som förvärvad immunbrist syndrom (aids) som var resistenta mot antivirala och antitoxoplasmic medicinering och krävs en retinal biopsi för slutgiltig diagnos. metoder: glaskropp biopsi, pars plana vitrectomy och retinal biopsi framfördes. glaskropp biopsi materialet skickades för bakterier, svamp, och virusodling och glaskropp kassett skickades för cytologi. Retinal biopsi materialet var delat och skickas för polymerase chain reaction testning av toxoplasmos och patologiskt vävnad analys och virologi. RESULTAT: glaskropp cytologi visade en blandad befolkning på lymfocyter och histiocytes, men alla andra blodenheten och virologic studier var negativa. Vävnad analysen visade en infiltrate med atypiskt mononukleära celler sträcker sig från de inre begränsa membran genom det yttersta plexiform lagret som är karakteristisk för en B-cellen, non-hodgkins lymfom av det centrala nervsystemet (NHL-CNS). in situ-hybridisering för Epstein - Barr virus (EBV) var positiv. En omfattande systemiska utvärdering visade inte bevis på extraocular tumör. SLUTSATS: Även om sällsynta, primära okulär NHL-CNS kan ses hos patienter med aids och dess kliniska presentation liknar ofta andra störningar. Att vår kunskap representerar detta fall första okulär NHL där EBV anges som ska kopplas. ( info) |
3/202. Upprättande och karakterisering av en andra primära osteosarcoma cellinje (OSrb/N-M) från en patient botas av bilaterala retinoblastom. En cellinje, utsetts OSrb/N-M, fastställdes från den andra primära osteosarcoma som utvecklats i en 17-årig japanska kvinnliga patient som hade lidit av bilaterala retinoblastom på Linda. OSrb/N-M celler växte som en vidhäftande enskiktslager och behålla vissa osteogenic biokemiska fenotyper. I cytogenetiska analyser, denna cellinje avslöjade många strukturella och numeriska avvikelser, men banden q14 av båda kromosomer 13 tycktes vara normalt, medan de konstitutionella cellerna visas normalt kvinnliga karyotypes. immunoblot studier med hjälp av monoklonala antikroppar som är specifika för RB protein visat att tumör cellerna inte uttryckte RB protein, vilket tyder på att de OSrb/N-M cellerna kan lider av en förlust av funktionen mutation på denna gen locus. Denna cellinje är alltså bra att studera den molekylära mekanismen för tumorigenesis av osteosarcoma med en association med retinoblastom. ( info) |
4/202. Långlivade hyperplastic primära glasaktiga med retinal tumör i Tuberös skleros: rapport från ett fall inklusive tumoral Immunohistokemi och cytogenetiska analyser. SYFTE: Författarna beskriver en okulär skada som kombinerar egenskaperna hos långlivade hyperplastic primära glasaktiga (PHPV) och en retinal tumör i spädbarn med Tuberös skleros komplexa (TSC). STUDIE DESIGN: Fallbeskrivning. metoder: Immunohistokemi och cytogenetiska undersökningar genomfördes på TSC celler från en intraokulära tumör i en 6 veckor gamla spädbarn. RESULTAT: Histopatologisk undersökning visade en tjock fibrovascular membran mellan aspekten av linsen och den astrocytic delen av massan. Stödjeceller fibrillary sura protein (kansli) visade en variabel intracytoplasmic reaktion i astrocytic spridning, där ungefär 50 procent av cellerna. Vävnad kultur studier visade en ganska snabb spridning av fusiform celler, överensstämmer med bipolär astrocytic celler. Cytogenetiska studier visade en onormal klon som består av tre hyperdiploid celler med en förlust på kromosom 9 och en reavinst om kromosomer 6 och 12. SLUTSATS: Den atypiska lokaliseringen av retinal tumör kan förklaras av det faktum att det var instängda under dess spridning av retinal detachement är associerade med PHPV. ( info) |
5/202. Invasiva giant cell astrocytoma av näthinnan hos en patient med Tuberös skleros. SYFTE: att rapportera ett ovanligt fall av giant cell astrocytoma av näthinnan. DESIGN: Fallbeskrivning. INLÄGG: En 10-månader gammal flicka med Tuberös skleros konstaterades för att ha bilaterala astrocytic hamartom, rätt eye framträdande plats vara delaktiga genom förhöjda och pedunculated skador. Vid 7 års ålder hade hon posterior subcapsular Katarakt, retinal detachement och subretinal exudation utvecklas i den högra öga. Vid 12 års ålder hade hennes blinda, smärtsamma högra öga att vara enucleated på grund av neovascular glaukom och en spontan