1/321. Budd-Chiari syndrom som förknippas med faktor v leiden mutation: en rapport om 6 patienter. Budd-Chiari syndrom kännetecknas av lever venous utflöde obstruktion. Även om myeloproliferative störningar är normalt ansvarar för denna allvarliga thrombotic störningar, kan brist eller dysfunktion av de naturliga antikoaguleringsmedel engageras. Resistens mot aktiverat protein c orsakas av faktor v Leiden mutation nyligen har identifierats som en viktig orsak till thrombophilia. Vi rapporterar 6 patienter med Budd-Chiari syndrom som förknippas med faktor v Leiden mutation i kombination med en annan förvärvade thrombophilic stat (myeloproliferative oordning och lupus antikoagulantia i 3 fall) och utan en annan thrombophilic oroligheter i de övriga 3 fall. Vi avslutar denna faktor v Leiden mutation bör utvärderas i varje fall av lever vein ocklusion eftersom förekomsten av denna mutation i befolkningen är hög. ( info) |
2/321. Spontana eftergift av anemi som är associerade med ett Myelodysplastiskt syndrom med sjukdomsutvecklingen i ett myeloproliferative tillstånd. En red cell transfusion beroende av patient med ett Myelodysplastiskt syndrom hade progression i ett myeloproliferative med thrombocytosis. Patienten blev transfusion oberoende samtidigt, och en efterföljande benmärg undersökning visade en tidigare oupptäckta förlust av kromosom 7. Patienten fortfarande bra med kontroll av thrombocytosis av anagrelide terapi. ( info) |
3/321. trisomi 21 associerade transienta neonatal myeloproliferation i avsaknad av downs syndrom. Även om oftast associerat med downs syndrom, kan transient neonatal myeloproliferation (TMD) uppstå i avsaknad av en konstitutionell trisomi 21. Denna rapport beskriver två sådana fall, vilka båda hade trisomi 21 begränsat till klonurvalet celler. Till skillnad från i tidigare sådana rapporterade fall, spontana morfologiska, cytogenetiska och molekylär eftergift i båda fallen följdes av återuppstått, i ett fall, en utvecklad klon med en mer maligna fenotyp som krävs farmakologiska ingripande. Medvetenheten om att trisomi 21 med leukemi under perioden neonatal kan vara transienta även i avsaknad av downs syndrom är viktigt för att förhindra onödig behandling. Sådana fall kräva lika, obestämd följa upp som en del kanske återkommer som kan kräva behandling. ( info) |
4/321. Flyttning (4;15)(p16;q24): en roman ömsesidiga flyttning hos en patient som BCR/ABL negativa myeloproliferative syndrom framskrider till blastic fas. En patient med BCR/ABL negativa myeloproliferative syndrom med en 46,XY,del(3)(q21), t(4;15)(p16;q24) Karyotyp skall beskrivas. fluorescens i situ hybridisering med kromosomer 4 och 15 målning sonder bekräftade en roman ömsesidiga (4; 15) flyttning. Avsaknad av crkl tyrosin fosforylering, ingen aktivering av abl Kinas mätt med autophosphorylation och en normalstor abl avskrift föreslå en alternativ mekanism för leukemogenesis till det avgörande i Ph positiva BCR/ABL positiv kronisk myeloisk leukemi. Ett antal gener kan vara relevanta för tumorigenesis, vissa med ras signalering utbildningsavsnitt, karta till regionerna kromosom 4 p 16 och 15q24. ( info) |
5/321. ALL - och CML-type BCR/ABL mRNA betyg i kronisk myeloisk leukemi och relaterade sjukdomar. Med hjälp av omvänd transkription polymerase chain reaction, vi undersökt akut lymfoida leukemi (alla) - typ och kronisk myeloisk leukemi (CML) - Skriv BCR/ABL mRNA uttryck i sammanlagt 66 patienter med kroniska myeloproliferative sjukdom (CMPD). Trettiosex 37 patienter med CML var positiva för CML-typ mRNA. Tretton av de 25 CML hade ALL-typ mRNA uttryck. patienter med ET, PV, MF och CMML hade inte någon detekterbar BCR/ABL uttryck. Den mest anmärkningsvärda var att två patienter, Ph1-positiva CML patienten och en patient med en presumtiv diagnos av väsentliga thrombocythemia (ET), visade endast ALL-chimeric mRNA Typuttryck. ( info) |
