1/18. Échec de pénétration et diagnostic erroné de biopsie stereotactic provoqués par le tissu inhabituellement ferme d'un gliomyosarcoma. OBJECTIF ET IMPORTANCE : Nous rapportons le cas très rare d'un gliomyosarcoma qui a causé l'échec de pénétration dans la biopsie stereotactic et donc mené au diagnostic erroné. Cette complication devrait être considérée comme raison potentielle d'échec diagnostique avec les tumeurs inhabituellement fermes dans la biopsie stereotactic armature-basée. PRÉSENTATION CLINIQUE : De 83 les femmes ans se sont présentées avec une histoire de quatre semaines de hemiparesis droit. La tomographie calculée (CT) a démontré une lésion precentral gauche de 1 cm de diamètre avec la prise modérée de contraste et l'oedème perifocal. INTERVENTION : La biopsie de Stereotactic a été exécutée utilisant le système des Cosman-Robert-Puits (CRW) et une aiguille de côté-aspiration de biopsie. Six échantillons de tissu ont été prélevés ; cependant, l'examen histopathologique est demeuré non-diagnostique. Puisque le hemiparesis avait empiré, une tomographie de résonance magnétique (MRT) a été prise quatre semaines plus tard et a clairement démontré une augmentation de la taille de la lésion. la chirurgie ouverte neuronavigation-guidée a indiqué une tumeur très ferme et bien-délimitée qui a été classifiée dans l'examen pathologique comme gliomyosarcoma. Les recalculs répétés des coordonnées de cible, analyse du balayage de CT qui a été pris pendant 4 jours après que le stereotaxy, et en conclusion, identification de la fermeté extraordinaire de ce gliomyosarcoma nous a permis de présumer avec certitude que nous n'avions pas pénétré la lésion avec la canule de biopsie, mais plutôt l'avaient simplement poussée en avant de l'instrument tandis que les échantillons de tissu étaient prélevés. CONCLUSION : Le cas rapporté est unique pour son diagnostic histopathologique et pour la complication il a causé dans la biopsie stereotactic. Le cas soutient également l'exécution des interventions image-guidées pour la biopsie diagnostique, plutôt que le stereotaxy armature-basé à l'avenir. ( info) |
2/18. Myofibrosarcoma (sarcome myofibroblastic de qualité inférieure) avec (fibroma-comme) les corps d'inclusion diaphanes intracytoplasmiques. Myofibrosarcoma est un néoplasme controversé composé de cellules avec la différentiation vers des myofibroblasts. Les auteurs rapportent un cas peu commun de myofibrosarcoma dans lequel, en plus des caractéristiques rapportées, les cellules de tumeur ont contenu (fibroma-comme) les corps d'inclusion diaphanes intracytoplasmiques. Un homme de 66 ans s'est plaint d'une masse agrandie indolore dans son épaule droite au cours des 6 mois précédents. La tumeur s'est reproduite 2 ans après opération. À l'examen histologique, la tumeur a montré diffusément la croissance infiltrative avec l'isolement de différentes fibres musculaires squelettiques. Les cellules de tumeur le plus souvent ont été arrangées dans un modèle en trousseau (en arête de poisson) de intersection mais vaguement un modèle de storiform a été également observé. technique des cellules variée d'un secteur à l'autre. Les cellules étaient fusiformes, avec malade-définissez le cytoplasme éosinophile pâle, et un noyau onduleux ou effilant avec la chromatine fine et les petits nucleoli. Les corps d'inclusion diaphanes intracytoplasmiques de la taille variable, souvent situés à côté du noyau, étaient évidents en nombreux axe et cellules radiées. L'index mitotic était 3/10 HPF. La tumeur a été marquée comme souillure positive indiquée par Immunohistochemistry de la catégorie 1. à l'actine, au desmin et au vimentin muscle-spécifiques en la plupart des cellules de tumeur. Les corps d'inclusion diaphanes intracytoplasmiques n'ont réagi spécifiquement à aucun un anticorps, mais ont montré une réaction immunisée en forme d'anneau marquée, en particulier à l'actine muscle-spécifique. La microscopie électronique a montré des cellules de tumeur avec les noyaux dentelés et les petits nucleoli, bonnet endoplasmique rugueux abondant, vésicules micropinocytotic, et a longitudinalement arrangé les filaments fins avec les corrections électron-denses focales et les plaques subplasmalemmal. Le dispositif le plus saisissant était la présence de grand, de globulaire ou boule-comme, non-membrane-bondissent, les faisceaux aléatoirement dispersés du filament fin, habituellement à côté du noyau. ( info) |
