1/892. Gravis distaux de myasthenia. Les gravis de Myasthenia (magnésium) implique caractéristiquement les muscles oculaires, bulbaires, et proximaux d'extrémité. Des muscles d'extrémité distale sont typiquement épargnés ou moins en évidence impliqués. Les auteurs ont exécuté un examen rétrospectif de diagramme des patients de magnésium soignés à deux cliniques neuromusculaires d'origine universitaire. D'une population totale de 236, neuf patients (3%) ont eu la faiblesse d'extrémité distale dépasser la faiblesse proximale par au moins une catégorie médicale de conseil " recherche " pendant leur maladie. Remettez les muscles, en particulier extenseurs de doigt, ont été impliqués plus fréquemment que n'étaient les muscles distaux de jambe et de pied. ( info) |
2/892. Gravis et polymyositis de Myasthenia comme manifestations de la greffe-contre-centre-maladie chronique. Les gravis et le polymyositis de Myasthenia sont chaque une manifestation rare de dysregulation immunisé dans la maladie chronique de greffe-contre-centre serveur (cGVHD). Nous rapportons un garçon de 4 ans avec l'anémie non plastique acquise idiopathique qui a développé des gravis de myasthenia pendant 22 mois et polymyositis 69 mois après un BMT allogeneic (5/6 assorti, MLC-non-réactif). L'occurrence des deux syndromes dans un patient est unique. Le dysfonctionnement autoimmun peut être associé au développement du cGVHD comme démontré par l'incidence élevée de l'anémie non plastique antérieure dans des patients de BMT présent avec des gravis et le polymyositis de myasthenia. L'identification de ces manifestations neurologiques est importante dans le diagnostic et le traitement du cGVHD. ( info) |
3/892. Abcès prostatique cryptococcique dans un patient immunocompromised : un rapport de cas et un examen de la littérature. Un cas d'abcès prostatique cryptococcique chez un homme chinois de 65 ans avec l'immunosuppression du traitement des gravis de myasthenia est présenté. Le patient a été diagnostiqué pour avoir le cryptococcaemia quand il s'est présenté avec la fièvre et les symptômes urinaires. Les enquêtes postérieures ont confirmé la méningite cryptococcique et les études de formation image ont montré une lésion de hypodense dans la prostate. Ceci avéré être un abcès et lui deroofed transurethrally. L'histologie du tissu prostatique a indiqué la présence du cryptococcus. La prostate peut être un emplacement de l'infection cryptococcique persistante et peut prendre la forme d'un abcès. Elle devrait être vidangée transurethrally pour empêcher la rechute. ( info) |
4/892. Gravis congénitaux de myasthenia : études cliniques et de HLA dans deux frères. Deux frères avec des gravis congénitaux de myasthenia sont décrits. Dans tous les deux, le ptosis et l'ophthalmoplegia ont répondu mal à la thérapie orale anticholinstérase et à thymectomy. Les frères ont eu deux haplotypes différents de HLA et ni l'un ni l'autre n'ont eu les haplotypes HLA-A1-B8-DW3 qui sont généralement associés aux gravis de myathenia dans des cas d'adulte-début. ( info) |
5/892. Traitement des gravis graves de myasthenia avec l'immunoadsorption et le cyclophosphamide de la protéine A. Les gravis de Myasthenia (magnésium) est une maladie autoimmune de la jonction neuromusculaire provoquée par des anticorps contre le récepteur nicotinique d'acétylcholine (AChR-Ab). Nous rapportons une fille de 16 ans avec du magnésium grave qui a montré une réponse pauvre à l'échange de plasma et à l'immunoadsorption tryptophane-lié de gel d'alcool polyvinylique. Davantage d'amélioration de force de muscle et déclin d'AChR-Ab pourraient être réalisés après déclenchement de l'immunoadsorption de protéine-Un (PA-IA). La thérapie d'entretien avec PA-IA et les impulsions intraveineuses du cyclophosphamide ont eu comme conséquence une stabilisation de la maladie, avec une remise complète au cours de la période de suivi de six mois. Nous proposons que PA-IA puisse être valable et coffre-fort dans la gestion des patients avec du magnésium grave, et la thérapie d'entretien avec PA-IA et cyclophosphamide peut empêcher des rechutes sérieuses et potentiellement représentant un danger pour la vie de la maladie. ( info) |
6/892. Développement des gravis de myasthenia après thérapie d'alpha d'interféron. L'alpha de l'interféron (IFN) est maintenant employé dans le traitement des maladies malignes et d'hépatite virale chronique. Il y a eu plusieurs rapports du développement des autoantibodies et les maladies autoimmunes ou la détérioration des désordres de préexistence dans les patients sous le traitement. Nous enfermons un cas des gravis de myasthenia (magnésium) qui se sont développés après six semaines de traitement en tant que le ptosis bilatéral de fluctuation, la diplopie intermittente, et faiblesse douce des muscles de membre et de cou. Une dose d'essai de chlorure d'edrophonium a été administrée, ayant pour résultat la force de muscle améliorée. L'anti titre élevé d'anticorps de récepteur d'acétylcholine (AChR) a été trouvé. L'électromyographie simple de fibre a montré une frousse accrue du digitorum d'extenseur communis, fréquemment accompagné du blocage de transmission. 