11/312. Sekundära Akut myeloisk leukemi med inv(16): betänkande av två fall efter som innehåller paklitaxel kemoterapi och översyn av roll intensifierades ara-C terapi. Akut myeloisk leukemi utveckla sekundärt till föregående cytotoxisk kemoterapi (s-AML) omfattar ett antal distinkta entiteter. Vi rapportera två fall av s-AML med inv(16)(p13q22) som hade tidigare exponering för paklitaxel. Dessutom rapporterade två tidigare fall av s-AML med inv(16) hade tidigare paklitaxel exponering att öka möjligheten att taxanes kan predispose till detta specifika syndrom av s-AML. En av våra patienter fick skickats vidare-DOS ara-C kemoterapi, att uppnå en fullständig eftergift (12 månader). Vi därför undersökts prognos av tidigare rapporterade fall av s-AML med inv(16) och analyseras påverkan av skickats vidare-DOS ara-C (> = 400 mg/m2/dag). Totalt 25 evaluable fall identifierades med 96% uppnå CR oberoende av ara-C DOS. Uppskattade median eftergift varaktighet var 40 månader och median överlevnaden har inte nåtts (aktuariella 5-års överlevnad 52 /-18%). Även om inte uppnå statistisk signifikans, patienter behandlats med eskalerade DOS ara-C (n = 15) hade längre eftergift varaktighet och övergripande överlevnad än de som behandlats med standard DOS ara-C (n = 10) (P = 0,063 och 0.20, respektive). Univariata analysen hänger yngre ålder, manligt kön och förekomst av ytterligare cytogenetiska avvikelser samman med en tendens till negativa resultat (P< 0.1). age and gender were equally distributed between ara-c dose cohorts, but more patients treated with standard-dose ara-c had additional cytogenetic abnormalities (p = 0.048). 0.1).="" age="" and="" gender="" were="" equally="" distributed="" between="" ara-c="" dose="" cohorts,="" but="" more="" patients="" treated="" with="" standard-dose="" ara-c="" had="" additional="" cytogenetic="" abnormalities="" (p=""> Inom ramen för denna retrospektiva studie, denna analys tyder på att, som liknar de novo AML med inv(16), sekundära fall maj också potentiellt dra nytta av behandling med eskalerade DOS ara-C. Detta är förenligt med förutsättningen att den underliggande molekylära defekt, i stället för förekomsten av tidigare Cytotoxiska läkemedel exponering, kanske den viktigaste faktorn för sjukdomen beteende och kemoterapi svarstider i AML. ( info) |
12/312. Monocytic aleukemic leukemi cutis. Författarna presenterar ett fall av monocytic aleukemic leukemi cutis där huden symptom var den enda manifestationen av leukemi under den första och ett halvt år av sjukdomen. Diagnostiska svårigheter, vikten av immunohistochemical markörer, och prognos och behandling av aleukemic leukemi cutis diskuteras. ( info) |
13/312. Choroidal infiltrerar simulering fundal ändringar av akut leukemi under blodsjukdomar återhämtning efter hög DOS kemoterapi i akut myelomonocytic leukemi i eftergift. En ung kvinnlig patient 18 som fick diagnosen har akut myelomonocytic leukemi (AML M4) utvecklat chorioidal infiltrate och fundal ändringar suggestiva akut leukemi insättningar medan hon var i eftergift och återhämta sig från kemoterapi inducerad myelosuppression. Chorioidal infiltrates hänger samman med perifert blod och CSF monocytosis. Den chorioidal skada som är löst i sin egen i 2 veckas tid, när de perifera och CSF monocytosis minskat. Denna patient hade intressant pseudo-Chediak Higashi införanden i leukemic minexplosioner med normala Karyotyp. ( info) |
