| myasthenia gravis (MG) innebär karakteristiskt okulär, bulbar och proximala änden muskler. Distala ände muskler kan vanligtvis räddas eller mindre framträdande plats inblandade. Författarna utförs en retrospektiv diagram översyn av MG patienter behandlats av två universitetsbaserad Neuromuskulära kliniker. Från en befolkning på 236 hade nio patienter (3%) distala ände svaghet överskrider proximala svaghet i minst en Medical Research Council klass under sin sjukdom. Sidan muskler, särskilt finger extensors, var inblandade oftare än var distala benet och foten muskler. ( info) |
2/892. myasthenia gravis och polymyosit som manifestationer av kronisk graft-versus-host-sjukdom. myasthenia gravis och polymyosit är var och en ovanlig manifestation av immun grad. i kronisk graft - versus - host disease (cGVHD). Vi rapporterar en 4-årig pojke med Idiopatisk förvärvade Aplastisk anemi som utvecklat myasthenia gravis 22 månader och polymyosit 69 månader efter en allogen BMT (5/6 matchad, MLC-nonreactive). Förekomst av både syndrom i en patient är unik. Autoimmun dysfunktion kan vara kopplad till utvecklingen av cGVHD vilket framgår av den betydande förekomsten av tidigare Aplastisk anemi hos BMT patienter presenterar med myasthenia gravis och polymyosit. Erkännande av dessa neurologiska manifestationer är viktigt för diagnos och behandling av cGVHD. ( info) |
3/892. Cryptococcal prostatisk böld i en immunkomprometterade patient: en fallbeskrivning och genomgång av litteraturen. Ett fall av cryptococcal prostatisk böld i en 65-årig kinesiska man med immunsuppression från behandling av myasthenia gravis presenteras. Patienten fick diagnosen för att ha cryptococcaemia när han presenterade med feber och skattade symptom. Ytterligare undersökningar bekräftat cryptococcal hjärnhinneinflammation och bildframställning studier visade en hypodense lesion i prostatan. Detta visade sig vara en böld och det var deroofed transurethrally. histologi prostatisk vävnad visade förekomst av cryptococcus. Prostatan kan vara en webbplats av långlivade cryptococcal infektion och kan ske i form av en böld. det bör vara avrunnen transurethrally för att förhindra återfall. ( info) |
4/892. Medfödd myasthenia gravis: kliniska och HLA studier i två bröder. Två bröder med medfödd myasthenia gravis beskrivs. I båda svarat Ptos och ophthalmoplegia dåligt att muntliga KOLINESTERASHÄMMANDE terapi och thymectomy. Bröderna hade två olika HLA haplotyper och inte heller de HLA-A1-B8-DW3-haplotyper som är ofta förknippade med myathenia gravis i vuxen-insjuknandet fall. ( info) |
5/892. Behandling av allvarliga myasthenia gravis med protein a immunoadsorption och cyklofosfamid. myasthenia gravis (MG) är en autoimmun sjukdom av Neuromuskulära korsningen orsakas av antikroppar mot nikotinhaltiga acetylkolin receptorn (AChR-Ab). Vi rapporterar en 16-årig flicka med allvarliga MG som visade ett dåligt svar på plasma utbyte och tryptofan-länkade polyvinylalcohol gel immunoadsorption. Ytterligare förbättringar av muskel styrka och nedgången i AChR-Ab skulle kunna uppnås efter inledandet av protein-A immunoadsorption (PA-IA). Underhåll terapi med PA-IA och intravenös pulser med cyklofosfamid lett till en stabilisering av sjukdomen, med en fullständig eftergift under uppföljningsperioden sex månader. Vi föreslår att PA-IA kan vara värdefulla och säkra i förvaltningen av patienter med svåra MG, och underhåll terapi med PA-IA och cyklofosfamid kan förhindra allvarliga och potentiellt livshotande relapses av sjukdomen. ( info) |
6/892. Utveckling av myasthenia gravis efter interferon alfa terapi. Interferon (IFN) alpha används nu i behandlingen av vissa maligna sjukdomar och kronisk Virushepatit. det har förekommit flera rapporter om utvecklingen av autoantigener och autoimmuna sjukdomar eller försämring av befintliga besvär hos patienter under behandling. Vi skriva om myasthenia gravis (MG) som utvecklats efter sex veckor av behandling som fluktuerande bilaterala Ptos, återkommande dubbelseende och milda svagheten i ledet och hals muskler. En testdos edrophonium klorid styrdes, vilket resulterade i förbättrad muskel styrka. Förhöjda anti acetylkolin receptorn (AChR) antikroppar titer hittades. Enda