1/362. kyste épidermoïde intrarachidien se produisant 15 ans après la réparation de lipomyelomeningocele. Rapport de cas. Les auteurs rapportent le cas d'un kyste épidermoïde spinal qui s'est développé dans un patient qui avait subi la chirurgie pour la réparation de lipomyelomeningocele 15 ans de plus tôt. Le patient s'est présenté avec des symptômes de retethering. La formation image de résonance magnétique a indiqué une masse intrarachidienne cystique qui s'est étendue de L-2 à L-5. La masse s'est avérée être un kyste épidermoïde. Les kystes épidermoïdes spinaux peuvent causer retethering après une réparation de lipomyelomeningocele, et le risque de ce développement peut être présent pendant des décennies. ( info) |
2/362. Un cas de l'éosinophilie de fluide céphalo-rachidien s'est associé au défaut de fonctionnement de shunt. Un mois-vieux patient 3 féminin s'est présenté avec un meningomyelocele à la région de bois de charpente liée au hydrocephalus congénital. Elle a subi la chirurgie ventriculoperitoneal du shunt (V-P) utilisant le système de Sophy. Le système de shunt était dû remplacé à une malformation. Après remplacement, le patient s'est présenté avec l'éosinophilie du fluide céphalo-rachidien (CSF) à l'âge de 8 mois. Le granulocytosis éosinophile du CSF a amélioré l'administration systémique nettement suivante de prednisolone. L'éosinophilie de CSF sans accompagner l'inflammation ou le pyrexia dans le cas actuel a pu avoir résulté d'une réponse allergique à un matériel étranger tel que la soupape de refoulement de tube de silicone du système de Sophy ou des sutures plutôt que l'infection bactérienne ou fongique. Basé sur nos résultats, nous croyons que quelques patients peuvent éprouver l'éosinophilie de CSF suivant le shunt postopératoire de V-P dû à une réaction allergique de l'équipement de shunt. Le traitement stéroïde prompt peut produire la régression spontanée dans ces cas-ci. ( info) |
3/362. Thérapie réussie dans un enfant avec un medulloepithelioma et une rupture périphériques congénitaux du développement de quartier arrière. BUT : Medulloepithelioma est une tumeur neuroepithelial multipotential embryonnaire avec un potentiel saisissant pour la différentiation divergente. Il est habituellement intraoculaire ou intracérébral et associé à un bon pronostic seulement si complètement chirurgicalement excisé. Les données concernant la thérapie chez les enfants avec les tumeurs incomplètement réséquées sont limitées. PATIENT ET MÉTHODES : Une fille était née avec un grands, périphériques, congénitaux medulloepithelioma lié à l'absence complète du quartier arrière gauche et anus. Le film plat, l'échographie, et la formation image de résonance magnétique ont démontré l'absence complète du rein et des hemipelvis gauches. Une résection de total partiel de la masse et la reconstruction des défauts anatomiques tumeur-connexes ont été exécutées. RÉSULTATS : L'examen pathologique a montré le neuroglia et pseudostratified le diagnostic de neuro-ectoderme du medulloepithelioma. Elle a été traitée avec la chimiothérapie multiagent comprenant le vincristine, le cisplatin, le cyclophosphamide, le carboplatin, et l'etoposide. Elle est maintenant de 50 mois d'âge et de se développer normalement sans maladie récurrente. CONCLUSIONS : Un enfant avec un medulloepithelioma périphérique congénital incomplètement réséqué qui a éprouvé la survie saine à long terme après que le traitement avec la chimiothérapie soit décrit. Ce rapport soutient un rôle pour la chimiothérapie auxiliaire dans le traitement des enfants avec le medulloepithelioma périphérique. ( info) |