14/312. Hoppning flyttning i akut leukemi av myelomonocytic härstamning: en fallbeskrivning och genomgång av litteraturen. Hoppning flyttning (JT) är en mycket sällsynt cytogenetiska händelse, som förekommer framför allt i cancer. Vi beskriver ett fall av sekundära akut monocytic leukemi (AML5b) med en JT rör 3q13-3qter-segmentet och leder till en partiell trisomi 3. Varje klon med JT associerades med trisomi 8 eller tetrasomi 8. JT litteratur i AML fall ses över: bara 13 fall av AML är associerad med JT har beskrivits tidigare, sju som är AML4/5 FAB subtyp. Hoppning flyttning inblandning i leukemogenesis diskuteras. Leukemi (2000) 14, 119-122. ( info) |
15/312. trisomi 11 och en komplex t(11;11;22) hos en patient med akut myelomonocytic leukemi (AML-M4) efter myelodysplasia (MDS): en cytogenetiska studie av en mekanism för leukemogenesis. Vi beskriver en 73-årig man diagnosen akut myelomonocytic leukemi (AML-M4) efter myelodysplasia med trisomi 11 och med en t(11;11;22). Detta är det första fallet med båda i samma celler avvikelser och den t(11;11;22) som innefattar en kromosom 11 redan dupliceras vid 11q23. Detta band innehåller MLL genen som genomgår partiell tandem dubbelarbete hos patienter med 11, som är "promiscuous", är flyttad med ett stort antal genetiska partner. Vår patient hade en komplex Karyotyp som helt definierats av in situ-hybridisering. Denna teknik har visat att t(11;11;22) derivat med en dubblering av bandet 11q23 förts från tre till fyra kopior av MLL. Två kopior av genen var nära varandra och centromeric till regionen break-punkt. En partiell tandem dubblering av MLL genen kan därför ha hänt innan förekomsten av t(11;11;22). Med tanke på tillhörande kromosom bristerna understryker monosomi för kromosom 7, på grund av att en obalanserad flyttning t(7;17), långa arm ytterligare möjligheten att en partiell tandem dubblering av MLL genen kanske har ägt rum. ( info) |
16/312. Vaginalt magsår som inledande presentation av subakuta myelomonocytic leukemi. Testning störningar kan tillåta att upptäcka allvarliga systemiska sjukdomar. Vi rapportera fall av en kvinna med vaginalt ulcerations. Organskador kvarstod trots muntliga antibiotika, svampdödande terapi och lokala hälso-och sjukvård. Biopsi visade en inflammatorisk ulcerating process med diskret vaskuliter. Perifert blod greve visade trombocytopeni och monocytosis, och benmärg fläckar visade som subakuta myelomonocytic leukemi. En genomgång av litteraturen visar att könsstympning ulcerations inte är kända i samarbete med subakuta myelomonocytic leukemi. I vårt fall var de beständiga vaginalt ulcerations det första symptomet för subakuta myelomonocytic leukemi. Copyright (R) 2000 S.Karger AG, Basel. ( info) |
17/312. Akut myelomonocytic leukemi med histologic funktioner liknar sarcomatoid Carcinom i benmärgen. Vi rapportera ett fall av primära akuta myelomonocytic leukemi innefattar benmärgen som liknade sarcomatoid carcinom. Neoplastiska cellerna i benmärgen biopsi exemplar bildade sammanhängande visas kluster och sladdar som avgränsas med en omogna fibroblastic spridning och myxoid stroma. Bombattentat i benmärgen Sug upp utstryk bildat kluster och blad och en delmängd av minexplosioner uppvisade erythrophagocytosis. Dysgranulopoiesis var också närvarande. Härstamning bekräftades av immunohistochemical analys av formalin-fast, paraffin-inbäddat vävnad. Tumör cellerna visade stark Reaktionsbenägenhet för lysozym, Myeloperoxidas, CD45 och CD68 och var negativa för keratin, S100, CD20 och CD3. serum lysozym koncentration (110 mikrogram/mL) var 13 gånger större än normalvärdet (8 mikrogram/mL). Cytogenetiska studier på benmärg aspirate material visade en komplex Karyotyp, inklusive trisomi 8 och avvikelser av kromosom 11q. Vi rapportera detta fall av akut myelomonocytic leukemi eftersom de neoplastiska cellerna verkade sammanhängande och spindled, liknar sarcomatoid magtarmkanalen, och därför orsakade diagnostiska svårigheter. Andra monocytic tumörer med liknande liknar Carcinom eller sarkom har rapporterats i litteraturen, tyder på att tendensen att visas sammanhängande kanske är en inneboende egenskap hos neoplastiska celler med monocytic differentiering. ( info) |