scleral perforering. RESULTAT: Histopatologisk undersökning visade att hela glaskropp hålighet fylldes med en blandning av tumör, granuleras ha vävnad och necrotic skräp. Del av tumör bestod av spindel-formad stödjeceller celler. Resten bestod av stora gemistocytic celler som innehöll stora atypiska atomkärnor och kopiösa mängder cytoplasma, vilket var intensivt eosinofil i vissa områden. Tumör innehöll högborgar nekros och sällsynta mitotiska siffror. det hade infiltrerats Parenkym av den retrolaminar nerv och utvidgas till kirurgiska marginalen. Områden av otvetydiga chorioidal invasion identifierades också. Tumör cellerna var intensivt immunoreactive för neuron-specifikt Enolas och S-100 protein. Stödjeceller fibrillary sura protein var däremot endast minimalt positiv. SLUTSATSER: Histologic och immunohistochemical funktioner i denna retinal tumör liknar dem i subependymal giant cell astrocytoma, en karakteristisk lesion i Tuberös skleros. Även om detta ovanliga giant cell astrocytoma av näthinnan hade atypiska histopatologisk funktioner och lokala aggressiva beteende, var systemisk prognosen utmärkt. ( info) |
6/202. Behandling av Paraneoplastiskt visuella förlust med intravenöst immunglobulin: rapport 3 fall. BAKGRUND: Paraneoplastiskt visuella förlust är en autoimmun sjukdom som tros bero på cancer remote effekter på näthinnan (cancer-associerade retinopati [bil]) eller optik nerv. Båda sjukdomarna kan resultera i snabb och fullständig blindhet. Spontana återvinning av vision har inte rapporterats. serum från patienter med bil innehåller autoantigener mot recoverin, Enolas eller oidentifierade retinal proteiner. Obduktionen undersökning resultaten av ögon blinda patienter med bil visar fullständig avsaknad av retinal nervceller deltar i phototransduction. Kortikosteroider och plasmaferes är de enda behandlingsalternativ som beskrivits ovan. SYFTE: Att behandla Paraneoplastiskt visuella förlust. DESIGN och metoder: Tre patienter med ögonbevarande cancer utvecklas snabbt progressiv förlust av vision. Första patienten hade synskärpa av handrörelser i varje öga innan intravenöst immunglobulin behandling. Andra patienten hade synskärpa av lätta uppfattning i båda ögonen. Tredje patientens synskärpa var 20/400 OD och 20/20 OS. Diagnostik testar med magnetisk resonans imaging av huvudet och cytologic undersökning av ryggmärgsvätskan att utesluta metastasering som orsaken till visuella förlust och sedan en electroretinogram och serum tester för autoantigener mot retinal antigener bekräfta klinisk diagnos av bil. patienter 1 och 2 behandlades med intravenöst immunglobulin (400 mg/kg per dag) under 5 dagar. patienten 3 fick dock bara en engångsdos på negativa effekter som består av korta andetag och klåda. RESULTAT: Inom 24 timmar för att ta den första dosen av intravenöst immunglobulin synskärpa av patienten 1 som har förbättrats från handrörelser endast i både ögon för 20/50 OD och 20/200 OS. Efter den tredje dagen av behandling bättre synskärpa på det vänstra ögat ytterligare 20/40. Även med förbättrad synskärpa Goldmann synfält perimetry framgick dåliga svar i båda ögonen. 2 Veckor senare var det markerade synfält förbättring men synskärpa bibehölls på 20/50 OD och 20/40 OS. Patienten 2 hade inga förbättringar och fortsatte att ha lätt uppfattningen i båda ögonen. Patienten 3 hade förbättringar i synfält brister men förblev 20/400 OD och 20/20 OS. SLUTSATS: Intravenöst immunglobulin kan vara en annan behandling alternativ erbjuds till patienter med Paraneoplastiskt visuella förlust utöver Kortikosteroider eller plasmaferes eftersom en artikel i den medicinska litteraturen har visat några spontana förbättringar av visuell funktion utan behandling. ( info) |
7/202. Trilaterala retinoblastom utan en RB1 som ärvts från en transportör mor: en fallbeskrivning. En presentation av intrakraniell tumör i bilaterala och ensidiga retinoblastom med eller utan familjehistoria betecknas som trilaterala retinoblastom (TRB). det uppstår alltid antingen som en pineal tumör eller supra/parasellar tumör, som skiljer sig åt i presentation och prognos. Vi rapportera här det första fallet av TRB med överföring av retinoblastom gen (RB1) stryks från en opåverkade mor (en bärare), presentera som samtidiga intrakraniell neoplasm med bilaterala retinoblastom. Förekomsten av RB1 mutation i både barn och mamma skulle ansvara för utveckling av intrakraniell neoplasm som inträffade samtidigt med bilaterala RB i vår patient. Vår patient, som hade en suprasellar massa, fick strålning och intratekal kemoterapi och dog 6 månader efter diagnosen. Förekomsten av intrakraniell tumör i ett asymtomatiska stadium kan undvikas genom rutinmässigt datortomografi (CT) och magnetic resonance imaging (MRI) skanning och förbättrad överlevnad kan uppnås genom aggressiv multimodalitet terapi. ( info) |