3/18. sarcome myofibroblastic à haute teneur de Postradiation de la prostate -- une entité rare des tumeurs prostatiques -- réponse à Doxorubicin liposomique. FOND : Le sarcome prostatique de postradiation (P.R.) est une maladie maligne très rare avec un pronostic morne. La résection chirurgicale agressive est la thérapie la plus employée couramment pour des P.R. La chimiothérapie jusqu'ici a été insuffisante, avec le doxorubicin étant la seule drogue avec l'activité établie. Le doxorubicin liposomique a été montré pour avoir l'activité comparable et un profil plus favorable de toxicité comparé au doxorubicin unpegylated. RAPPORT DE CAS : Un homme de 78 ans s'est présenté avec le sarcome myofibroblastic à haute teneur 13 ans après qu'irradiation curatively prévue de méson pi de la prostate avec 30 GY. Il a été traité avec le doxorubicin liposomique 40 mg/m (2) toutes les 4-6 semaines jusqu'ici avec une dose totale de mg 800. La remise partielle a été réalisée après 17 mois de traitement avec le doxorubicin liposomique. La toxicité est minimale avec la catégorie palmoplantaire 1 d'OMS d'erythrodysesthesia, résolvant complètement après l'élargissement des intervalles de traitement à 6 semaines. RÉSULTAT : Le doxorubicin liposomique a mené à une stabilisation soutenue de tumeur plus de 17 mois dans un patient avec le sarcome à haute teneur de postradiation prostatique. Le sarcome de Postradiation (P.R.) a habituellement un pronostic morne et seulement des possibilités thérapeutiques très limitées. Comme dans les sarcomes d'origine différente, les anthracyclines comprenant le doxorubicin liposomique semblent avoir l'activité antitumorale potentielle dans le sarcome de postradiation de la prostate. ( info) |
4/18. sarcome fibroblastique/myofibroblastic de la peau : un rapport de cinq cas. FOND : Un certain nombre de tumeurs molles malignes de tissu, en particulier ceux de la dérivation fibroblastique et fibrohistiocytic, se sont avérées pour montrer la différentiation myofibroblastic focalement. Le sarcome myofibroblastic de limite, une entité vraisemblablement distinctive controversée, définit une tumeur molle maligne de tissu dans laquelle les myofibroblasts sont quantitativement le type prédominant de cellules. MÉTHODES : Cinq caisses de sarcomes cutanés d'axe-cellule montrant la différentiation fibroblastique-myofibroblastic avec la prédominance des fibroblastes ont été recherchées à partir des dossiers de trois grands centres de dermatopathology. Des tumeurs ont été analysées histopathologically, immunophenotypically, et, dans deux cas, ultrastructuralement. Des résultats ont été comparés à ceux précédemment rapportés dans le fibrosarcoma, le histiocytoma fibreux malin, et le sarcome myofibroblastic. RÉSULTATS : Immunophenotypic et profils d'ultrastructure des cas analysés de cette série étaient plus près de fibrosarcoma et au histiocytoma fibreux malin qu'au sarcome myofibroblastic en vertu de la prédominance quantitative des fibroblastes au-dessus des myofibroblasts. D'une part, les résultats histopathologiques étaient en accord avec ceux rapportés dans le sarcome myofibroblastic. CONCLUSIONS : Notre série accentue les problèmes intrinsèques en attachant certains sarcomes cutanés avec la différentiation fibroblastique-myofibroblastic à une des entités identifiées et donne l'appui à l'hypothèse que le fibrosarcoma, le histiocytoma fibreux malin, et le sarcome myofibroblastic sont rapporté histogenetically. ( info) |
5/18. Myofibromatosis-comme le hemangiopericytoma métastasant en tant que le lisse-muscle et myosarcoma vasculaires différenciés. Myopericytes comme sous-ensemble de " ; myofibroblasts" ;. Un hemangiopericytoma thyroïde qui a été réséqué dans un garçon de 5 ans s'est reproduit insidieusement dans le larynx 8 ans après. L'inflammation muqueuse cicatricielle marquée a empêché un diagnostic pathologique définitif de répétition jusqu'à ce qu'une nodule ait devenu obstruent la voie aérienne 15 ans après chirurgie initiale. Après l'excision de la nodule, une plus grande métastase sarcomatous a été découverte dans l'oesophage supérieur et réséquée, mais le patient a par la suite succombé à la maladie répandue à l'âge de 20 ans. La tumeur originale a contenu les pericytes et les paquets atypiques de hyalinizing le muscle lisse aboutant sur le " ; navires de staghorn, " ; un modèle semblable au myofibromatosis infantile. Desmin immunostaining était négatif dans les pericytes mais le positif en cellules de lisse-muscle a dispersé séparément aussi bien que par paquets. Les deux éléments ont réagi fortement pour le vimentin et l'alpha-isoform de l'actine (alpha-SMA) trouvé dans le muscle lisse et les pericytes normaux. Un troisième type de cellules montrant des processus et l'immunoreactivity dendritiques pour chacun des trois antigènes a été interprété comme myopericyte. Les cellules axées dans les spécimens muqueux suivants de biopsie de multiple ont souillé rétrospectivement également le positif pour ces antigènes. Les grands paquets du muscle lisse vasculaire entouré en rayonnant des myocytes ont caractérisé la nodule laryngée de occlusion. Dans la métastase oesophagienne, qui n'a montré aucun dispositif histologique typique du hemangiopericytoma, nombreux mitotically actif, petit, vimentin , desmin , cellules d'alpha-SMA a souvent maintenu des processus raccourcis et a tendu à former les agrégats nodulaires au sujet des capillaires. Les rangées simples des pericytes se sont accrues aux tubes endothéliaux. Ultrastructuralement, myofilaments contenus quelques par cellules et matériel dense irrégulier ou investissement de jonction de cellules et variable rare montré par une lame basique. (ABSTRAIT TRONQUÉ À 250 MOTS) ( info) |
