11/717. Ethosuximide är effektiv vid behandling av epileptiska negativa Myoklonier i barndomen partiell epilepsi. Syftet med vår undersökning var att utvärdera effektiviteten i ethosuximide vid behandling av epileptiska negativa Myoklonier, en motorisk rubbning som kan inträffa i barndomen partiell epilepsi. Vi infört ethosuximide i nio patienter med partiell epilepsi av varierande etiologin (idiopatisk, cryptogenic, symptomatiskt) som presenteras med epileptiska negativa Myoklonier. Drogen har lagts till patienternas befintliga antiepileptiska läkemedel, som bibehölls oförändrad för de närmaste 6 månaderna. Epileptiska negativa Myoklonier försvann i alla patienter 15 till 30 dagar efter det att ethosuximide startades. plasma ethosuximide nivåer varierade från 55 till 89 mikrogram per mL. det kliniska svaret påverkades inte av patienternas befintliga behandling eller av orsaker till epilepsi. Inga biverkningar har konstaterats, och ingen av patienterna fram epileptiska negativa Myoklonier återkomma under uppföljning. Dessutom i fem patienter observerade vi försvinnandet av partiell beslag, i de återstående patienterna minskade beslagen med mer än 75%. Elektroencefalogram visade en Sänk eller försvinnande av kontaktpunkternas paroxysmala avvikelser. Våra resultat tyder på att ethosuximide är effektiv vid behandling av epileptic negativa Myoklonier och att det bör betraktas som en första-val drog vid behandling av denna motorisk rubbning. ( info) |
12/717. Idiopatisk rolandic epilepsi med "interictal" foto myoclonia och oromotor underskott: en längsgående EEG and PET studera. SYFTE: prognos av godartade epilepsi med centrotemporal spetsar (BECTS) är alltid fördelaktig vad beträffar epilepsi. Vissa uppgifter tyder dock på att drabbade barn kan vara i riskzonen för mindre kognitiv nedsättning. Vi rapportera här longitudinella studier av en ung flicka som visar att BECTS också kan vara kopplad till allvarliga motoriska störningar. metoder: BECTS (sällsynt vänstra oromotor beslag, rätt rolandic spike-vågor aktiveras under sömn) började vid en ålder av 3 år och 6 månader i en flicka med normala inledande Psykomotorisk utveckling. Henne kliniska, neuropsykologiska, och EEG status bedömdes varje 3-6 månader. Regionala cerebrala glukos metabolism mättes med hjälp av metoden [18F] fluorodeoxyglucose-positron emission tomografi (FDG-PET). RESULTAT: Mellan 5 och 6 års ålder hade flickan (a) ökade beslag frekvens. b kort perioral och ögonlocksreflexer myoclonic jerks, samtidigt med komponenten insamling av interictal spike-vågor och (c) långlivade men fluktuerande oromotor underskottet (drägglar, dysartri, Sväljningssvårigheter). EEG visade en markant ökning i överflöd och amplitud av wake och sömn interictal avvikelser, som blev bilaterala. Vaken FDG-PET visade en bilaterala ökning av glukos metabolism i opercular regioner. En fullständig och definitiv EEG och kliniska eftergift uppstod vid ålder 5 år 11 månader och har pågått sedan (nuvarande ålder, 7 år 9 månader). SLUTSATSER: Ärendet bekräftar att epileptiform funktionsstörningar inom rolandic områden under BECTS, kan leda till "interictal" positiva eller negativa oromotor symptom, oberoende av klassiska beslag. ( info) |
13/717. Palatal Myoklonier i postinfectious opsoclonus Myoklonier syndrom: en fallbeskrivning. En vuxna manliga presenterar med akuta insjuknandet opsoclonus, Myoklonier och cerebellar ataxi rapporteras. Patienten hade Myoklonier lemmar och smak. det finns bara några få rapporterade fall som är associerade med palatala Myoklonier. Patienten visade gradvis spontana återhämtning. Möjligheten att underliggande malignitet uteslöts genom detaljerade undersökningar. ( info) |