6/321. Alloimmunization efter blodtransfusion hos patienter med hematologic och oncologic sjukdomar. BAKGRUND: på grund av intensiv marrow depression och förbättrad överlevnad, patienter med hematologic och oncologic Maligniteter är beroende av transfusion under en längre period. det har förespråkats att dessa patienter får blod som matchas för blodgrupp antigener än ABO och D. En retrospektiv studie utfördes av alloimmunization mot röda blodkroppar antigener i 564 patienter med maligna hematologic sjukdomar under en period av tio år. STUDIE DESIGN och metoder: poster för transfusion och immunohematologic studier av alla patienter (n = 1066) med maligna myeloproliferative och lymphoproliferative sjukdomar diagnostiseras mellan 1987 och 1996 på ett sjukhus samlades från sjukhuset datafilerna blodbank. Blodtransfusioner var korrelerade med antikroppar bildas. Faktorer som påverkar detta samband har analyserats. RESULTAT: 70-ett antikroppar hittades i 51 patienter. Övergripande var immunisering 9,0 procent. Femtio procent av antikroppar bildades efter 13 enheter hade varit transfunderats. När en patient hade bildat en antikropp, ökade sannolikheten för ytterligare antikroppar 3.3-fold. Anti-c, anti-E och anti-K består majoriteten av antikroppar hittas. Fyra patienter bildade Rh-systemets antikroppar efter inkompatibla Trombocyt blodtransfusioner. patienter som genomgått intensiv kemoterapi bildat antikroppar i mycket lägre takt än andra patienter. Mer än 40 procent av antikroppar blev oidentifierbart efter den första upptäckten. Inga problem påträffades i att hitta kompatibel blod för dessa patienter. SLUTSATSER: antikroppar bildas i hematologic Maligniteter är jämförbar med den i andra sjukdomar som kräver flera blodtransfusioner. Omfattande antigen matchande före transfusion av patienter med hematologic och oncologic Maligniteter är inte nödvändigt och leder till ökade kostnader. ( info) |
7/321. En grupp av tidigare inte erkända cytogenetiska avvikelser i myeloisk blodsjukdomar Maligniteter. Vi har identifierat ett antal tidigare inte rapporterade kromosom avvikelser besläktade myeloisk blodsjukdomar Maligniteter. Fall 1 och 2 har konstaterats ha en ytterligare i(4)(p10) som enda anomali med liknande kliniska funktionerna i myeloisk störningar, det är akut nonlymphocytic leukemi (ANLL-M2) och Myelodysplastiskt syndrom (MDS)-eldfasta anemi med ett överskott av bombattentat i förvandling, respektive. fluorescens i situ hybridisering studier med hjälp av en 4 p-specifika microdissection sond ytterligare bekräftat förekomsten av en i(4)(p10) hos dessa patienter. Fall 3 diagnostiserades med ANLL-M1 och hade en extra i(8)(p10) som den enda ändra, också bekräftats av ett förfarande för hela-kromosom målning. I de fall 4-6, borttagningar av 18q brytpunkter q12, q23 och q21 identifierades som den enda anomalin i en myeloproliferative disorder (MPD), MPD, och MDS, respektive. X-genetik flyttningar utom t(X;10)(p11;p11) och t(X;11)(q13;q23) har rapporterats som återkommande eller primära förändringar i blodsjukdomar störningar. I den föreliggande studien en t(X;9)(q26;q22) och t(X;5)(q13;q33) som enda anomali hittades i fall 7 och 8, respektive. Båda fallen hade samma diagnos av MDS. Med tanke på att trisomies 4 (4) och 8 ( 8) är gemensamma anomalier i MDS och ANLL, våra resultat starkt indikerar att förstärkning av gener på 4 p och 8 p, men inte på 4q och 8q, kan spela en avgörande roll i patogenes MDS och ANLL. Dessutom får gener på 18q12-23 och på Xq13-26 involveras i patogenesen vid myeloisk störningar. ( info) |