4/362. La malformation de Chiari II : lésions découvertes dans le quatrième ventricule. Les lésions structurales se sont associées à la malformation de Chiari II ont été identifiées dans le quatrième ventricule dans 8 patients. Au cours de la période de 42 mois entourant les opérations des 7 patients soignés chirurgicalement, seulement 9 autres patients ont été explorés sans découverte d'une certaine lésion structurale associée. Les patients se sont étendus dans l'âge de 2 à 26 ans. Les lésions suivantes ont été identifiées : kystes glial ou arachnoïdiens (3 patients), nodules glial ou choroïdes (3 patients) et subependymoma (2 patients). Ces lésions toutes ont été situées dans le toit du quatrième ventricule à côté de ou entremêlées avec le plexus choroïde. Seulement les lésions cystiques ont été identifiées par formation image préopératoire. Dans seulement 1 cas a fait la lésion associée, un kyste de 2 cm, semblent contribuer au patient' ; présentation clinique de s. Les lésions structurales du quatrième ventricule lié à la malformation de Chiari II sont communes dans les patients qui sont soumis à la décompression. Ces lésions peuvent être des dysplasies d'origine développementale, ou elles peuvent être les lésions réactives liées à la compression et à l'ischémie chroniques. Elles ne font pas biopsie ou excision nécessairement exigée. ( info) |
5/362. La présentation complexe de Chiari/hydrosyringomyelia dans les adultes avec le myelomeningocoele : une indication pour la première intervention. OBJECTIF : Pour déterminer comment adultes avec le myelomeningocoele qui développent le présent de complexe de Chiari/hydrosyringomyelia, et déterminer si l'intervention chirurgicale influence des résultats dans ces patients. MÉTHODES : Un examen de diagramme des 220 patients qui s'occupent d'une clinique pour des adultes avec spina bifida et le hydrocephalus (CASBAH), et suivi des cinq cas avec le myelomeningocoele qui a eu l'intervention chirurgicale pour le complexe symptomatique associé de Chiari/hydrosyringomyelia. RÉSULTATS : La faiblesse supérieure bilatérale de membre et le gaspillage étaient les symptômes de présentation les plus communs (quatre patients). La perturbation sensorielle (trois patients) était également terrain communal, dysphagie (une) et ataxie (une) se produisant moins souvent. Le temps médian à l'intervention chirurgicale était de 36 mois. Deux patients ont eu un procédé de manoeuvre exécuté en isolation, deux la décompression de magnum de foramen en plus d'un procédé de manoeuvre et un une décompression de magnum de foramen. L'intervention chirurgicale n'a pas complètement renversé des problèmes attribués au complexe de Chiari/hydrosyringomyelia dans des cas l'uns des. Un patient est mort postopératoirement. Des quatre qui survécu a eu une certaine amélioration dans la fonction postopératoirement, deux sont restés charge statique et on a eu davantage de détérioration douce. CONCLUSION : Tous les adultes avec le myelomeningocoele devraient être interrogés au sujet des changements de fonction supérieure de membre pour le dépistage précoce du complexe de Chiari/hydrosyringomyelia. Nos résultats suggèrent que la première intervention soit nécessaire si davantage de détérioration doit être évitée, et pour améliorer les possibilités du rétablissement neurologique et fonctionnel. ( info) |
6/362. Migration du cathéter abdominal d'un shunt ventriculoperitoneal dans le scrotum--rapport de cas. Un nouveau-né 3 masculin d'un jour s'est présenté avec la migration du bout ventriculoperitoneal du shunt (VP) par les vaginalis de processus de brevet ayant pour résultat le hydrocele scrotal. L'association du myelomeningocele avec le hydrocephalus a pu avoir été un facteur de prédisposer dans cette complication rare. Le développement du gonflement ou du hydrocele scrotal dans un enfant avec le shunt de VP devrait être identifié comme complication possible de shunt. ( info) |
7/362. Un complicationof inattendu la pompe intraurethral télécommandée de valve pour l'incontinence urinaire. Nous rapportons une complication inattendue de la pompe intraurethral télécommandée de valve dans un patient avec le réservoir souple neurogène. Un patient de meningomyelocele avec un réservoir souple atonique a reçu une pompe intraurethral de valve. La conservation urinaire aiguë a été provoquée par un caillot de mucus obstruant la pompe. Avant l'utilisation clinique prolongée, la pompe intraurethral télécommandée de valve devrait être évaluée dans des études multicentres éventuelles. ( info) |