18/312. Identifiering av brytpunkt kluster regioner på 1p36.3 och 3q21 i hematologic Maligniteter med t(1;3)(p36;q21). Ömsesidiga flyttning t(1;3)(p36;q21) är associerad med Myelodysplastiskt syndrom (MDSs) och Akut myeloisk leukemi (AML) karakteriseras av trilineage dysplasi, i synnerhet dysmegakaryocytopoiesis och en dålig prognos. Ännu har ingen molekylär genetiska analyser av t(1;3) rapporterats. I fyra patienter med t(1;3), vilka alla hade AML-M4, som utvecklades från MDS, grupperade brytpunkter vid 3q21 inom en 60-kb region centromeric till brytpunkt av inv(3)(q21q26), medan brytpunkter vid 1 p 36 grupperade i en 90-kb region vid 1p36.3. Förekomsten av romanen kluster i både 3q21 och 1 p 36 brytpunkter (BCRs) föreslår en gemensam, underliggande molekylära mekanism för utveckling av t(1;3)-positiva MDS/AML. Ribophorin jag (RPN1) gen intill BCR vid 3q21 uttrycktes mycket utan brutto strukturförändringar, medan den GR6 genen ligger inom BCR vid 3q21 inte uttrycktes. Inga andra mycket uttryckt gener hållits isolerade i en 150-kb område vid 3q21. Således är det troligt att en gen på 1p36.3 aktiveras av flyttning av regionen 3q21 eller en gen som är viktiga för omvandling ligger på 3q21, utanför regionen 150-kb. Ytterligare karakterisering av BCRs vid 1p36.3 och 3q21 bör ge viktiga insikter i de molekylära genetiska mekanismerna i tillkomsten av t(1;3)-positiva MDS/AML. Gener kromosomer Cancer 27:229-238, 2000. ( info) |
19/312. Identifiering av en gen på 11q23 kodning en guanin nukleotid exchange faktor: bevis för dess smältning med MLL i Akut myeloisk leukemi. Vi har identifierat en gen på 11q23, telomeric till MLL, som kodar en guanin nukleotid exchange faktor (GEF). Denna gen är transkriberas till 9,5-kb mRNA som innehåller en 4.6-kb ORF. Genom norra analys konstaterades för att uttryckas i alla mänskliga vävnader undersökte bland annat perifert blod leukocyter, mjälte, prostata, testikel, äggstock, tunntarmen, kolon och minimalt i brässen. Analys av den förutsedda protein sekvensen visar att den har stark homologi till flera medlemmar av familjen av Rho GEFs som innehåller sådana onkogener som dubbelt, Vav, Tiam och Bcr. En patient med primära Akut myeloisk leukemi (AML) och en Karyotyp 51, XY, 8, 19, 3 mar konstaterades ha 5' slutet av MLL vid exon 6 smält i ram med 3' utgång nästan hela ORF av denna gen, som vi döpt LARG för leukemi-associerade Rho GEF. Transkriptionsreglering orientering av båda gener på 11q23 är från centromer till telomer, konsekvent med andra data som tyder på MLL-LARG fusion berodde på en varvad borttagning i stället för en balanserad flyttning. LARG verkar inte har någon homologi med andra MLL partner gener rapporterade hittills. LARG utgör därmed, en ytterligare medlem av familjen GEF och en roman MLL fusion partner i Akut myeloisk leukemi. ( info) |
20/312. Gingival hyperplasi komplicera akut myelomonocytic leukemi. Många systemiska sjukdomar visar kliniska tecken i munhålan. Ett anmärkningsvärt fall av gingival hyperplasi förebåda förekomsten av akut myelomonocytic leukemi (AML FAB-M4) beskrivs. De muntliga manifestationerna av akut leukemi ses över. ( info) |