6/18. sarcome myofibroblastic de qualité inférieure du vulva. FOND : Les sarcomes Vulvar sont les tumeurs rares. Un sarcome myofibroblastic de qualité inférieure distinctif est décrit. CAS : Une femelle de 46 ans s'est présentée avec une évaluation pathologique vulvar progressivement de agrandissement de massachusetts a indiqué un sarcome myofibroblastic de qualité inférieure. L'immunophenotype est décrit et des dispositifs d'ultrastructure sont accentués. Les cellules de tumeur étaient positives pour la protéine p53, l'actine de muscle lisse, les récepteurs stéroïdes, et la différentiation myofibroblastic montrée sur la microscopie électronique. Le patient a été suivi pour le > ; 14 mois sans évidence de répétition. CONCLUSION : La tumeur était positive pour p53, mitotically active, mais a été classée par catégorie comme malignité de qualité inférieure. Immunohistochemical et critères d'ultrastructure ont été utilisés pour distinguer cette tumeur d'autres néoplasmes. ( info) |
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8/18. Myofibrosarcoma de l'os nasal. Myofibrosarcoma est une tumeur rare récemment identifiée qui se produit principalement dans les adultes. Ces tumeurs se composent de stroma collagène et de radié pléomorphe aux cellules fusiformes qui ressemblent à des cellules de muscle lisse avec le cytoplasme éosinophile et les noyaux coniques. Nous présentons un cas du myofibrosarcoma des os nasaux dans une fille de 4 ans qui a montré l'agrandissement rapide d'un gonflement glabellar indolore. La tomographie calculée et la formation image de résonance magnétique ont indiqué une masse pleine en expansion avec l'érosion des os nasaux environnants. Après l'excision et l'examen histopathologique, cette tumeur a été identifiée comme myofibrosarcoma. C'est le premier rapport d'une telle tumeur localisée à la région glabellar. Ce rapport de cas contribue à une meilleure conscience d'un type extrêmement rare de lésion glabellar chez les enfants. ( info) |
9/18. Néoplasme sarcomatoid peu commun du poumon suggérant un myofibrosarcoma. Myofibrosarcoma est un néoplasme rare qui se produit principalement dans la région de tête et de cou et des extrémités des patients entre deux âges. Il apparaît souvent comme un sarcome de qualité inférieure et métastase rarement. Nous rapportons le cas d'un patient masculin de 47 ans avec une tumeur pulmonaire mesenchymal maligne affectant presque le lobe gauche inférieur entier. Médicalement suggestif pour un carcinome de poumon, la tumeur a montré les dispositifs typiques d'un myofibrosarcoma. Un composant important de cellules d'axe a été observé être positif pour l'actine de lisse-muscle, calponin, et vimentin, alors que les stainings pour le desmin, le h-caldesmon, la phosphatase alkaline (ALK), et les cytokeratins intensivement étudiés étaient négatifs. La frappe était une forte infiltrent avec les granulocytes neutrophilic et éosinophiles. Aneuploidie indiquée cytometry d'adn avec une crête dans la courte distance triploïde. L'hybridation genomic comparative a démontré des profits multiples et des pertes d'adn se corrélant avec un cours clinique agressif. Peu de temps après la résection de la tumeur primaire, le patient a montré les métastases éloignées multiples dans le poumon contralatéral, les ganglions lymphatiques médiastinaux, la glande surrénale gauche, et le muscle pectoral et deltoïde, qui a bien répondu à la chimiothérapie. Le rapport de cas discutera l'évidence pour le diagnostic final d'un myofibrosarcoma pulmonaire primaire et le diagnostic différentiel des tumeurs sarcomatoid du poumon. ( info) |
10/18. Fabrication de stent pour l'immobilisation de greffe suivant l'excision chirurgicale large du sarcome myofibroblastic du mucosa buccal : un rapport clinique. Les sarcomes de la tête et du cou sont les tumeurs rares dérivées des cellules d'origine mesenchymal. Cet article discute brièvement l'épidémiologie, l'étiologie, et la classification des sarcomes de tête et de cou. L'accent est mis sur le myofibrosarcoma, une tumeur maligne des myofibroblasts. Des critères histologiques, les facteurs pronostiques, et la gestion multidisciplinaire de ces tumeurs sont passés en revue. Une situation d'un myofibrosarcoma chirurgicalement excisé du mucosa buccal est rapportée. Dans ce patient, un stent a été fabriqué pour stabiliser une greffe de peau de dédoubler-épaisseur utilisée pour la reconstruction buccale de mucosa. ( info) |