fiber elektromyografi visade en ökad darr från extensor digitorum communis, ofta tillsammans med överföring blockering. Repetitiva elektriska 3 Hz stimulering av abductor pollicis brevis muskel, visade en onormal Sänk på 28% i sammansatta motor aktionspotential. myasthenia gravis diagnostiserades och patienten fick pyridostigmine, immunoglobulines och prednisone med fördel. Sex månader senare utvecklade han en akut myasthenic kris med allvarlig respiratorisk misslyckande och hög anti AChR antikroppar titer. IFN-alfa kan inducera MG eller helt enkelt manifesterar en befintliga subkliniskt sjukdom, men annars terapeutisk effekt i MG har visats i experimentella och kliniska studier. Autoimmun mekanismer, kan som utgåvan av olika cytokiner som IFN, genom immunkompetenta celler, engageras i patogenesen vid både MG och kronisk aktiv hepatit. Autoantibody produktion mot postsynaptisk membran strukturer av IFN-alfa kan vara den underliggande Patofysiologi. ( info) |
7/892. myasthenia gravis presentation med Sväljningssvårigheter och postoperativa ventilatory misslyckande. Vi rapporterar om myasthenia gravis presenterar för institutionen för ÖNH med akut Sväljningssvårigheter vid två olika tillfällen under en ettårsperiod. diagnos av myasthenia gravis gjordes när patienten utvecklat ventilatory misslyckande efter hans andra allmän bedövning för stela oesophagoscopy. Vår patient krävs akuta överföring till den intensiva terapi enheten för ventilation. Han förbättrade efter behandling med Kortikosteroider, KOLINESTERASHÄMMANDE och immunosuppressiva mediciner. Vårt fall var ovanlig eftersom cricopharyngeal spasm orsakar Sväljningssvårigheter och betydande strävan demonstrerades en barium svala och detta löstes fullständigt efter behandling av myasthenia gravis. ( info) |
8/892. Edrophonium-induced macrosaccadic svängningar i myasthenia gravis. I en myasthenia gravis patient med djupa ophthalmoplegia som fick edrophonium under framåt fixering eller vågräta och lodräta saccades, horisontella macrosaccadic svängningar uppstått som var konjugat, 2 till 3 Hz, och topp till topp amplitud upp till 50 grader. Intersaccadic intervallet i genomsnitt 129.5 MS mätt som electro-oculography. Ögat nedläggning eller användning av Frenzel skyddsglasögon reduceras markant amplitud och frekvens av macrosaccadic svängningar. Detta kort svarstid är liknande med en korrigerande saccade, och föreslår att edrophonium inducerar macrosaccadic svängningar genom en icke-visuellt guidade reflex saccade av tillfälligt avslöjas adaptiv ökade saccadic vinst att övervinna myasthenic okulär paresis. ( info) |
| Ett nefrotiskt syndrom har observerats sällan i samband med thymoma. I de flesta fall som rapporteras uppstår det när thymoma är i eftergift, histologisk undersökning visas i allmänhet minimal förändring sjukdom. Vi rapporterar om en 43-årig man presenterar med minimal lesion nefrotiskt syndrom vid tidpunkten för diagnostisering av thymoma och myasthenia gravis, som kvarstår trots eftergift av thymoma. Rollen av en störning av T-cells funktion och cirkulerar cytokiner diskuteras. ( info) |
10/892. Kan immunoadsorption plasmaferes användas som det första valet terapi för neuroimmunological besvär? Ämnena var 31 patienter som utfördes immunoadsorption plasmaferes (IAPP) som det första valet terapi för primär eller återkommande neuroimmunological störningar. De kliniska manifestationerna före och efter IAPP och användning av Kortikosteroider undersöktes i den föreliggande studien. IAPP var kliniskt effektiv i alla patienter. Kortikosteroider (CSs) administration påbörjades eller CSs höjdes efter IAPP i 11 patienter. IAPP uppfördes som det första valet terapi och fördelaktig resultat erhölls hos patienter med Guillain-Barre syndrom och Miller-Fisher syndrom. IAPP enbart var också effektivt hos en patient med lupoid skleros. När IAPP användes enbart i 2 patienter med kroniska inflammatoriska demyelinating polyradiculoneuropathy, det har eliminerat helt de kliniska manifestationerna, men symptomen återkom cirka 2 månader senare. Därför, även om IAPP kunde utföras som det första valet terapi för många neuroimmunological störningar, efterföljande behandlingar noggrant undersökas. ( info) |