8/321. Thrombocytosis med sideroblastic erytropoes: en blandad myeloproliferative Myelodysplastiskt syndrom. Vissa patienter med hematologiska lokalisationer har funktioner som överlappar mellan ett Myelodysplastiskt syndrom och en myeloproliferative sjukdom. Två sådana patienter rapporteras, båda med sideroblastic erytropoes och thrombocytosis och ett sekventiellt utveckla funktionerna i atypiska kronisk myeloisk leukemi, idiopatisk myelofibrosis och akut megakaryoblastic leukemi. Prevalensen av thrombocytosis bland fallen av eldfasta anemi med ring sideroblasts kan vara så mycket som 15-20 procent och har betydelse för valet av terapi. ( info) |
9/321. Testning magsår är associerad med hydroxyurea terapi i myeloproliferative störningar. Hydroxyurea (HU) är en etablerad kemoterapeutiska agent vid behandling av myeloproliferative störningar (MPD) inklusive kronisk myeloisk leukemi (CML), polycytemia vera och väsentliga thrombocythemia (ET). det tolereras väl, har minimal toxicitet och producerar blodsjukdomar svar hos de flesta patienter som behandlas. Biverkningar av hydroxyurea är få och inkludera myelosuppression, muntliga magsår och huden utslag. Testning toxicitet är sällsynta. Denna studie syftar till att beskriva förekomsten av testning ulcerations tillskrivas HU terapi hos patienter med MPD och bekanta onkologi gemenskapen med detta ovanliga men oroande toxicitet för HU. Fem patienter med MPD tar emot HU terapi vid doser av 0,5-4 g/dag som utvecklas huden ulceration granskades (Medianåldern är 53 år). Tre patienter hade philadelphia positiva CML och två hade ET. Testning magsår utvecklas efter en lång period av HU terapi (median 36 månader, rad 7 till 96 månader). Tiden efter nedläggning av HU till helande av magsår var 1-4 månader. Magsår utvecklas huvudsakligen i de nedre extremiteterna som särskilt intill malleoli, som anger ett möjligt samband med trauma. Sammanfattningsvis representerar testning ulceration en dåligt erkända och sällsynta HU-relaterade sidoeffekt. Nedläggning av HU leder vanligen till långsamma upplösning av magsår över flera månader. Orsaker till detta sällsynta sidoeffekt är fortfarande dåligt förstås. ( info) |
10/321. Focal segmental glomerulosclerosis och systemet skleros är associerade med myeloproliferative störningar. Myeloproliferative störningar (MPDs) är klonurvalet störningar i de hematopoitisk stamceller och klassificeras som polycytemia vera (PV), grundläggande thrombocythemia (ET) eller agnogenic myeloisk metaplasi (AMM), beroende på de viktigaste hematopoitisk härstamning som deltar. Primära njurmedicinska parenchymal organskador rapporteras inte ofta i dessa fall. Vi har utfört en retrospektiv analys av 138 på varandra följande patienter med MPD att avgöra frekvensen av renal parenchymal komplikationer. Fem patienter (3,6%) (två PV, två ET, en AMM) konstaterades att har centralen segmental glomerulosclerosis (FSGS) och diffusa systemet skleros, presentera som proteinuria i samtliga fall och framskrider till kronisk njursvikt i två fall. En eventuell gemensam riskfaktor var en hög blodplättsräkning, eftersom onormal Trombocyt aktivering i MPD har visats att bidra till utvecklingen av glomerulosclerosis. Pathophysiologic grunden för våra observationer och konsekvenser i förvaltningen av MPD patienter fortfarande studeras. ( info) |