8/202. Förvärvat immunbrist syndrom-relaterade intraokulära B-cellers lymfom. MÅL: för att presentera kliniska fullt spektrum av på förvärvad immunbrist syndrom-relaterade intraokulära lymfom som manifesteras i ögonen, särskilt retinal lymfom är associerad med primära centrala nervsystemet lymfom, isolerade okulär lymfom och chorioidal lymfom är associerad med systematiska lymfom. metoder: Tre patienter med förvärvad immunbrist syndrom konstaterades ha atypiska retinal organskador. Diagnostiska retinal biopsi i 2 patienter och postmortem undersökning av ögonen i det tredje fallet framfördes. RESULTAT: Diagnostiska retinal biopsi i de 2 första patienterna visade retinal B-cellers lymfom. Första systematiska utvärdering visade ögon ska vara den enda platsen av sjukdom. Senare, för i 1 av dessa patienter, lymfom kan sprida sig till hjärnan. Tredje patienten utvecklat en akut buk 4 månader efter utvecklingen av hans okulär resultat. Histologiska utvärderingen av den resected tarm avslöjade högvärdigt B-cellers lymfom. Patienten dog 1 vecka senare och postmortem analys av ögonen redovisas förekomsten av lymfom i choroid av båda ögonen. SLUTSATSER: Detta är den mest kompletta serien av patienter med förvärvad immunbrist syndrom-relaterade intraokulära B-cellers lymfom och vår kunskap, ger de 2 första fall diagnostiseras genom retinal biopsi. Dessa 3 fall presentera det fullständiga klinisk spektrumet av sjukdomen som manifesteras i ögonen. ( info) |
9/202. Testning melanom-associerade Paraneoplastiskt retinopati: histopatologisk observationer. SYFTE: Att beskriva Paraneoplastiskt retinopati retinal histopatologi är associerade med testning melanom. metoder: En 59-årig man hade visuella förlust hänförlig till Paraneoplastiskt retinopati och dog av ögonbevarande testning melanom. Hans ögon studerades av konventionella histopatologisk tekniker. RESULTAT: Histopatologisk undersökning av båda ögonen avslöjas en markant minskning i täthet av bipolär nervceller i inre nukleära lager; photoreceptor cell nervceller i det yttersta nukleära lagret var normala. Ganglion cells var närvarande, även om många visade prov på transsynaptic atrofi. SLUTSATS: De histopatologisk utveckling är förenliga med kliniska immunologisk och electrophysiologic data som inbegriper bipolär cellen som stora platsen för den Paraneoplastiskt processen i testning melanom-associerade retinopati. ( info) |
10/202. Spridas retinoblastom behandlas framgångsrikt med myeloablative kemoterapi--för molekylär påvisande av minimal resterande sjukdom. En användbar markör för att upptäcka minimal resterande sjukdom (MRD) har inte fastställts ännu i retinoblastom. Vi bedömt neuroendokrin proteiner genen produkten 9.5 (PGP9.5) uttryck, en av markörer för att påvisa MRD i neuroblastom, hos en patient spridas retinoblastom. En 3-årig pojke med spridas retinoblastom i flera ben och märg överlämnades till våra sjukhus. Han fick intensiv behandling och har upprätthållit CR för 48 månader efter myeloablative kemoterapi med hematopoitisk stamcellstransplantation (SCT). PGP9.5 uttryck bedömdes seriellt med RT-PCR i perifert blod mononukleära celler (PBMC), benmärgsceller (BMC) och mobiliserade perifera blodstamceller (PBSC). Hans BMC bestod till en början av 96% tumör cellerna som var visat för att uttrycka PGP9.5 med RT-PCR. Dessutom PBMC befanns vara positivt för PGP9.5 som visar förekomsten av tumör cellerna i perifert blod. Efter intensiv kemoterapi blev PGP9.5 uttryck negativt i både PBMC och BMC. Inför SCT bekräftades PBSC och BMC transplantationer negativt för PGP9.5 uttryck. det har föreslagits att PGP9.5 uttryck är en användbar markör för utvärdering av terapeutiska effekter samt påvisa MRD i retinoblastom. ( info) |