14/717. Facial reflex Myoklonier framkallas genom språk: en Neuropsykologisk och neurofysiologisk undersökning. Vi studerade en 53-årig högerhänta patient som presenterade isolerade Myoklonier av rätt facial muskler framkallas uteslutande genom språket. Twitching avsevärt hindras tala och läsa prestanda. MRI och datortomografi visade ingen hjärna lesion. Konventionella EEG visade några spike-vågor främst i den vänstra hemisfären. Spike-vågor ökade under dåsighet. En EEG-EMG polygraphic studie utfördes under stimulering test som innehöll språkliga aktiviteter och icke-verbalt/icke-språkliga test. Myoklonier utlöstes genom att tala och skriva men inte genom icke-språkliga aktiviteter. Svårighetsgraden av Myoklonier var beroende av komplexiteten i aktiviteten språk. Back-genomsnitt av rätt ansiktsbehandling EMG sprängs kunnat visa en tillförlitlig EEG-EMG korrelation. Men ansiktet reflex Myoklonier kan ha sitt ursprung från vänster rolandicopercular cortex, som det utlöstes av komplicerade skriftspråk verksamhet. Resultaten är i detta fall jämfört med de rapporterade för andra former av reflex beslag och Myoklonier. ( info) |
15/717. Palatal tremor, progressiv flera hjärnskålen nerve palsies och cerebellar ataxi: en fallbeskrivning och genomgång av litteratur av palatala darrningar i neurodegenerativa sjukdomar. Vi beskriver en patient med en ovanlig klinisk presentation av progressiv flera kranial nerv palsies cerebellar ataxi och palatal tremor (PT) som härrör från en okänd etiologi. Magnetic resonance imaging visade prov på hypertrofi av de sämre olivary atomkärnor, hjärnstammen atrofi, och markerade cerebellar atrofi. Denna kombination av progressiv flera kranial nerv palsies, har cerebellar ataxi och PT aldrig rapporterats i litteraturen. Vi har även granskat litteraturen om PT sekundära neurodegenerativa orsaker. Sammanlagt 23 patienter är gemensamma orsakerna sporadiska olivopontocerebellar atrofi (OPCA, 22%), alexanders sjukdom (22%), okänd etiologin (43,4%), och ibland Progressiv Supranukleär Pares (4,3%) och spinocerebellar degeneration (4,3%). De flesta patienter innebär med progressiva cerebellar ataxi och cirka två tredjedelar av dem har rytmiska darrningar någon annanstans. Örat klick kan observeras i 13% och bevis på hypertrofi av sämre olivary kärnan i 25% av patienterna. De gemensamma neurodegenerativa orsakerna till PT är OPCA/multipel system atrofi, alexanders sjukdom, och i de flesta av dem, resultatet av en okänd orsak. ( info) |
16/717. Försvinnandet av rytmiska ofrivilliga rörelser under sömn i ett fall av olivopontocerebellar atrofi. Vi rapportera om en 54-årig kvinna med en 8-tal år historia olivopontocerebellar atrofi i samband med de rytmiska ofrivilliga rörelserna vänster övre och lägre höfter och massundersökning region. Ytan electromyogram i den vänstra övre delen visade rhythmicity (cirka 3 Hz) och ömsesidighet mellan antagonistiska muskler, som försvunnit på Polysomnografi sova på alla stadier inklusive rapid eye movement sömn utan atonia. Dessa karaktäriserades av samexistensen av rytmiska skelettet Myoklonier och parkinsonian tremor. Dessa resultat tyder på att en störning av det striatonigral systemet samt dentato-rubro-olivary kretsen kan vara involverad i dessa rörelser. Jag tycker också att deras öde är beroende av vakenhet och att stigande reticular aktiverande systemet också spelar en roll i utvecklingen av dessa rörelser. ( info) |