8/362. Malformations costovertebral segmentaires : association avec des défauts de tube neural. Rapport de 3 cas et examen de la littérature. Les patients avec le dysostosis spondylocostal (SCD) ont des anomalies vertébrales et des anomalies numériques ou structurales de nervure qui produisent l'asymétrie thoracique. Les anomalies et le dysmorphism de nervure sont les dispositifs typiques qui différencient ce syndrome du dysostosis spondylothoracic (DST). Le syndrome de Jarcho-Levin est une forme grave avec la participation de la colonne vertébrale de totalité. D'autres résultats associés tels que des défauts congénitaux de coeur, des malformations de mur abdominal, des malformations génito-urinaires et des anomalies supérieures de membre peuvent être trouvés ; en outre, des défauts de tube neural (NTDs) ont été associés à cette malformation. SCD est transmis sous une forme récessive et comme défaut dominant. Nous rendons compte de 3 enfants avec SCD ; 2 NTDs également eu. Tous ont été étudiés avec des rayons x et de résonance magnétique spinal (M.), et au cours de la même période elles ont subi l'évaluation fonctionnelle clinique multidisciplinaire. Un de nos cas avec NTD a également présenté le polythelia, qui n'a pas été précédemment décrit dans les patients avec SCD. L'association commune des malformations costovertebral segmentaires avec NTDs pourrait être liée à un défaut genomic de gastrulation tôt, ou à un après gastrulation, quand il y a deux colonnes somitic indépendantes. Ce dernier progresse parfois et implique alors le neurulation primaire et secondaire. En outre, l'association de SCD avec NTDs a pu être liée à l'interaction de différents gènes, ayant pour résultat ce phénotype complexe. Par conséquent, les études génétiques et embryologiques additionnelles sont nécessaires pour fournir l'évidence d'un lien étiologique entre SCD et NTD. ( info) |
9/362. Coexistant holoprosencephaly et malformation de Chiari II. Des malformations de Chiari II et holoprosencephaly ont été considérées des malformations de cerveau qui diffèrent en ce qui concerne l'insulte tératogénique, le mécanisme embryologique, et la morphologie. Nous décrivons ci-dessus la malformation coexistante de Chiari II et holoprosencephaly cela s'est produite dans un enfant en bas âge viable. Un examen de la littérature concernant des malformations de Chiari II et suggère holoprosencephaly qu'une perturbation au mesenchyme dans la vie embryologique tôt puisse être la cause des deux malformations. ( info) |
10/362. ependyma anormal induisant la corde et le meningomyelocele fendus ? Le cas est celui d'un foetus femelle de 17 à 18 weeks' ; gestation avec des défauts importants du système nerveux central : (1) les vertèbres thoraciques ont démontré le rachischisis, avec le diplomyelia segmentaire ; les cordes reproduites étaient différentes dans la taille et s'étendent côte à côte dans une gaine méningitique simple manquant d'un septum ou d'une dent de division. Cranially à la corde divisée étendent un segment d'unsplit de " ; ouvrez le cord" ; manquer des éléments postérieurs et l'exposition de l'ependyma centralement placé du canal central ont flanqué de la doublure glial et épidermique, respectivement ; elle pourrait être considérée comme exemple d'un meningomyelocele. (2) Heterotopic a amassé les cellules ependymal, certains dont proliféraient activement, ont été associés au plexus choroïde dans le cerveau. Les anomalies mineures ont inclus le heterotopia cérébelleux et l'implantation des ganglions de racine dorsale en dehors de la gaine méningitique. Puisque l'ependyma est un inducteur si puissant du développement du tissu voisin, les résultats pourraient être unis par un thème pathogène commun, à savoir un développement et une migration ependymal problématiques dans le cerveau et la moelle épinière. L'agent causatif responsable de ces anomalies reste non identifié, mais l'équilibre de l'évidence suggère que son effet ait été ressenti pendant la deuxième semaine de l'âge postconceptual. ( info) |