3 hertz électriques réitérés de stimulation du muscle brevis de pollicis abducteurs, indiquée une décroissance anormale de 28% dans le potentiel d'action de moteur composé. Des gravis de Myasthenia ont été diagnostiqués et le patient a été donné le pyridostigmine, les immunoglobulines et la prednisone avec l'avantage. Six mois de ce dernier il a développé une crise myasthenic aiguë avec l'échec respiratoire grave et l'anti titre élevé d'anticorps d'AChR. l'IFN-alpha peut induire le magnésium ou manifeste simplement une maladie subclinique de préexistence, mais autrement son efficacité thérapeutique en magnésium a été montrée dans des études expérimentales et cliniques. Des mécanismes autoimmuns, comme dégagement de différents cytokines comme IFN, par les cellules immunocompetent, peuvent être impliqués dans la pathogénie du magnésium et de l'hépatite active chronique. La production d'Autoantibody contre les structures postsynaptic de membrane par l'IFN-alpha a pu être la pathophysiologie fondamentale. ( info) |
7/892. Gravis de Myasthenia présentant avec la dysphagie et l'échec ventilatoire postopératoire. Nous rapportons un cas des gravis de myasthenia se présentant au département de l'oto-rhino-laryngologie avec la dysphagie aiguë à deux occasions séparées sur une période d'une année. Le diagnostic des gravis de myasthenia a été fait quand le patient a développé l'échec ventilatoire après son deuxième anesthésique général pour oesophagoscopy rigide. Notre transfert requis patient de secours à l'unité intensive de thérapie pour la ventilation. Il s'est amélioré après traitement avec les corticostéroïdes, l'anticholinstérase et les médicaments immunosuppressifs. Notre cas était peu commun du fait le spasme cricopharyngeal causant la dysphagie et l'aspiration significative a été démontré par une hirondelle de baryum et c'était complètement resolved après le traitement des gravis de myasthenia. ( info) |
8/892. oscillations macrosaccadic edrophonium-induites dans des gravis de myasthenia. Dans des gravis d'un myasthenia patients avec l'ophthalmoplegia profond qui a été donné l'edrophonium pendant la fixation vers l'avant ou saccades horizontaux/verticaux, les oscillations macrosaccadic horizontales se sont produites qui étaient conjuguées, 2 à 3 hertz, et d'amplitude de crête à crête jusqu'à 50 degrés. L'intervalle intersaccadic a fait la moyenne de 129.5 millisecondes comme mesurées par l'électrooculographie. Observez la fermeture ou l'utilisation des lunettes de Frenzel a nettement réduit l'amplitude et la fréquence des oscillations macrosaccadic. Cette latence courte est semblable à celle d'un saccade correctif, et suggère que l'edrophonium induise des oscillations macrosaccadic par un saccade réflexe non-visually guidé en démasquant temporairement le gain saccadé de manière adaptative accru pour surmonter la parésie oculaire myasthenic. ( info) |
9/892. Thymoma s'est associé aux gravis de myasthenia et au syndrome nephrotique de lésion minimale. On a observé rarement un syndrome nephrotique en association avec le thymoma. Dans la plupart des cas rapportés, il se produit quand le thymoma est dans la remise ; l'examen histologique montre généralement la maladie minimale de changement. Nous rapportons un cas d'un homme de 43 ans se présentant avec le syndrome nephrotique de lésion minimale à l'heure du diagnostic des gravis de thymoma et de myasthenia, qui persiste en dépit de la remise du thymoma. Le rôle d'un désordre de fonction à cellule T et des cytokines de circulation est discuté. ( info) |
10/892. Le plasmapheresis d'immunoadsorption peut-il être employé comme première thérapie bien choisie pour des désordres neuroimmunological ? Les sujets étaient 31 patients dans qui le plasmapheresis d'immunoadsorption (IAPP) a été exécuté comme première thérapie bien choisie pour des désordres neuroimmunological primaires ou récurrents. Les manifestations cliniques avant et après IAPP et l'utilisation des corticostéroïdes ont été étudiées dans la présente étude. IAPP était médicalement efficace dans tous les patients. L'administration des corticostéroïdes (CSS) a été commencée ou le CSS ont été augmentés à la fin d'IAPP dans 11 patients. IAPP a été exécuté comme première thérapie bien choisie, et des résultats favorables ont été obtenus en patients présentant le syndrome de Guillain-Barre et le syndrome de miller-fisher. Seul IAPP était également efficace dans un patient présentant la sclérose lupoid. Quand IAPP seul a été employé dans 2 patients présentant demyelinating inflammatoire chronique polyradiculoneuropathy, il a complètement éliminé les manifestations cliniques, mais les symptômes se sont reproduits environ pendant 2 mois plus tard. Par conséquent, bien qu'IAPP pourrait être exécuté comme première thérapie bien choisie pour beaucoup de désordres neuroimmunological, des thérapies suivantes devraient être soigneusement étudiées. ( info) |