17/717. När reflex Myoklonier studerade med när elektroder. SYFTE: Att studera mekanismen för när reflex Myoklonier. metoder: En patient med stimulans känsliga Myoklonier av den vänstra fot hade en matris med subdural elektroderna placeras över den högra sensorimotor cortex. RESULTAT: Stimulans genom en av elektroderna (kontakt 13) underlättas benet muskler med den kortaste svarstiden och var förmodas ligga över motor cortex. Tibial nerv stimulering framkallat en potential med den kortaste svarstiden 1 cm ytterligare posteriorly (kontaktar 11-12). Dessa kontakter var antas ligga över den sensoriska hjärnbarken. Potentialen på 11-12 följdes av en mycket större potential som omvänd polaritet vid kontakt 13. Tillbaka i genomsnitt från spontana myoclonic jerks visade en när premovement potential som omvänd polaritet vid kontakt 13. Tröskeln för motor framkallat potentialen i benet muskler framkallat av Transkraniell magnetisk stimulering var lägre på den aktuella sidan. Elektrisk stimulering genom kontakt 13 produceras när potentialer som kan registreras med angränsande kontakter. Kombinationen av en positiv potential som följt av en negativ potential återkommit med ca 35-40 ms intervall, varje positiv potential som genererar en myoclonic jerk. Ytterligare vågor som liknar jag vågor tillsammans endast den första positiva potentialen. Kirurgiskt avlägsnande av hjärnbarken under elektrod 13 avskaffas Myoklonier. SLUTSATSER: The myoclonic jerks uppstod i motor cortex. Vi postulatet att det finns ökad excitability eller synkronisering av de när nervcellerna på webbplatsen. Den spontana, perifera inducerad och återkommande när potential och myoclonic jerks kan uppstå utan deltagande av kretsar av den förmodade jag vågor. ( info) |
18/717. Ventricular pseudo-bigeminy tack vare ihållande Myoklonier. En äldre unconsciocus patient med anteroseptal hjärtinfarkt visar ventricular pseudo-bigeminy (artefakt) på grund av att ihållande Myoklonier rapporteras. Anledningen till varför artefakterna sammanföll med hans hjärtats kontraktion uppfattas inte klart. Artefakten elimineras helt efter intravenös injektion av succinylcholine klorid. Detta är det första rapporterade fallet av sådant förbryllande EKG konstaterande att vår kunskap. det är ytterst viktigt att skilja mellan en true och pseudo-arrhythmia. Annars leder en felaktig diagnos ofta till en felaktig terapeutisk metod. ( info) |
19/717. Giant visuellt framkallat potential utan Myoklonier i Heidenhain typ av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. I en 64 - årig kvinna med progressiva synskada i 4 veckor diagnostiserades troliga Creutzfeldt-Jakobs sjukdom utan Myoklonier efter snabbt progressiva psykisk försämring också hade utvecklat, och GSR och EEG visade karakteristiska undersökningsresultaten. Mönster-återföring och flash visuellt framkallat potentialer, in 5, 6, 7 och 8 veckor efter insjuknandet, visade en maximal P100 svarstid för 210 ms, 8 veckor efter insjuknandet och en maximal N75/P100 amplitud av 33,1 microV, 5 veckor efter insjuknandet. Medan den P100 svarstiden gradvis ökas, minskade N75/P100 amplituden kontinuerligt efter att ha nått sin högsta. I Heidenhain typ av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom kan giant visuellt framkallat potentialer redovisas under ett tidigt skede av sjukdomen, även i avsaknad av Myoklonier. Visuellt framkallat potentialer kan visa sig användbart diagnosticera Creutzfeldt-Jakobs sjukdom med atypiska inledande presentation. ( info) |
20/717. Neuromyotonia, myocloni, sensoriska neurotoxiskt och cerebellar symptom hos en patient med antikroppar mot neuronal nucleoproteins (anti-Hu-antikroppar). En medelålders patient presenteras med subakuta muskulära styvhet, myocloni av både änden och facial muskler, gång ataxi och symmetrisk distala smärtsamma paraesthesias. Elektrofysiologiskt, bekräftades neuromyotonia. Hög titer anti-Hu antikroppar upptäcktes, men inga andra Paraneoplastiskt antikroppar hittades. Små-cellen lungcancer har diagnostiserats. Under kemoterapi tumör eftergift uppnåddes och, med undantag för mindre sensoriska underskott, Neurologiska symtom försvann. Rapporten visar att Paraneoplastiskt syndrom är associerad med antikroppar mot neuronal nucleoproteins (anti-Hu antikroppar) kan vara kopplad med ett syndrom som bland annat neuromyotonia, sensoriska neurotoxiskt, cerebellar symptom och myocloni. ( info) |